Das Kawasaki-Syndrom verursacht bei Kindern unter 5 Jahren eine Entzündung der Blutgefäße im ganzen Körper.
Die Ursache für das Kawasaki-Syndrom ist unbekannt, doch es könnte durch eine Infektion ausgelöst werden.
Die betroffenen Kinder haben gewöhnlich Fieber, Ausschlag und eine rote Erdbeerzunge. Bei vielen kommt es zu Beschwerden mit dem Herzen, die in seltenen Fällen zum Tod führen können.
Die Diagnose wird anhand der bekannten Kriterien gestellt.
Die Kinder erhalten Immunglobulin und Aspirin.
Bei einer rasch einsetzenden Behandlung werden praktisch alle Kinder wieder gesund.
Das Kawasaki-Syndrom führt zu einer Entzündung der Gefäßwände (Vaskulitis) im gesamten Körper. Am problematischsten ist es, wenn die Herzgefäße entzündet sind. Die Entzündung kann auch auf andere Teile des Körpers übergreifen, wie etwa die Bauchspeicheldrüse oder die Nieren.
Die meisten Kinder mit Kawasaki-Syndrom sind jünger als 5 Jahre. In seltenen Fällen können Säuglinge unter 4 Monaten, Jugendliche und Erwachsene die Krankheit entwickeln. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen.
Unter Kindern japanischer Abstammung ist die Krankheit weiter verbreitet, sie tritt aber weltweit auf. Schätzungen zufolge gibt es in den USA jährlich 4.000 bis 5.500 Fälle von Kawasaki-Syndrom. Das Kawasaki-Syndrom tritt ganzjährig auf, aber am häufigsten im Frühling oder Winter.
Die Ursache des Kawasaki-Syndroms ist unbekannt, aber es gibt Hinweise darauf, dass eine Infektion bei Kindern, die aufgrund ihrer Gene ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung der Krankheit haben, eine abnormale Reaktion des Immunsystems auslöst.
Symptome des Kawasaki-Syndroms
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Die Krankheit beginnt mit Fieber, das normalerweise über 38 °C (100,4 °F) liegt und mindestens 5 Tage andauert. Die Temperatur des Kindes normalisiert sich nicht von allein, selbst wenn fiebersenkende Medikamente gegeben werden (z. B. Paracetamol und Ibuprofen). Nach ein bis zwei Tagen röten sich die Augen, jedoch ohne Ausfluss.
Nach 5 Tagen tritt gewöhnlich ein roter, oft fleckiger Ausschlag am Rumpf, um den Windelbereich und an Schleimhäuten wie im Mund oder an der Scheide auf. Der Ausschlag kann wie Quaddeln oder wie der Ausschlag aussehen, der durch Masern oder Scharlach verursacht wird. Der Hals des Kindes ist gerötet, die Lippen sind gerötet, trocken und aufgesprungen, die Zunge ist erdbeerrot. Handflächen und Fußsohlen färben sich rot oder blaurot, Hände und Füße schwellen häufig an.
Etwa 10 Tage nach Ausbruch der Krankheit beginnt sich die Haut an den Fingern und Zehen zu schälen. Die Halslymphknoten sind oft geschwollen und etwas empfindlich. Die Krankheit kann 2 bis 12 Wochen oder länger andauern.
Komplikationen des Kawasaki-Syndroms
Unbehandelt kann das betroffene Kind Herzprobleme entwickeln, in der Regel zwischen 1 und 4 Wochen nach Krankheitsbeginn. Einige wenige Kinder entwickeln das gefährlichste Herzproblem, eine Aussackung in der Wand eines Herzkranzgefäßes (Koronaraneurysma). Solche Aneurysmen können platzen oder ein Blutgerinnsel bilden, was einen Herzinfarkt und den plötzlichen Tod zur Folge haben kann. Eine Behandlung senkt das Risiko für Herzkomplikationen drastisch.
Andere Komplikationen können Erbrechen, Durchfall und schmerzhafte Hirnhautentzündung (Meningitis) oder Entzündungen von Ohren, Augen, Leber, Gelenken, Harnröhre und Gallenblase sein. Diese Probleme klingen wieder ab, ohne dauerhaften Schaden zu verursachen.
Diagnose des Kawasaki-Syndroms
Bekannte Kriterien
Elektrokardiogramm und Ultraschalluntersuchung des Herzens
Laboruntersuchungen
Das Kawasaki-Syndrom wird diagnostiziert, wenn ein Kind mindestens 5 Tage lang Fieber hatte und mindestens 4 von 5 definierten Symptomen zeigt (siehe die Randleiste Wie kommt es zur Diagnose eines Kawasaki-Syndroms?).
Um andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome auslösen (wie Masern, Scharlach, juvenile idiopathische Arthritis und multisystemisches Entzündungssyndrom bei Kindern [MIS-C]), auszuschließen, werden Blut- und Urintests gemacht, Röntgenuntersuchungen des Brustraums vorgenommen sowie Blutproben und Rachenabstriche entnommen, um Blutkulturen anzulegen.
Oft werden Spezialisten für Infektionskrankheiten oder Herzkrankheiten bei Kindern (pädiatrische Kardiologie) herangezogen.
Wenn die Diagnose Kawasaki-Syndrom gestellt ist, wird das Kind einer Elektrokardiographie (EKG) und einer Herzultraschalluntersuchung (Echokardiographie) unterzogen, bei denen nach Koronaraneurysmen, undichten Herzklappen, einer Entzündung des Beutels, der das Herz umgibt (Perikarditis) oder einer Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis) gesucht wird. Manchmal treten nicht sofort Anomalien auf, sodass diese Tests 2 bis 3 Wochen, 6 bis 8 Wochen und gegebenenfalls 6 bis 12 Monate nach Einsetzen der Symptome wiederholt werden. Wenn die EKG- oder Echokardiographie-Testbefunde Anomalien zeigen, kann ein Belastungstest durchgeführt werden. Wenn ein Aneurysma erkannt wird, kann das Kind eventuell mit einem Herzkatheter behandelt werden.
Behandlung des Kawasaki-Syndroms
Immunglobulin und Aspirin
Die Behandlung des Kawasaki-Syndroms wird schnellstmöglich begonnen. Durch eine Behandlung in den ersten 10 Tagen nach Auftreten der Symptome kann die Gefahr einer Schädigung der Herzkranzgefäße deutlich gesenkt und das Abklingen des Fiebers, des Ausschlags und der Schmerzen beschleunigt werden.
Zuerst wird hochdosiertes Immunglobulin intravenös und hochdosiertes Aspirin oral gegeben. Sobald das Kind 4 bis 5 Tage lang fieberfrei ist, wird die Aspirin-Dosis gesenkt. Die niedrigere Dosis Aspirin wird mindestens 8 Wochen lang ab Beginn der Erkrankung verabreicht, bis die bildgebenden Verfahren des Herzens wiederholt werden. Wenn keine Aneurysmen an den Herzkranzgefäßen oder Anzeichen für eine Entzündung erkannt werden, kann das Aspirin abgesetzt werden. Wenn die Ärzte jedoch Auffälligkeiten der Koronararterien feststellen, müssen die Kinder über einen langen Zeitraum weiterhin Aspirin einnehmen.
Da die Anwendung von Aspirin das Risiko für eine sehr seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung namens Reye-Syndrom bei Kindern mit Grippe oder Windpocken leicht erhöht, empfehlen Ärzte, dass Kinder, die über lange Zeit mit Aspirin behandelt werden müssen, jedes Jahr die Grippeimpfung sowie im entsprechenden Alter den Impfstoff gegen Varicella (Windpocken) erhalten. Wenn ein Kind Windpocken- oder Grippeviren ausgesetzt war oder daran erkrankt, wird das Aspirin manchmal vorübergehend durch Dipyridamol ersetzt, um das Risiko für das Reye-Syndrom zu senken.
Kinder mit großen Koronaraneurysmen können auch mit Medikamenten behandelt werden, mit denen die Bildung von Blutgerinnseln gehemmt wird (Antikoagulanzien).
Prognose bei einem Kawasaki-Syndrom
Mit einer Behandlung erholen sich die Kinder vollständig, sofern ihre Herzkranzgefäße nicht betroffen waren. Bei Kindern mit koronarer Herzkrankheit hängt das Behandlungsergebnis von der Schwere der Krankheit ab. Mit einer frühzeitigen Behandlung sterben in den USA jedoch so gut wie keine Kinder mit Kawasaki-Syndrom.
Ohne Behandlung verläuft das Kawasaki-Syndrom bei manchen Kindern tödlich. Todesfälle können plötzlich und unvorhergesehen auftreten.
Etwa zwei Drittel der Aneurysmen lösen sich innerhalb 1 Jahres wieder auf. Große Aneurysmen bleiben mit größerer Wahrscheinlichkeit bestehen und erfordern eine weitere Behandlung. Doch selbst wenn sich die Aneurysmen auflösen, können betroffene Kinder ein erhöhtes Risiko für Herzprobleme im Erwachsenenalter haben.
