Gestationsbedingte Trophoblasttumoren sind eine Proliferation des Trophoblastgewebes bei schwangeren oder kürzlich entbundenen Frauen. Zu den möglichen Symptomen gehören exzessive Uterusvergrößerung, Erbrechen, Vaginalblutung und Präeklampsie, die sich meist in der Frühschwangerschaft manifestieren. Die Diagnostik beinhaltet die Bestimmung von Beta-hCG (humanes Choriongonadotropin), Ultraschalluntersuchung des Beckens sowie Diagnosesicherung durch Biopsie. Die Tumoren werden mittels Saugkürettage entfernt. Wenn die Erkrankung nach initialer Resektion fortbesteht, ist eine Chemotherapie indiziert.
Gestationsbedingte Trophoblasttumoren umfassen ein Spektrum von proliferativen Erkrankungen, die von nichtneoplastischen hydatiformen Muttermalen bis zu malignen neoplastischen Erkrankungen reichen. Diese Erkrankungen gehen von der Trophoblastenschicht des Embryos aus, die die Blastozyste umgibt und sich zum Chorion und Amnion entwickelt (siehe Abbildung Plazenta und Embryo bei etwa 11 4/7 Schwangerschaftswochen).
Gestationsbedingte Trophoblasttumoren können während oder nach einer intrauterinen oder ektopischen Schwangerschaft auftreten. Ein erhöhtes Risiko besteht bei Schwangerschaften von Frauen im fortpflanzungsfähigen Alter, insbesondere nach 45 Jahren. Während einer Schwangerschaft führt die Krankheit in der Regel zu einem Spontanabort, einer Eklampsie oder dem Tod des Fetus.
Gestationsbedingte Trophoblasttumoren werden als Blasenmole oder gestationsbedingte Trophoblasttumoren klassifiziert:
Hydatiforme Molen sind gutartige Plazentatumoren mit malignem Potenzial. Sie bestehen aus einer Proliferation von villösen Trophoblasten. Sie werden weiter unterteilt in vollständige oder partielle Muttermale.
Gestationsbedingte Trophoblasttumoren sind maligne Plazentatumoren. Zu diesen Tumoren gehören die postmolare trophoblastische Neoplasie (trophoblastische Neoplasie der Gestation, die sich nach einer molaren Schwangerschaft entwickelt), der trophoblastische Tumor an der Plazenta, der epitheloide trophoblastische Tumor, das Choriokarzinom und die invasive Mole.
Blasenmolen treten am häufigsten bei Frauen < 17 oder > 35 Jahren auf und bei denen, die zuvor bereits eine gestationsbedingte Trophoblastenerkrankung hatten. In den Vereinigten Staaten treten Blasenmolen bei 1 von 1000 bis 1200 Schwangerschaften und bei 1 von 600 induzierten Aborten auf (1, 2). Sie werden in der Regel in der ersten Hälfte der Schwangerschaft diagnostiziert.
Es gibt zwei Arten von Blasenmolen:
Komplette Mole: Das Plazentagewebe ist abnormal, und es bildet sich kein fötales Gewebe. Komplette Muttermale sind diploid. Die meisten sind 46XX und resultieren aus der Befruchtung durch ein einzelnes Spermium, das sich dann verdoppelt; der Kern der Eizelle ist entweder nicht vorhanden oder inaktiviert. Einige sind jedoch das Ergebnis einer dispermischen Befruchtung und können 46 XY sein.
Partialmole: Eine Partialmole kann normales Plazentagewebe mit abnormalem Plazentagewebe enthalten. Ein Fetus kann sich entwickeln, ist aber nicht überlebensfähig; eine Fehlgeburt tritt in der Regel früh in der Schwangerschaft auf. Partielle Muttermale sind triploid, d. h. sie sind das Ergebnis der Befruchtung durch zwei Spermien oder ein diploides Spermium.
Die meisten (> 80%) Blasenmolen sind gutartig. Bei Patientinnen mit einem früheren partiellen oder vollständigen Muttermal liegt die Inzidenz eines zweiten Muttermals in nachfolgenden Schwangerschaften bei 1–2%. Bei Patientinnen mit einer Blasenmole in der Vorgeschichte ist in Folgeschwangerschaften eine frühe Ultraschalldiagnostik indiziert, und die Plazenta sollte pathologisch untersucht werden. Bei Patientinnen mit konsekutiven Molarschwangerschaften müssen Keimbahntests auf Mutationen in NLRP7 und KHDC3L durchgeführt werden.
Ein Choriokarzinom entwickelt sich nach 2–3% der hydatidiformen Muttermale, und zwar häufiger nach einem kompletten als nach einem partiellen Muttermal. Nach einer vollständigen hydatidiformen Leberfleckbildung werden etwa 15–20% der Patienten wegen gestationsbedingter Trophoblasttumoren behandelt. Ein invasives Muttermal tritt in 15% der Fälle auf, und eine metastasierende Erkrankung in 5%. Nach einer partiellen Mole kommt es in 3 bis 5% der Fälle zu einer lokalen Invasion und nur selten zu einer metastatischen Erkrankung (3).
Die Gesamtinzidenz der trophoblastischen Schwangerschaftsneoplasie beträgt etwa 1/40.000 Schwangerschaften (4). Das Risiko einer postmolaren gestationsbedingten trophoblastischen Neoplasie ist erhöht, wenn die Patientinnen > 40 Jahre alt sind oder vor dem Eingriff einen hCG-Wert von > 100.000 mI.E./ml, eine übermäßige Vergrößerung des Uterus oder Theca-Lutein-Zysten von > 6 cm aufweisen.
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Allgemeine Literatur
1. Seckl MJ, Sebire NJ, Berkowitz RS: Gestational trophoblastic disease. Lancet 376 (9742):717–729, 2010. doi: 10.1016/S0140-6736(10)60280-2
2. Lurain JR: Gestational trophoblastic disease I: Epidemiology, pathology, clinical presentation and diagnosis of gestational trophoblastic disease, and management of hydatidiform mole. Am J Obstet Gynecol 203 (6):531–539, 2010. doi: 10.1016/j.ajog.2010.06.073
3. Goldstein DP, Berkowitz RS: Current management of gestational trophoblastic neoplasia. Hematol Oncol Clin North Am 26 (1):111–131, 2012. doi: 10.1016/j.hoc.2011.10.007
4. Smith HO: Gestational trophoblastic disease epidemiology and trends. Clin Obstet Gynecol (3):541–556, 2003. doi: 10.1097/00003081-200309000-00006
Symptome und Beschwerden von gestationsbedingten Trophoblasttumoren
Die initialen Zeichen einer Blasenmole lassen an eine Frühschwangerschaft denken, aber der Uterus wird oft größer als innerhalb der ersten 10–16 Schwangerschaftswochen erwartet. Häufig haben Frauen, bei denen der Schwangerschaftstest positiv ausfällt, vaginale Blutungen sowie starke Übelkeit und Erbrechen (Hyperemesis gravidarum), und es fehlen fetale Bewegungen und Herztöne. Der vaginale Abgang von traubenförmigem Gewebe ist ein deutlicher Hinweis auf die Diagnose.
Es können Komplikationen wie die folgenden auftreten:
Schwere Blutungen mit möglichem hämorrhagischem Schock
Ovarielle Theca-Lutein-Zysten
Zu den weniger häufigen Komplikationen gehören Uterusinfektion und Sepsis.
Trophoblasttumoren im Bereich der Plazenta tendieren zu Blutungen.
Das Choriokarzinom äußert sich in der Regel mit Symptomen aufgrund von Lungen-, Leber- oder Hirnmetastasen.
Eine Hyperthyreose kommt bei Frauen mit gestationsbedingten Trophoblasttumoren häufiger vor als bei Frauen ohne. Zu den Symptomen können Tachykardie, warme Haut, Schwitzen, Hitzeintoleranz und leichtes Zittern gehören.
Gestationsbedingte Trophoblasttumoren beeinträchtigen nicht die spätere Fertilität und prädisponieren nicht zu pränatalen oder perinatalen Komplikationen (z. B. kongenitale Malformationen, Spontanaborte) in nachfolgenden Schwangerschaften.
Diagnose von gestationsbedingten Trophoblasttumoren
Beta-Untereinheit des humanen Choriongonadotropins (beta-hCG)
Ultraschall des Beckens
Pathologische Bewertung von evakuierten Uterusinhalten oder Endometriumbiopsie
Ein gestationsbedingter Trophoblasttumor wird bei Frauen mit einem positiven Schwangerschaftstest und einem der folgenden Merkmale angenommen:
Unerwartet hohe Beta-hCG-Spiegel wurden während des Schwangerschaftstests nachgewiesen (außer bei Trophoblasentumoren und epitheloiden trophoblastischen Tumoren an der Plazenta, die zu niedrigen Beta-hCG-Werten führen)
Uterus ist deutlich größer als für den Termin erwartet
Symptome oder Beschwerden einer Präeklampsie im 1. oder 2. Trimenon
Vaginaler Durchtritt von traubenförmigem Gewebe
Verdächtige Zeichen (z. B. Raumforderung mit mehreren Zysten sowie fehlender Fetus und kein Fruchtwasser) im Ultraschall, die zur Überprüfung einer Schwangerschaft gemacht wird
Ungeklärte Metastasen bei Frauen im reproduktionsfähigen Alter mit einem unbekannten Primärtumor
Die postmolare schwangerschaftsbedingte trophoblastische Neoplasie wird am häufigsten anhand des hCG-Spiegels diagnostiziert und sollte ausgeschlossen werden, wenn nach einer Schwangerschaft anomale Uterusblutungen auftreten.
Tipps und Risiken
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Wenn ein gestationsbedingter Trophoblasttumor vermutet wird, schließt die Diagnostik die Bestimmung des Beta-hCG im Serum und, falls nicht bereits geschehen, Ultraschall des Beckens ein. Befunde (z. B. sehr hohe Beta-hCG-Werte, klassische Ultraschallbefunde) können auf die Diagnose hindeuten, die Diagnose muss jedoch durch eine pathologische Untersuchung des ausgeräumten Uterusinhalts oder eine Endometriumbiopsie histologisch bestätigt werden. Typischerweise sind die Beta-hCG-Spiegel bei Patienten mit invasiver Blasenmole oder Chorionkarzinom hoch und bei Patienten mit einem trophoblastischen Tumor in der Plazenta oder einem trophoblastischen Epitheloidtumor niedrig.
Verdacht auf invasive Blasenmole und Chorionkarzinom besteht, wenn die Befunde aus der Biopsie auf eine invasive Erkrankung hindeuten oder wenn die Beta-hCG-Werte auch nach einer Behandlung gegen eine hydatiforme Mole höher bleiben als erwartet (siehe unten).
Schilddrüsenfunktionstests werden durchgeführt, wenn der Beta-hCG-Wert > 100.000 mIU/ml (> 100.000 IU/l) beträgt, um eine Hyperthyreose festzustellen.
Wenn eine trophoblastische Neoplasie im Gestationsstadium diagnostiziert wird, sollte der Arzt nach Metastasen suchen. Eine CT von Thorax, Abdomen und Beckenbereich sollte durchgeführt werden. Ein Beckenultraschall oder eine Kernspintomographie kann hilfreich sein, wenn eine bessere Darstellung des Gebärmuttertumors erforderlich ist oder wenn Theca-Lutein-Zysten in den Eierstöcken vorhanden sind. Metastasen an anderen Stellen treten in der Regel erst auf, wenn bereits Metastasen in der Lunge festgestellt wurden.
Stadieneinteilung
Bevor ein gestationsbedingter Trophoblasttumor behandelt wird, wird er folgenderweise eingestuft:
Ein Stadium auf der Grundlage des Stadieneinteilungssystems der International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) aus dem Jahr 2000 (siehe Tabelle FIGO Anatomisches Staging der gestationsbedingten Trophoblast-Neoplasie)
Ein Risikoscore auf der Grundlage des modifizierten prognostischen Scoring-Systems der Weltgesundheitsorganisation (WHO) (siehe Tabelle WHO-Scoring-System bei metastasierenden gestationsbedingten Trophoblasttumoren)
Beide Systeme korrelieren mit den klinischen Ergebnissen und identifizieren Patienten, bei denen ein Behandlungsversagen droht.
FIGO anatomisches Staging von gestationsbedingten Trophoblasttumoren
Stadium | Beschreibung |
|---|---|
I | Auf das Corpus uteri begrenzt |
II | Ausdehnung außerhalb der Gebärmutter, jedoch begrenzt auf Genitalstrukturen (Adnexe, Vagina, Ligamentum breit) |
III | Ausbreitung auf die Lunge, mit oder ohne Beteiligung des Genitaltrakts |
IV | Ausbreitung auf alle anderen entfernten Stellen (z. B. Gehirn, Leber, Nieren, Magen-Darm-Trakt) |
Adapted from staging established by the International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO): Ngan HYS, Seckl MJ, Berkowitz RS, et al: Diagnosis and management of gestational trophoblastic disease: 2021 update. Int J Gynaecol Obstet 155 Suppl 1:86–93, 2021. doi: 10.1002/ijgo.13877 | |
Behandlung der gestationsbedingten Trophoblasttumoren
Tumorentfernung durch Saugkürettage oder Hysterektomie (wenn keine Fruchtbarkeit erwünscht ist, insbesondere bei Frauen > 40 Jahre)
Weitere Untersuchung bei persistierender Erkrankung und Ausdehnung des Tumors
Chemotherapie bei persistierender Erkrankung
Kontrazeption nach der Behandlung bei persistierender Erkrankung
(Siehe auch National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Gestational Trophoblastic Neoplasia.)
Normalerweise kann jede Art von gestationsbedingten Trophoblasttumoren erfolgreich diagnostiziert und behandelt werden, und die Fertilität kann erhalten werden. Der Wunsch, die Fertilität zu erhalten, sollte bei der Planung einer Behandlung von gestationsbedingten Trophoblasttumoren diskutiert werden.
Blasenmole, invasive Mole, trophoblastischer Tumor an der Plazenta und epitheloider trophoblastischer Tumor werden durch Saugkürettage evakuiert. Falls kein Kinderwunsch mehr besteht, kann alternativ eine Hysterektomie durchgeführt werden.
Ein Röntgenthorax wird angefertigt. Beta-hCG im Serum wird seriell gemessen. Während der hCG-Überwachung wird eine wirksame Kontrazeption empfohlen. Wenn sich der Beta-hCG-Spiegel nicht innerhalb von 10 Wochen normalisiert, wird die Erkrankung als persistierend klassifiziert. Eine persistierende Erkrankung erfordert die weitere Abklärung mittels CT von Schädel, Thorax, Abdomen und Becken. Die Ergebnisse bestimmen, ob die Erkrankung als nicht-metastasiert oder metastasiert klassifiziert wird.
Eine persistierende Erkrankung wird üblicherweise mit Chemotherapie behandelt. Die Behandlung wird als erfolgreich erachtet, wenn mindestens drei Beta-hCG-Spiegel im Wochenabstand normal sind. Die Schwangerschaft sollte für 6 Monate nach der Behandlung verhindert werden, da eine Schwangerschaft den Beta-HCG-Spiegel erhöhen würde, was es schwierig macht festzustellen, ob die Behandlung erfolgreich war. Typischerweise werden orale Kontrazeptiva für 6 Monate verabreicht; alternativ kann jede effektive Verhütungsmethode angewendet werden.
Bei den meisten Arten der trophoblastischen Neoplasie ist die Chemotherapie die primäre Behandlung.
Metastasen mit geringem Risiko können geheilt werden, oft mit einem einzigen Chemotherapeutikum (z. B. Methotrexat, Actinomycin D [Dactinomycin]). Eine Chemotherapie mit mehreren Medikamenten ist eine akzeptable Alternative.
Sowohl Actinomycin D als auch Methotrexat sind wirksame Mittel der ersten Wahl, wobei kein Konsens darüber besteht, welches Mittel wirksamer ist und die geringste Morbidität aufweist. In einer Metaanalyse wurden 1674 Patientinnen mit niedrigem Risiko für gestationsbedingte trophoblastische Neoplasie untersucht und diese beiden Wirkstoffe verglichen. Actinomycin D war mit einem besseren vollständigen Ansprechen (80,2% versus 65,1%; Odds Ratio 2,15) assoziiert. Übelkeit, Erbrechen und Alopezie traten häufiger in der mit Actinomycin D behandelten Gruppe auf, während die Lebertoxizität bei den mit Methotrexat behandelten Patienten geringer war (1).
Die Leitlinien des National Comprehensive Cancer Network (NCCN) empfehlen mehrtägige Methotrexat- oder Methotrexat/Folat-Therapien. Bei Patienten, bei denen Methotrexat kontraindiziert ist, werden Actinomycin-D-Therapien empfohlen. Der hCG-Serumspiegel wird während der Chemotherapie und nach Normalisierung des hCG-Spiegels überwacht. In der Regel werden zusätzliche Zyklen einer Konsolidierungstherapie durchgeführt.
Die Hysterektomie verkürzt die Dauer und die Menge der Chemotherapie, die für eine Remission bei Patientinnen mit niedrigem Krankheitsrisiko erforderlich ist. Nach der Hysterektomie benötigen die Patienten weiterhin eine Chemotherapie und eine Überwachung des hCG im Serum.
Bei erfolgreicher Behandlung sollte der hCG-Spiegel über drei Behandlungszyklen um ≥ 10% sinken. Eine alternative Behandlung ist erforderlich, wenn eine erhebliche Toxizität vorliegt oder wenn die hCG-Werte
nicht wie erwartet abnehmen;
um > 10% über zwei Zyklen ansteigen.
Für Patienten, die zuvor mit mehrtägigen Methotrexat-Therapien behandelt wurden, wird Actinomycin D für 5 Tage empfohlen.
Alle Patienten mit Gestations-Trophoblast-Neoplasien mit hohem Risiko (WHO-Risiko-Score > 6) sollten an Spezialisten überwiesen werden. Bei metastatischen Erkrankungen mit hohem Risiko ist eine aggressive Chemotherapie mit mehreren Medikamenten erforderlich, da die Patienten bei Verwendung eines einzigen Medikaments wahrscheinlich eine Resistenz entwickeln. EMA-CO ist das am weitesten verbreitete Schema. Sie besteht aus Etoposid, Methotrexat plus Dactinomycin (EMA) im Wechsel mit Cyclophosphamid plus Vincristin (CO). Eine Operation und/oder eine Strahlentherapie sind häufig Teil der Primärbehandlung.
Die Überlebensraten in spezialisierten Zentren übersteigen 86% (2). Eine Metaanalyse umfasste 2276 Patienten mit Hochrisiko-Gestations-Trophoblastenneoplasie; Behandlungen waren Chemotherapie bei 99,7%, Operation bei 35,8% und Bestrahlung bei 4,9% der Patienten. Das komplette Ansprechen auf die primäre Chemotherapie lag bei 79,7%, und die Mortalitätsrate betrug 10%. Die am häufigsten verwendeten Chemotherapieschemata waren EMA/CO oder EMA/EP, die mit einer geringeren Sterblichkeit als andere Chemotherapieschemata (8,1% gegenüber 12,4%, Odds Ratio 0,42) und einer höheren Wahrscheinlichkeit eines vollständigen Ansprechens (75,9% gegenüber 60,7%, Odds Ratio 2,98) assoziiert waren. Die Studie ergab, dass eine Chemotherapie (EMA/CO oder EMA/EP) mit einem verbesserten Outcome assoziiert ist. Die Mortalität war höher bei Patientinnen mit extrem hohem Risiko, Rezidiven und Erkrankungen nach einer termingerechten Schwangerschaft (3).
Die Behandlung von trophoblastischen Gestantionsneoplasien mit hohem Risiko, die auf eine erste Chemotherapie nicht ansprechen, ist schwierig. Optionen
EMA/EP (Etoposid/Methotrexat/Actinomycin D/Etoposid/Cisplatin)
Paclitaxel/Etoposid im Wechsel mit Cisplatin/Etoposid
Mehrtägige Etoposid/Cisplatin-Schemata
Hochdosierte Chemotherapie mit Stammzellunterstützung
Der programmierte Todesrezeptor 1 (PD-1) ist in fast allen Läsionen der gestationsbedingten Trophoblasttumoren vorhanden. Einige Patienten mit arzneimittelresistenter trophoblastischer Schwangerschaftsneoplasie wurden mit Checkpoint-Inhibitoren (Pembrolizumab, Avelumab) behandelt, die einen gewissen Nutzen bringen.
Heilungsraten:
Das Risiko des Fortschreitens der Krankheit und der Resistenz gegenüber einer Chemotherapie mit nur einem Medikament wird anhand des FIGO-Staging-Systems und des WHO-Risikoscoring-Systems bestimmt.
Die trophoblastische Gestationskrankheit gilt als risikoarm, wenn eines der folgenden Kriterien zutrifft:
FIGO-Stadium I (anhaltend erhöhter beta-hCG-Wert und/oder auf den Uterus beschränkter Tumor)
FIGO-Stadium II oder III mit einem WHO-Risiko-Score von ≤ 6
Die trophoblastische Gestationskrankheit gilt als Hochrisikoerkrankung, wenn eines der folgenden Kriterien zutrifft:
FIGO-Stadien II und III mit einem WHO-Risiko-Score von > 6
FIGO-Stadium IV
Nach Remission der gestationsbedingten trophoblastischen Neoplasie (Normalisierung der hCG-Spiegel) sollte der hCG-Spiegel in den ersten drei Monaten in zweiwöchigen Abständen gemessen werden, danach mindestens 12 Monate lang in monatlichen Abständen. Nach 12 Monaten beträgt das Rezidivrisiko < 1%; das Risiko ist höher für Patienten mit Hochrisiko-Krankheit. Bei Patienten mit Hochrisikoerkrankung sollten die hCG-Werte nach den ersten 12 Monaten der Remission in Abständen von 6 bis 12 Monaten gemessen werden. Empfohlen werden orale Kontrazeptiva während der Chemotherapie und in den 12 Monaten nach der Remission.
Literatur zur Behandlung
1. Hao J, Zhou W, Zhang M, et al: Direct comparisons of efficacy and safety between actinomycin-D and methotrexate in women with low-risk gestational trophoblastic neoplasia: a meta-analysis of randomized and high-quality non-randomized studies. BMC Cancer 21(1):1122, 2021. Veröffentlicht am 18. Oktober 2021. doi:10.1186/s12885-021-08849-7
2. Ngan HYS, Seckl MJ, Berkowitz RS, et al: Update on the diagnosis and management of gestational trophoblastic disease. Int J Gynecol Obstet 143:79–85, 2018. doi: 10.1002/ijgo.12615
3. Albright BB, Ellett T, Knochenhauer HE, et al: Treatments and outcomes in high-risk gestational trophoblastic neoplasia: A systematic review and meta-analysis. BJOG 130(5):443-453, 2023. doi:10.1111/1471-0528.17374
4. Goldstein DP, Berkowitz RS, Horowitz NS: Optimal management of low-risk gestational trophoblastic neoplasia. Expert Rev Anticancer Ther 15(11):1293-1304, 2015. doi:10.1586/14737140.2015.1088786
5. Savage P, Kelpanides I, Tuthill M, Short D, Seckl MJ: Brain metastases in gestational trophoblast neoplasia: an update on incidence, management and outcome. Gynecol Oncol 137(1):73-76, 2015. doi:10.1016/j.ygyno.2015.01.530
Prognose bei gestationsbedingten Trophoblasttumoren
Bei metastasierenden Erkrankungen kann das prognostische Scoring-System der Weltgesundheitsorganisation (WHO) für metastasierende gestationsbedingte Trophoblasttumoren zur Vorhersage der Prognose einschließlich des Sterberisikos beitragen (siehe Tabelle WHO-Scoring-System bei metastasierenden gestationsbedingten Trophoblasttumoren). Ein WHO-Risiko-Score von ≤ 6 wird als geringes Risiko eingestuft, und Werte > 6 werden als hohes Risiko eingestuft.
WHO-Scoring-System bei metastasierenden gestationsbedingten Trophoblasttumoren*
Prognostischer Faktor | Beschreibung | Score† |
|---|---|---|
Alter (Jahre) | < 40 | 0 |
≥ 40 | 1 | |
Vorausgegangene Schwangerschaft | Blasenmole | 0 |
Abort | 1 | |
Bezeichnung | 2 | |
Intervall (Monate)‡ | < 4 | 0 |
4–6 | 1 | |
7–12 | 2 | |
> 12 | 4 | |
hCG im Serum (I.E./ml) vor der Therapie | < 1000 | 0 |
1000− < 10.000 | 1 | |
10.000− < 100.000 | 2 | |
≥ 100.000 | 4 | |
Größter Tumor, einschließlich aller Tumoren des Uterus | 3− < 5 cm | 1 |
≥ 5 cm | 2 | |
Lokalisation der Metastasen | Lunge | 0 |
Milz, Nieren | 1 | |
Gastrointestinaltrakt | 2 | |
Gehirn, Leber | 4 | |
Zahl der erkannten Metastasen | 1−4 | 1 |
5−8 | 2 | |
> 8 | 4 | |
Anzahl der erfolglos eingesetzten Chemotherapeutika | 1 | 2 |
≥ 2 | 4 | |
* Gilt nicht für Trophoblastische Erkrankungen der Plazenta oder epitheloide trophoblastische Tumoren. | ||
†Gesamt-Punktzahl durch Addieren der Punkte für jeden prognostischen Faktor:
| ||
‡Zwischen Ende der vorhergehenden Schwangerschaft und Beginn der Chemotherapie. | ||
hCG = humanes Choriongonadotropin. | ||
Adapted from AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. | ||
Eine ungünstige Prognose besteht auch bei folgenden Kriterien (NIH[National Institutes of Health]-Kriterien):
Urin-hCG-Ausscheidung > 100.000 I.E./24 Stunden
Erkrankungsdauer > 4 Monate (Intervall seit vorangegangener Schwangerschaft)
Zerebrale oder hepatische Metastasierung
Erkrankung nach termingerechter Schwangerschaft
Serum-hCG > 40.000 mI.E./ml
Versagen vorangegangener Chemotherapie
WHO-Punktzahl > 6
Wichtige Punkte
Der Verdacht auf einen gestationsbedingten Trophoblasttumor während der Frühschwangerschaft besteht, wenn die Gebärmuttergröße viel größer ist als für den Termin erwartet, wenn die Beta-hCG-Werte während der Schwangerschaft unerwartet hoch sind, wenn es Symptome oder Anzeichen einer Präeklampsie gibt oder wenn Ultraschallbefunde auf einen gestationsbedingten Trophoblasttumor hindeuten.
Die Beta-hCG-Spiegel sollten bestimmt und eine Ultraschalluntersuchung des Beckens durchgeführt werden, und, bei Hinweisen auf einen gestationsbedingten Trophoblasttumor, wird die Diagnose durch eine pathologische Bewertung von evakuierten Uterusinhalten oder eine Endometriumbiopsie bestätigt.
Der Tumor wird entfernt (z. B. durch Saugkürettage) und auf Basis klinischer Kriterien klassifiziert.
Bei persistierender Erkrankung sollten die Patientinnen mit einer Chemotherapie behandelt und für 12 Monate eine Empfängnisverhütung verordnet werden.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
National Cancer Institute: Gestational Trophoblastic Disease Treatment: This web site provides information about gestational trophoblastic disease, its classification, staging, and treatment of each type of gestational trophoblastic disease.
