Epidermolysis bullosa acquisita ist eine seltene, erworbene, chronische Erkrankung, die durch subepidermale Bläschenbildung gekennzeichnet ist. Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz. Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroiden, Dapson und einer sorgfältigen Hautpflege.
Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser.
Die Epidermolysis bullosa acquisita kann in allen Altersstufen auftreten. Die genaue Ätiologie der Epidermolysis bullosa acquisita ist nicht bekannt, aber Daten deuten darauf hin, dass es sich um Autoimmunantikörper handelt, die gegen Kollagen vom Typ VII gerichtet sind, eine Schlüsselkomponente der Verankerungsfibrillen innerhalb der dermal-epithelialen Junktion (1).
Das multiple Myelom, Amyloidose, Lymphome, eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung und systemischer Lupus erythematodes wurden mit Epidermolysis bullosa acquisita in Verbindung gebracht, aber die Art der Beziehung ist unklar.
Epidermolysis bullosa acquisita unterscheidet sich von der Erbkrankheit Epidermolysis bullosa, die verschiedene genetische Mutationen einschließt.
Allgemeine Literatur
1. Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, et al: Epidermolysis bullosa acquisita: The 2019 update. Front Med (Lausanne) 5:362, 2019. doi: 10.3389/fmed.2018.00362
Symptome und Anzeichen von Epidermolysis Bullosa Acquisita
Erste Symptome der Epidermolyse bullosa acquisita sind sehr variabel. Manchmal ähneln sie denen des bullösen Pemphigoids. Bullöse Läsionen sind meist in Bereichen, die kleineren Traumata ausgesetzt sind, wie die extensorischen Aspekte der Ellenbogen und die dorsalen Aspekte der Hände und Füße. Die Heilung verursacht in der Regel Narben, Milien (oberflächliche, epidermale Zysten) und Hyperpigmentierung. Einige Patienten haben dystrophe Nägel und vernarbender Alopezie, eine Beteiligung der Schleimhaut oder okulare Läsionen, die zu Blindheit führen.
Diagnose von Epidermolysis Bullosa Acquisita
Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz
Die Diagnose einer Epidermolysis bullosa acquisita erfolgt mittels Hautbiopsie und direkter Immunfluoreszenz. Direkte Immunfluoreszenz zeigt lineare Ablagerungen von IgG und Komplement in der Basalmembranzone (dermal-epidermaler Übergang).
Zur Unterscheidung von bullösem Pemphigoid kann eine indirekte Immunfluoreszenz unter Verwendung der Salt-split-Technik erforderlich sein. Bei der Salt-split-Technik wird eine Probe gesunder Haut von einer nicht betroffenen Person mit Natriumchlorid inkubiert, um eine künstliche Blase zu erzeugen. Die Probe wird dann mit dem Serum des Patienten und anschließend mit fluoreszierendem Anti-IgG inkubiert. Der Blasenboden (dermale Seite) fluoresziert in Epidermolysis bullosa acquisita, während das Blasendach (epidermale Seite) in bullösem Pemphigoid fluoresziert.
Treatment of Epidermolysis Bullosa Acquisita
Kortikosteroide und Dapson
Hautpflege
Die Prognose ist variabel, aber der Krankheitsverlauf ist tendenziell verlängert. Hochwertige Belege über Behandlungen fehlen und Behandlungsempfehlungen sind oft nur vereinzelt vorhanden. Jedoch haben bei Kindern Kortikosteroide in Kombination mit Dapson gute Wirkungen gezeigt. Bei Erwachsenen und bei Menschen mit schwerwiegenderer Krankheit wurden Kortikosteroide, Dapson, Colchicin, Cyclosporin, Mycophenolat Mofetil, IV Immunglobulin, rituximab und Azathioprin als erfolgreich gemeldet.
Zu den wichtigen Maßnahmen zur Hautpflege gehören eine sanfte Reinigung der Haut, Wachsamkeit bei der Verhütung von Hautverletzungen sowie die Früherkennung und Behandlung von Hautinfektionen.
Wichtige Punkte
Epidermolysis bullosa acquisita ist eine seltene erworbene Erkrankung, die bullöse Läsionen verursacht.
Bestätigen Sie die Diagnose durch eine Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz.
Behandeln Sie mit Kortikosteroiden, Dapson und unterstützender Betreuung.
