Die akute febrile neutrophile Dermatose ist durch druckempfindliche, indurierte, rote bis violette Papeln und Plaques mit ausgeprägtem Ödem in der oberen Dermis und dichtem Neutrophileninfiltrat gekennzeichnet. Die Ursache ist unbekannt. Sie tritt häufig bei zugrunde liegendem Kreb auf, v. a. bei hämatologischem Krebs. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Hautbiopsie gestellt. Die Behandlung erfolgt mit systemischen Kortikosteroiden oder alternativ mit Colchicin oder Kaliumodid.
Ätiologie der akuten febrilen neutrophilen Dermatose
Akute febrile neutrophile Dermatose kann mit verschiedenen Erkrankungen auftreten (siehe Tabelle Störungen und Medikamente, die mit akuter febriler neutrophiler Dermatose assoziiert sind). Sie wird oft in 3 Kategorien eingeteilt:
Klassisch
Krebsassoziiert
Medikamenteninduziert
Störungen und Medikamente, die mit akuter febriler neutrophiler Dermatose assoziiert sind
Klassifizierung | Erkrankung/Medikation |
|---|---|
Klassisch | Akute Atemwegserkrankungen Gastrointestinale Infektion Entzündliche und Autoimmunerkrankungen Schwangerschaft Impfungen |
Krebsassoziiert | |
Medikamenteninduziert | Granulozytenkolonie-stimulierender Faktor (G-CSF, die häufigste medikamentöse Ursache) Antibiotika (wie Minocyclin und Trimethoprim/Sulfamethoxazol) Krebsmedikamente Antiepileptika Andere (z. B. Azathioprin, Abacavir, Furosemid, Hydralazin, nichtsteroidale Antiphlogistika, orale Kontrazeptiva, Retinoide) |
Etwa 20 % der Patienten haben eine zugrundeliegende Krebserkrankung (1), von denen viele hämatologische Krebsarten sind, insbesondere myelodysplastische Syndrome und akute myeloische Leukämie. Die Dermatose geht der Krebsdiagnose oft voraus.
Die klassische akute febrile neutrophile Dermatose betrifft überwiegend Frauen im Alter von 30–60 Jahren. Im Gegensatz dazu sind Männer, die erkranken, meist in höherem Alter.
Die Ursache der akuten febrilen neutrophilen Dermatose ist nicht bekannt; es überwiegen jedoch Typ-1-Helfer-T-Zell-Zytokine, einschließlich Interleukin-2 und Interferon-gamma, die bei der Läsionsbildung eine Rolle spielen könnten.
Hinweis zur Ätiologie
1. Cohen PR. Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:34. Veröffentlicht am 26. Juli 2007. doi:10.1186/1750-1172-2-34
Symptome und Anzeichen der akuten febrilen neutrophilen Dermatose
Die Patienten sind fiebrig, haben eine erhöhte Neutrophilenzahl und weisen schmerzhafte, zarte und ödematöse rote bis violette Knötchen oder Papeln auf, meist im Gesicht, am Hals und an den oberen Extremitäten, insbesondere am Handrücken. Papeln und Knötchen können zu Plaques zusammenwachsen. Orale Läsionen können ebenfalls auftreten. Die Veränderungen entstehen oft in Schüben und können ringförmig erscheinen. Jedem Schub geht gewöhnlich Fieber voraus und sie halten über mehrere Tage an. Selten liegen auch bullöse und pustulöse Läsionen vor.
Zu den weniger häufigen Varianten gehören eine bullöse Form, die ulzerieren kann und der Pyoderma gangraenosum ähnelt, und eine subkutane Form, die das Unterhautfettgewebe betrifft und typischerweise 2 bis 3 cm große erythematöse Knötchen aufweist, die häufig die Extremitäten betreffen. Wenn sie an den unteren Extremitäten auftritt, kann diese Form der Erythema nodosum ähneln.
Extrakutane Manifestationen können die Augen (z. B. Konjunktivitis, Episkleritis, Iridocyclitis), die Gelenke (z. B. Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Arthritis), und die inneren Organe (z. B. neutrophile Alveolitis; sterile Osteomyelitis, psychiatrische oder neurologische Veränderungen; transiente Nieren-, Leber- und Pankreasinsuffizienz) umfassen.
Diagnose der akuten febrilen neutrophilen Dermatose
Klinische Bewertung
Hautbiopsie
Die Diagnose einer akuten febrilen neutrophilen Dermatose wird durch das Erscheinungsbild der Läsionen gestellt und durch das Vorhandensein von Begleiterkrankungen oder Medikamenten unterstützt. Zu den Differenzialdiagnosen können das Erythema multiforme, das Erythema elevatum diutinum, der akute kutane Lupus erythematodes, die Pyoderma gangraenosum und das Erythema nodosum gehören.
Wenn die Diagnose unklar ist, sollte eine Hautbiopsie durchgeführt werden. Histopathologisch liegt ein Ödem in der oberen Dermis mit einem dichten Neutrophileninfiltrat der Dermis vor. Eine Vaskulitis kann vorliegen, entsteht jedoch sekundär.
Ein komplettes Blutbild (CBC) wird ebenfalls durchgeführt. Wenn das Blutbild anomal ist, sollte eine Knochenmarksbiopsie in Betracht gezogen werden, um okkulten Krebs zu diagnostizieren.
Behandlung der akuten febrilen neutrophilen Dermatose
Systemische Kortikosteroide
Die Behandlung der akuten febrilen neutrophilen Dermatose erfolgt mit systemischen Kortikosteroiden, vor allem mit Prednison 0,5–1,5 mg/kg oral einmal täglich, das über 3 Wochen langsam reduziert wird. Colchicin 0,5 mg p.o. 3-mal/Tag oder Kaliumiodid 300 mg p.o. 3-mal/Tag sind alternative Behandlungen. Auch Antipyretika werden empfohlen.
In schwierigen Fällen können Dapson, Indomethacin, Clofazimin oder Cyclosporin oral verabreicht werden.
Andere Behandlungen, die für refraktäre Erkrankungen verwendet werden, umfassen Infliximab, Etanercept, Thalidomid, Minocyclin und Mycophenolatmofetil.
Bei lokaler Beteiligung können intraläsionale Kortikosteroide (z. B. Triamcinolonacetonid) helfen.
Wichtige Punkte
Eine akute febrile neutrophile Dermatose kann bei Patienten auftreten, die an bestimmten Erkrankungen leiden (klassische Form) oder bestimmte Medikamente einnehmen (medikamenteninduzierte Form), aber etwa 20 % der Patienten haben eine zugrunde liegende Krebserkrankung (krebsassoziierte Form), in der Regel eine hämatologische Krebserkrankung.
Die Diagnose der akuten febrilen neutrophilen Dermatose basiert auf dem Aussehen der Läsionen und dem Vorliegen einer assoziierten Erkrankung oder Substanz und wird, wenn nötig, mit einer Biopsie bestätigt.
Die meisten Patienten werden mit systemischen Kortikosteroiden oder alternativ mit Colchicin oder Kaliumodid behandelt.
