Bei dieser seltenen Bindegewebserkrankung ist die Haut extrem dehnbar und hängt in losen Falten schlaff herunter.
Diese Störung wird in der Regel durch ein defektes Gen verursacht, kann aber nach bestimmten Krankheiten auftreten.
Das Hauptsymptom ist eine sehr schlaffe Haut.
Die Diagnose basiert auf Symptomen und dem Ergebnis einer körperlichen Untersuchung.
Cutis laxa ist nicht heilbar, aber eine plastische Operation kann dazu beitragen, das Aussehen der Haut zu verbessern.
Die Fasern im Bindegewebe, durch die sich das Gewebe dehnt und wieder in ihre Ausgangsstellung zurückschnellen, werden elastische Fasern genannt. Diese Fasern befinden sich im Bindegewebe. Das feste, oft fibröse Gewebe, das die Strukturen des Körpers zusammenhält, stützt und Elastizität verleiht, heißt Bindegewebe.
Bei Cutis laxa erschlaffen die elastischen Fasern. Davon kann nur die Haut betroffen sein, ebenso aber auch Bindegewebe im ganzen Körper.
Cutis laxa ist meist erblich. Bei einigen Formen der Cutis laxa verursachen die veränderten Gene Probleme, die nicht mit dem Bindegewebe zusammenhängen. Die Gene können z. B. Störungen im Herz, den Lungen oder dem Verdauungstrakt oder geistige Behinderungen hervorrufen.
In seltenen Fällen können Säuglinge Cutis laxa nach einer Erkrankung, die Fieber verursacht, oder nach einer allergischen Reaktion auf Penicillin entwickeln.
Bei Kindern oder Jugendlichen entwickeln sich die Symptome gewöhnlich infolge einer schweren Krankheit mit Fieber, Entzündungen von Organen, wie den Schleimhäuten der Lungen oder des Herzens, oder infolge von Erythema multiforme (rote Hautflecken, Hauterhebungen).
Bei Erwachsenen kann Cutis laxa mit anderen Störungen einhergehen, insbesondere mit Störungen der Plasmazellen.
Symptome einer Cutis laxa
Die Symptome von Cutis laxa können leicht sein und hauptsächlich nur die Haut betreffen. Bei einer schweren Erkrankung sind auch die inneren Organe betroffen. Die Haut kann bereits bei der Geburt völlig schlaff sein oder das Symptom entwickelt sich erst später. Im Gesicht ist das am deutlichsten ausgeprägt, was die Kinder vorzeitig gealtert aussehen lässt und zu einer Höckernase führt.
Blut kann durch die Herzklappen austreten (Regurgitation) und andere Probleme mit den Blutgefäßen können auftreten. Ausbuchtungen durch die Bauchwand (Hernien) und eine destruktive Erkrankung der Lungenbläschen (Emphysem) sind häufig.
Obwohl die Symptome meist kurz nach der Geburt auftreten, treten sie manchmal erst im Kindes- oder Jugendalter plötzlich auf. Bei einigen Menschen entwickeln sich die Symptome im Erwachsenenalter schleichend.
Diagnose einer Cutis laxa
Untersuchung durch den Arzt
Manchmal Hautbiopsie
Ein Arzt kann Cutis laxa diagnostizieren, indem er die Haut untersucht.
Manchmal ist die Entnahme von Hautproben zur Untersuchung mit dem Mikroskop (Biopsie) erforderlich.
Um nach Begleiterkrankungen des Herzens und der Lungen zu suchen können weitere Tests, wie eine Echokardiografie oder Röntgenbilder vom Brustkorb, durchgeführt werden.
Menschen, die bereits in jungen Jahren eine Cutis laxa entwickelt oder Verwandte mit der Störung haben, sollten einen Gentest durchführen lassen. Die Ergebnisse des Gentests können Aufschluss darüber geben, ob die Betroffenen ein Risiko dafür tragen, die Störung an ihre Kinder weiter zu vererben und, ob andere Organe außer der Haut davon betroffen sind.
Prognose bei Cutis laxa
Schwere Funktionsstörungen des Herzens, der Lunge, der Arterien oder des Darms, wenn vorhanden, können tödlich sein.
Behandlung einer Cutis laxa
Manchmal plastische Chirurgie
Es gibt keine spezielle Behandlung gegen Cutis laxa.
Das Aussehen der Haut lässt sich oftmals mit plastischer Chirurgie verbessern, aber die Ergebnisse halten möglicherweise nur vorübergehend an.
Nicht die Haut betreffende Begleiterkrankungen, wie Herz- und Lungenkrankheiten, werden entsprechend behandelt.
Manchmal kann eine Physiotherapie helfen, die Hautspannung zu verbessern.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
Cutis Laxa Internationale: Eine weltweit verfügbare Hilfsquelle, die Unterstützung, Aufklärung und Informationen über Cutis laxa bietet
