Die meisten Tumoren der Nebenschilddrüse sind gutartig.
Nebenschilddrüsentumoren sezernieren Parathormon (PTH). Erhöhte Parathormonwerte (Hyperparathyreoidismus) verursachen Hyperkalzämie.
Nebenschilddrüsenadenom
Nebenschilddrüsenadenome sind gutartige Tumoren, die übermäßige Mengen an Parathormon (PTH) sezernieren, was zu Hyperparathyreoidismus führt, der Hyperkalzämie, Hypophosphatämie und übermäßige Knochenresorption (die zu Osteoporose führt) verursacht.
Nebenschilddrüsenadenome sind meist isolierte solitäre Adenome und kommen häufiger bei älteren Frauen vor. Ein Nebenschilddrüsenadenom kann jedoch als Teil eines erblichen Syndroms bei Patienten mit multipler endokriner Neoplasie auftreten.
Die meisten Nebenschilddrüsenadenome verursachen keine Symptome und werden erkannt, wenn bei Blutuntersuchungen, die aus einem anderen Grund durchgeführt werden, erhöhte Kalziumwerte festgestellt werden. Symptome eines Hyperparathyreoidismus können auftreten und sind in der Regel auf eine Hyperkalzämie oder Nierensteine zurückzuführen.
Die Diagnose eines Hyperparathyreoidismus basiert auf dem Vorhandensein eines erhöhten PTH-Spiegels bei Patienten mit Hyperkalzämie. Bei Patienten mit erhöhten PTH-Werten sind weitere Untersuchungen erforderlich, einschließlich der Messung des Kalzium- und Phosphorspiegels und der Bildgebung zur Beurteilung der Knochendichte und zur Feststellung des Vorhandenseins von Nierensteinen.
Die Lokalisation von Nebenschilddrüsengewebe vor der Operation an den Nebenschilddrüsen wird manchmal durchgeführt, insbesondere wenn eine minimalinvasive Operation geplant ist. Es wurden mehrere Techniken angewandt, die alle sehr genau sind:
Hochauflösende CT mit oder ohne CT-gesteuerte Biopsie
MRT
Hochauflösende Ultraschalluntersuchung
Digitale Subtraktionsangiographie
Thallium-201-Technetium-99-Scanning
Technetium-99 Sestamibi, ein Radionuklid für die Parathyroid-Bildgebung, ist empfindlicher und spezifischer als andere Wirkstoffe und kann nützlich sein, um solitäre Adenome zu identifizieren.
Die Behandlung besteht in der chirurgischen Entfernung der betroffenen Nebenschilddrüse. Eine Nebenschilddrüsenoperation sollte von einem Chirurgen durchgeführt werden, der Erfahrung in der Operation der Nebenschilddrüsen hat.
Gelegentlich wird das Kalzimimetikum Cinacalcet verabreicht, um die PTH-Sekretion zu verringern.
Parathormon
Das Nebenschilddrüsenkarzinom ist selten.
Zu den Risikofaktoren für Nebenschilddrüsenkrebs gehören:
Strahlentherapie im Halsbereich
Familienanamnese von Nebenschilddrüsentumoren
Nebenschilddrüsenkarzinome verursachen einen Hyperparathyreoidismus ähnlich wie Adenome, mit dem Unterschied, dass der Hyperparathyreoidismus und die Hyperkalzämie aufgrund eines Nebenschilddrüsenkarzinoms schwerer sind. Kalziumspiegel von 14–15 mg/dl (3,5–3,7 mmol/l) sollten sollten den Verdacht auf ein Karzinom begründen.
Die Symptome sind bedingt durch Hyperkalzämie.
Die Diagnose umfasst Bluttests zum Nachweis erhöhter PTH-Werte und bildgebende Untersuchungen zur Lokalisierung von Tumoren.
In ausgewählten Fällen wurde ein genetisches Screening von Familienmitgliedern empfohlen.
Nebenschilddrüsenkarzinome werden in der Regel chirurgisch entfernt. Manchmal sind auch Strahlentherapie und/oder Chemotherapie erforderlich.
Nebenschilddrüsenkarzinome wachsen in der Regel langsam. Gelingt es bei der ersten Operation, die gesamte Drüse zu entfernen, ohne dass die Kapsel reißt, ist ein langfristiges Überleben ohne Rezidiv üblich. Rezidivierende Tumoren sind in der Regel langsam wachsend und breiten sich lokal im Hals aus. Gelegentlich sind Nebenschilddrüsenkarzinome aggressiver und bilden Fernmetastasen.
Die Entdeckung einer Reihe von Mutationen in etablierten Krebsgenen in Zellen des Nebenschilddrüsenkarzinoms weckt die Hoffnung auf neue Behandlungen mit gezielten Therapeutika, die für andere Krebsarten entwickelt wurden. Bei einer Minderheit von Patienten mit Nebenschilddrüsenkrebs wurden auch unvermutete Keimbahnmutationen entdeckt (1).
Hinweis
1. Sharretts JM, Simonds WF. Clinical and molecular genetics of parathyroid neoplasms. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2010;24(3):491-502. doi:10.1016/j.beem.2010.01.003
Wichtige Punkte
Nebenschilddrüsentumoren sezernieren Parathormon (PTH) und verursachen Hyperparathyreoidismus und Hyperkalzämie.
Nebenschilddrüsenadenome sind meist isolierte solitäre Adenome, treten aber manchmal zusammen mit anderen endokrinen Tumoren als Teil eines multiplen endokrinen Neoplasiesyndroms auf.
Nebenschilddrüsenkarzinome verursachen Hyperparathyreoidismus und Hyperkalzämie, die oft schwerer als bei Adenomen sind.
Die chirurgische Resektion ist oft kurativ sowohl für parathyreoidale Adenome als auch für Karzinome.