Entwicklungsbedingte Fehlbildungen liegen bei Geburt vor oder werden kurz nach der Geburt festgestellt. Zu den entwicklungsbedingten Fehlbildungen des äußeren Ohres gehören unter anderem Mikrotie (auch Miniohr genannt) und Gehörgangsatresie (wenn sich der Gehörgang nicht öffnet). Mikrotie geht oft mit einer Atresie des Gehörgangs einher.
Mikrotie
Mikrotie ist eine entwicklungsbedingte Fehlbildung, bei der der äußere Teil des Ohrs (die Ohrmuschel) unterentwickelt ist. Es gibt verschiedene Schweregrade der Mikrotie, je nachdem, wie gut die Ohrmuschel entwickelt ist. Der Entwicklungsgrad der Ohrmuschel kann von einem Ohr mit Mikrotie mit vollständig ausgebildetem Knorpel (Grad I) bis hin zu einem kleinen „Stückchen“ oder „Blumenkohlohr“ ohne oder mit nur ganz wenig Knorpel reichen, das lediglich aus etwas Haut und weichem Gewebe besteht (Grad III). Selten werden Menschen ohne Ohrmuschel geboren. In dem Fall spricht man von Anotie.
Ein Facharzt für plastische Chirurgie, der auf Mikrotiekorrekturen spezialisiert ist, kann das Ohr häufig sehr gut mithilfe einer Prothese, des Rippenknorpels der betroffenen Person oder eines Implantats aus porösem Kunststoff so aufbauen, sodass es normaler aussieht.
Atresie des Gehörgangs
Eine Atresie des Gehörgangs ist eine teilweise oder vollständige Fehlbildung des Gehörgangs. Das Fehlen des Gehörgangs geht gewöhnlich mit einem fehlenden Trommelfell und der Unterentwicklung des Mittelohrs und der Mittelohrknochen (Hammer, Amboss und Steigbügel) einher. Kinder mit Gehörgangsatresie sind schwerhörig, weil der Schall nicht effizient genug in das Mittelohr und Innenohr transportiert (geleitet) wird. Gewöhnlich ist das Innenohr (die Hörschnecke) bei den betroffenen Kindern nicht beeinträchtigt und normal entwickelt.
Bei einigen Kindern kann man den Gehörgang operativ öffnen, ein Trommelfell nachbilden und den natürlichen schallleitenden Weg des Gehörgangs und Mittelohrs zum gesunden Innenohr wiederherstellen. Obwohl die operative Korrektur einer Atresie des Gehörgangs, eine sogenannte Kanalplastik, das Hörvermögen verbessern kann, führt sie selten zu einer normalen Hörfähigkeit aller Tonlagen (Frequenzen).
Knochenleitungshörgeräte können ebenfalls zur Behandlung einer Atresie des Gehörgangs verwendet werden. Diese Geräte leiten den Schall durch die Vibration der Schädelknochen an das Innenohr. Diese Hörgeräte werden an hartem Metall oder einem weichen Band, das fest um den Kopf herum getragen wird, befestigt. Ein Knochenleitungshörgerät ist für eine normale Entwicklung der Sprach- und Sprechfähigkeit von Kindern mit beidseitiger Atresie des Gehörgangs wichtig.
Spezielle implantierbare knochenverankerte Geräte erfreuen sich als Alternative zu Knochenleitungshörgeräten, die an harten oder weichen Bändern getragen werden, zunehmender Beliebtheit. Diese Geräte werden mithilfe von Titanschrauben oder Magnetplatten, die chirurgisch im Schädelknochen verankert werden befestigt (daher die Bezeichnung „knochenverankertes“ Hörgerät). In den USA genehmigte die US-amerikanische Lebens- und Arzneimittelbehörde (Food and Drug Administration, FDA) diese operativ eingesetzten Geräte für Kinder ab 5 Jahren.
Ein wesentliches Merkmal dieser Geräte ist, dass sie zur effizienten Schallübertragung an das Innenohr in engem Kontakt mit dem Schädelknochen stehen müssen.
Ein Blick ins Ohr
