Ein Vulvakarzinom entwickelt sich in der Regel in den Schamlippen, dem Gewebe, das die Scheidenöffnung umgibt.
Das Karzinom kann sich als Geschwulst, als juckender Bereich oder als eine wunde Stelle äußern, die nicht heilen will.
Es wird eine Probe des auffälligen Gewebes entfernt und untersucht (Biopsie).
Die ganze Vulva oder ein Teil davon sowie alle anderen betroffenen Bereiche werden operativ entfernt.
Mithilfe rekonstruktiver Chirurgie können das Aussehen und die Funktion wieder verbessert werden.
(Siehe auch Übersicht über die Krebserkrankungen des weiblichen Fortpflanzungsapparats.)
In den Vereinigten Staaten ist das Vulvakarzinom mit 5 Prozent das vierthäufigste gynäkologische Karzinom. Vulvakarzinome treten normalerweise nach der Menopause auf. Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose liegt bei 70 Jahren. Da immer mehr Frauen immer länger leben, wird diese Krebsart wahrscheinlich häufiger werden. Neuere Belege deuten darauf hin, dass Vulvakarzinome auch unter jüngeren Frauen immer öfter auftreten.
Als Vulva wird der Bereich rund um die Scheidenöffnung bezeichnet. Dieser umfasst die äußeren weiblichen Fortpflanzungsorgane.
Lage der Vulva
Vulvakarzinome entwickeln sich in der Regel schleichend über mehrere Jahre hinweg.
Die meisten Vulvakarzinome sind Formen von Krebs der Haut über den Schamlippen um die Schamlippenöffnung. Etwa 90 Prozent der Vulvakarzinome sind Plattenepithelkarzinome, die in den flachen Zellen der äußersten Hautschicht entstehen, und 5 Prozent sind Melanome, die sich in den Hautzellen entwickeln, die Pigmente produzieren (Melanozyten). Zu den verbleibenden 5 Prozent gehören Adenokarzinome (die sich aus Drüsenzellen entwickeln), Basalzellkarzinome (die selten streuen) und seltene Krebsarten wie ein Karzinom der Bartholin-Drüsen. (Bartholin-Drüsen sind sehr kleine, runde Drüsen, die sich tief in der Vulva auf beiden Seiten der Öffnung zur Scheide befinden.)
Anatomie der äußeren weiblichen Geschlechtsorgane
In der Mitte dieses Bildes befindet sich die Scheide (Vagina), ein Kanal, der aus glatten Muskeln besteht. Die kleine Öffnung direkt darüber ist die Harnröhre, die Öffnung von der Blase. Unterhalb der Scheide befindet sich der After. Oberhalb der Harnröhre befindet sich die Klitoris, ein Organ aus erektilem Gewebe, das das Gegenstück zum Penis ist. Die Scheide ist von den kleinen Schamlippen (Labia minora) umgeben, die wieder von den großen Schamlippen (Labia majora) umgeben sind. Das Schambein befindet sich oben. Das violette Gewebe ist eine Fortsetzung der Klitoris, der Klitorisschenkel (Crus clitoris). Der Vorhofschwellkörper (blau) besteht ebenfalls aus erektilem Gewebe. Unterhalb des Vorhofschwellkörpers (Bulbus) befindet sich eine Bartholin-Drüse, die Schleim absondert, um die Scheide zu gleitfähig zu machen. BO VEISLAND/SCIENCE PHOTO LIBRARY |
Ein Krebs der Vulva beginnt an der Oberfläche. Meist wächst er langsam und verharrt jahrelang an der Oberfläche. Einige Arten (beispielsweise Melanome) wachsen hingegen schnell. Unbehandelt kann ein Krebs der Vulva schließlich Scheide, Harnröhre und After erfassen und in die Lymphknoten im Becken und Bauchraum sowie in die Blutbahn eindringen.
Risikofaktoren für Vulvakarzinome
Das Risiko, an einem Vulvakarzinom zu erkranken, wird durch folgende Faktoren erhöht:
Präkanzeröse Veränderungen (intraepitheliale Neoplasie oder Dysplasie der Vulva) im Vulvagewebe
Rauchen von Zigaretten
Lichen sclerosus, der zu einem ständigen Juckreiz und einer Vernarbung der Vulva führt
Ein geschwächtes Immunsystem (aufgrund einer Erkrankung, wie Krebs oder AIDS, oder aufgrund von Medikamenten wie Chemotherapeutika oder Kortikosteroiden)
Chronische Granulomatose (eine Erbkrankheit, die das Immunsystem beeinträchtigt)
Die meisten Vulvakarzinome werden durch eine anhaltende Infektion mit dem humanen Papillomavirus (HPV) verursacht.
Symptome von Vulvakarzinomen
Eine Rötung oder eine sonstige Änderung der Hautfarbe an der Vulva kann präkanzerös sein (ein Anzeichen dafür, dass sich möglicherweise ein Karzinom entwickelt).
In der Regel verursachen Vulvakarzinome ungewöhnliche Geschwülste oder flache, glatte oder raue, rote oder fleischfarbene wunde Stellen, die zu sehen und zu fühlen sind und die nicht heilen wollen. Manchmal werden diese flachen wunden Stellen schuppig und/oder verfärben sich. Das umliegende Gewebe kann sich zusammenziehen und schrumpfen. Die Geschwüre können bluten. Melanome können blauschwarz oder braun werden und eine Erhebung bilden. Einige der wunden Stellen sehen aus wie Warzen.
Viele Frauen haben seit Längerem einen Juckreiz im Bereich der Vulva.
Normalerweise bringt ein Vulvakarzinom wenig Beschwerden mit sich, der Juckreiz tritt jedoch häufig auf. Mit der Zeit kann der Knoten oder das Geschwür bluten oder einen wässrigen Ausfluss erzeugen. Solche Symptome sollten umgehend ärztlich begutachtet werden.
Diagnose eines Vulvakarzinoms
Biopsie
Der Arzt diagnostiziert Vulvakarzinome, indem er eine Probe der auffälligen Haut nimmt und sie untersucht (Biopsie). Die Biopsie ermöglicht es dem Arzt, zu bestimmen, ob die auffällige Haut kanzerös oder nur infiziert oder irritiert ist. Auch die Krebsart, sofern Krebs vorliegt, kann bestimmt werden, was dem Arzt bei der Erstellung eines Behandlungsplans hilft. Wenn die Hautauffälligkeiten nicht deutlich genug hervortreten, werden die auffälligen Bereiche zuvor mit einer Flüssigkeit gefärbt, um festzustellen, wo die Entnahme einer Gewebeprobe mittels einer Biopsie vorgenommen werden sollte. Alternativ kann der Arzt ein Instrument mit einer binokularen Vergrößerungslinse (Kolposkop) verwenden, um die Oberfläche der Vulva zu untersuchen – die sogenannte Kolposkopie.
Stadieneinteilung bei Vulvakarzinomen
Das Stadium eines Vulvakarzinoms beruht auf dessen Größe, der Stelle und der Tatsache, ob es sich auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet hat, was während der Operation festgestellt wird, bei der das Karzinom entfernt wird. Die Stadien reichen von I (frühestes Stadium) bis IV (fortgeschritten).
Stadium I: Der Krebs ist auf die Vulva beschränkt.
Stadium II: Der Krebs hat sich auf nahe gelegene Gewebe (unterer Teil der Harnröhre und/oder Scheide oder After), aber nicht auf naheliegende Lymphknoten ausgebreitet.
Stadium III: Der Krebs hat sich auf den oberen Teil der umliegenden Strukturen oder die Lymphknoten ausgebreitet.
Stadium IV: Der Krebs hat sich auf entfernte Bereiche (z. B. außerhalb des Beckens) oder auf die Lymphknoten in der Leiste ausgebreitet, wodurch sich wunde oder verklebte oder am Knochen angewachsene Stellen bilden.
Behandlung von Vulvakarzinomen
Entfernung der Vulva oder eines Teils davon
In der Regel Entfernung der nahe gelegenen Lymphknoten
Operation und Bestrahlung bei weiter fortgeschrittenen Karzinomen, häufig zusammen mit Chemotherapie
Die Vulva wird ganz oder teilweise operativ entfernt (ein Verfahren, das Vulvektomie genannt wird). Auch die nahe gelegenen Lymphknoten werden normalerweise mit entfernt. Manchmal kann der Arzt stattdessen auch eine Sentinel-Lymphknotendissektion vornehmen (eine Entfernung des ersten Lymphknotens, der vom Krebs betroffen sein dürfte). Da sich Basalzellkarzinome der Vulva kaum auf entferntere Bereiche ausbreiten (metastasieren), wird bei der Operation gewöhnlich nur der Tumor entfernt. Die ganze Vulva wird nur dann entfernt, wenn es sich um ein umfangreiches Basalzellkarzinom handelt.
Zur Bestimmung der Sentinel-Lymphknoten werden ein blaues oder grünes Kontrastmittel und/oder eine radioaktive Substanz in der Nähe des Tumors in die Vulva gespritzt. Dadurch wird der Weg von der Vulva bis zum ersten Lymphknoten (oder den ersten Lymphknoten) im Beckenbereich sichtbar. Während des Eingriffs sucht der Arzt dann nach Lymphknoten, die blau oder grün erscheinen oder ein radioaktives Signal abgeben (das mithilfe eines Handgeräts wahrgenommen wird). Der Arzt entfernt die entsprechenden Lymphknoten und schickt sie an ein Labor, wo sie auf Krebs untersucht werden. Wenn sie krebsfrei sind, müssen keine weiteren Lymphknoten entfernt werden (sofern sie nicht auffällig aussehen). Bei Krebs in frühen Stadien ist diese Behandlung im Normalfall ausreichend. Der Arzt kann je nach Größe des Tumors Sentinel-Lymphknoten auf einer oder beiden Seiten der Vulva entfernen.
Wenn in den Sentinel-Lymphknoten kanzeröse Stellen mit einem Durchmesser von weniger als 2 Millimetern (sogenannte Mikrometastasen) entdeckt werden, werden sie mit einer Strahlentherapie behandelt. Bei größeren befallenen Stellen (Makrometastasen) werden die Lymphknoten in der Leiste entfernt (Lymphadenektomie).
Bei weiter fortgeschrittenen Vulvakarzinomen wird vor der Vulvektomie in der Regel eine Bestrahlung, oft in Verbindung mit einer Chemotherapie, vorgenommen. Eine solche Behandlung kann sehr große Karzinome verkleinern, sodass sie leichter zu entfernen sind. In manchen Fällen müssen die Klitoris und andere Organe im Becken entfernt werden.
Bei sehr weit fortgeschrittenen Krebserkrankungen der Vulva kann die Behandlung eine Operation zur Entfernung aller Beckenorgane (sogenannte Beckenexenteration), Bestrahlung und/oder Chemotherapie umfassen. Zu diesen Organen gehören die Fortpflanzungsorgane (Scheide, Gebärmutter, Eileiter und Eierstöcke), Blase, Harnröhre, Mastdarm und After. Welche Organe entfernt werden und ob alle entfernt werden, ist von vielen Faktoren abhängig, wie beispielsweise der Stelle, an der sich der Krebs befindet, der Anatomie der Frau und ihren Zielen nach der Operation. Es werden bleibende Öffnungen für Urin (Urostomie) und Stuhl (Kolostomie) in den Unterbauch gelegt, damit diese Abfallprodukte den Körper verlassen und in Beuteln aufgefangen werden können.
Nach der Entfernung des Karzinoms können Operationen zur Wiederherstellung der Vulva und anderer betroffener Bereiche (wie der Scheide) vorgenommen werden. Eine solche Operation kann die Funktion und das Aussehen verbessern.
Die Ärzte arbeiten eng mit der Frau zusammen, um einen Behandlungsplan zu erstellen, der am besten zu ihr passt und ihr Alter, ihre Sexualität und sonstige medizinische Probleme berücksichtigt. Nach einer Vulvektomie ist Geschlechtsverkehr normalerweise möglich.
Prognose bei einem Vulvakarzinom
Wenn Vulvakarzinome früh diagnostiziert und behandelt werden, weisen circa 3 von 4 Frauen 5 Jahre nach der Diagnose keine Anzeichen von Krebs mehr auf. Wie viele Frauen prozentual 5 Jahre nach der Diagnose und Behandlung noch am Leben sind (5-Jahres-Überlebensrate), hängt davon ab, ob und wie weit sich der Krebs ausgebreitet hat: Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt insgesamt bei etwa 70 Prozent.
Bei Melanomen ist die Wahrscheinlichkeit einer Ausbreitung größer als bei Plattenepithelkarzinomen.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
National Cancer Institute: Vulvakarzinom: Auf dieser Website sind Links zu allgemeinen Informationen über das Vulvakarzinom zu finden sowie Links zu Ursachen, Vorbeugung, Screening, Behandlung und Forschung, aber auch zum Umgang mit Krebs.
