Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine schwere Erkrankung, die in der Regel bei Kindern auftritt und bei der sich im ganzen Körper kleine Blutgerinnsel bilden. Diese blockieren die Blutversorgung lebenswichtiger Organe wie des Gehirns, des Herzens und der Nieren.
Die Symptome hängen davon ab, wo die Blutgerinnsel entstehen.
Die Diagnose stützt sich auf die Symptome des Patienten und Bluttestergebnisse.
HUS wird durch die Unterstützung der wichtigsten Körperfunktionen und manchmal mit einer Hämodialyse (Blutreinigungsverfahren) behandelt. Bei manchen Patienten können Medikamente wie Eculizumab nützlich sein.
(Siehe auch Überblick über Blutplättchenerkrankungen und Überblick über die Thrombozytopenie.)
HUS ist eine seltene Erkrankung, bei der sich plötzlich viele kleine Blutgerinnsel (Thromben) im ganzen Körper bilden. „Hämolytisch“ heißt, dass die roten Blutkörperchen abgebaut werden und „urämisch“ heißt, dass die Nierenverletzung dazu führt, dass sich Harnstoff (ein Abfallprodukt) im Blut ansammelt. HUS ist mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) verwandt, tritt aber häufiger bei Kindern auf und führt häufiger zu einer Niereninsuffizienz, während die TTP häufiger bei Erwachsenen auftritt.
Die kleinen Blutgerinnsel, die sich beim HUS bilden, blockieren kleine Blutgefäße im ganzen Körper, vor allem im Gehirn, im Herzen und in den Nieren. Diese Blockade der Blutgefäße schädigt die Organe und kann die roten Blutkörperchen auseinanderbrechen, die durch teilweise verschlossene Gefäße gelangen. Das führt auch dazu, dass eine ungewöhnlich hohe Anzahl an Blutplättchen verbraucht wird, wodurch sich die Menge an Blutplättchen im Blutstrom schlagartig verringert (Thrombozytopenie).
Blutplättchen sind Zellen, die im Knochenmark gebildet werden, in der Blutbahn zirkulieren und die Blutgerinnung unterstützen. Eine zu geringe Anzahl an Blutplättchen wird Thrombozytopenie genannt. Im Normalfall enthält das Blut ungefähr 140.000 bis 440.000 Blutplättchen pro Mikroliter (140 bis 440 × 109 pro Liter). Blutungen können selbst nach geringfügigen Verletzungen auftreten, wenn die Anzahl unter ungefähr 50.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut (50 × 109 pro Liter) fällt. Am höchsten ist das Blutungsrisiko, wenn die Zahl der Blutplättchen unter 10.000 bis 20.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut (10 bis 20 × 109 pro Liter) abfällt. Bei diesen Werten können Blutungen auch ohne bekannte Verletzungen auftreten.
Das hämolytisch-urämische Syndrom tritt für gewöhnlich infolge einer Infektion des Darms auf. Diese entsteht durch Aufnahme von mit dem Bakterium Escherichia coli O157:H7 oder mit anderen Giftstoffe bildenden (toxinbildenden) Bakterien belasteten Nahrungsmitteln.
Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms
Beim hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) entwickeln sich die Symptome plötzlich.
Die Symptome eines HUS unterscheiden sich deutlich von denjenigen anderer Formen der Thrombozytopenie.
Beim HUS sind Erbrechen und Durchfall typische Erstsymptome von Kindern. Der Durchfall ist häufig blutig. Die Hauptsymptome von Komplikationen eines HUS hängen mit den Blutgerinnseln zusammen, die sich in den Nieren entwickeln und gewöhnlich zu schweren Schäden führen, die oft zur Niereninsuffizienz fortschreiten, die eine Dialyse erforderlich macht. Das HUS führt selten zu Symptomen des Gehirns.
Diagnose des hämolytisch-urämischen Syndroms
Blutuntersuchungen zur Bestimmung der Blutplättchenzahl und Gerinnung
Blut- und Urintests zur Messung der Nierenfunktion
Tests zum Ausschluss anderer Erkrankungen, die zu einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen und Blutungen führen
Der Verdacht eines hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS) besteht, wenn Ärzte bei Kindern, die krank waren, oder in selteneren Fällen bei Personen, die bestimmte Medikamente angewendet haben, eine niedrige Anzahl an Blutplättchen feststellen.
Auch wenn zur Diagnose eines HUS keine speziellen Blutuntersuchungen zur Verfügung stehen, wird eine Reihe von Bluttests durchgeführt, die zusammen mit den Symptomen eine Diagnose möglich machen. Diese Bluttests umfassen oftmals ein großes Blutbild, Tests, die nachweisen, dass die roten Blutkörperchen zerstört werden, wie die Untersuchung einer Blutprobe unter dem Mikroskop (Blutausstrich), und Tests, mit denen die Nierenfunktion bestimmt wird.
Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms
In der Regel Nierendialyse
Manchmal die Medikamente Eculizumab, Ravulizumab oder Pegcetacoplan
Etwa die Hälfte der am hämolytisch-urämischen Syndrom leidenden Kinder benötigt vorübergehend eine Nierendialyse, bei der Abfallprodukte mithilfe eines Dialysegeräts aus dem Blut entfernt werden. In den meisten Fällen erholen sich die Nieren, aber einige Kinder haben einen dauerhaften Nierenschaden.
Eculizumab, Ravulizumab und Pegcetacoplan sind Medikamente, die Komplemente (Bestandteile des Immunsystems) unterdrücken. Sie verringern ein Fortschreiten des Nierenschadens und stellen bei manchen Patienten die Nierenfunktion schnell wieder her. Menschen, die Eculizumab, Ravulizumab oder Pegcetacoplan anwenden, tragen ein höheres Risiko für eine Meningokokken-Meningitis. Daher sollten sie eine Meningokokken-Impfung zur Vorbeugung gegen Meningokokken-Infektionen erhalten.
