Der Pemphigus foliaceus ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, bei der mangelnde Adhäsion in der obersten Schicht der Epidermis zu kutanen Erosionen führen. Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz. Die Behandlung hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab und umfasst topische oder systemische Kortikosteroide. Andere immunsuppressive Therapien können erforderlich sein.
Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser.
Pemphigus foliaceus tritt in der Regel bei Patienten mittleren Alters auf, bei Männern und Frauen in gleichem Maße. Eine endemische Form des Pemphigus foliaceus, der Pemphigus brasiliensis, auch Fogo selvagem genannt, tritt bei jüngeren Erwachsenen und Kindern, insbesondere in Südamerika, auf. Pemphigus foliaceus kann nach dem Gebrauch von Penicillamin, Nifedipin oder Captopril auftreten.
Der Pemphigus erythematosus, eine auf die Wangen beschränkte Form des Pemphigus foliaceus, weist immunologische Merkmale des Pemphigus vulgaris und des systemischen Lupus erythematodes auf (IgG- und C3-Ablagerungen auf Keratinozytenoberflächen und in der Basalmembranzone mit zirkulierenden antinukleären Antikörpern); allerdings werden bei Patienten nur selten beide Krankheiten gleichzeitig diagnostiziert.
Pemphigus foliaceus wird durch IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Dsg1) vermittelt, ein Transmembranglykoprotein-Cadherin, das für die Zell-Zell-Adhäsion und die Signalübertragung zwischen Keratinozyten wichtig ist (1; siehe Abbildung Grad der Hautschädigung bei Pemphigus und bullösem Pemphigoid).
Grad der Hautschädigung bei Pemphigus und bullösem Pemphigoid
Beim Pemphigus foliaceus bilden sich Bläschen in den oberflächlichen Schichten der Epidermis. Pemphigus-vulgaris-Bläschen können auf jeder epidermalen Ebene entstehen, bilden sich aber typischerweise in den unteren Bereichen der Epidermis. Beim bullösen Pemphigoid bilden sich die Blasen subepidermal (Lamina lucida der Basalmembranzone). In dieser Abbildung ist die Basalmembranzone zur Darstellung ihrer Schichten überproportional vergrößert. |
Allgemeiner Hinweis
1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
Symptome und Anzeichen von Pemphigus foliaceus
Die primäre Läsion ist ein schlaffes Bläschen oder eine schlaffe Bulla, aber aufgrund der oberflächlichen Lage des epidermalen Risses neigen die Läsionen dazu, aufzubrechen. Daher sind intakte Bläschen oder Blasen bei einer Untersuchung selten. Stattdessen sind gut abgegrenzte, verstreute, verkrustete, erythematöse Läsionen im Gesicht, auf der Kopfhaut und auf dem Oberkörper häufig. Eine Beteiligung der Schleimhaut ist selten. Hautläsionen können brennen und Schmerzen verursachen, aber die Patienten sind in der Regel nicht schwer krank. Pemphigus erythematosus neigt dazu, die Wangenpartien über dem Jochbein zu befallen.
Diagnose von Pemphigus foliaceus
Hautbiopsie und Immunfluoreszenz
Die Diagnosevon Pemphigus foliaceus erfolgt durch die Biopsie einer Läsion und der nicht betroffenen, angrenzenden (periläsionalen) Haut, die bei direkter Immunfluoreszenz IgG-Autoantikörper an der Oberfläche der Keratinozyten aufweist. Autoantikörper gegen Desmoglein 1 können im Serum mittels direkter Immunfluoreszenz, indirekter Immunfluoreszenz und Enzymimmunoassay (ELISA) nachgewiesen werden. Die Sensitivität des ELISA beträgt > 95% (1).
Diagnosehinweis
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Behandlung von Pemphigus foliaceus
Topische oder orale Kortikosteroide
Wenn die Erkrankung lokal begrenzt und nicht schwerwiegend ist, sind hochpotente topische Kortikosteroide in der Regel effektiv (1). Weiter ausgedehnte oder schwerwiegendere Fälle erfordern systemische Kortikosteroide und teilweise andere immunsuppressive Therapien, wie Rituximab, Plasmaaustausch, Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder Azathioprin. Topische Calcineurin-Inhibitoren wurden ebenfalls eingesetzt.
Begrenzte Studien deuten darauf hin, dass die Zugabe einer Kombination aus Tetracyclin 500 mg p.o. 4-mal täglich oder Doxycyclin 100 mg p.o. 2-mal täglich und Nicotinamid 500 mg p.o. 3-mal täglich bei einigen Menschen wirksam sein kann.
Literatur zur Therapie
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Wichtige Punkte
Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung, die schlaffe, bullöse Hautläsionen verursacht.
Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz.
Behandeln Sie mit topischen oder systemischen Kortikosteroiden.
