في رباعية فالو tetralogy of Fallot، تحدث أربعة عيوب قلبيَّة نوعية معًا.
تنطوي هذه الحالة على حدوث أربعة عيوب في القلب يمكن أن تؤدي إلى توجه الدم الفقير بالأكسجين إلى الجسم مباشرة.
تشتمل الأعراضُ على حدوث زُراق خفيف إلى شديد (تحوُّل لون البشرة إلى الأزرق بسبب نقص الأكسجين في الدم)، ونوبات مُهدِّدة للحياة من الزرقة الشديدة بسبب الانخفاض السريع في مستوى الأكسجين في الدم، ونفخة قلبيَّة (صوت صادر عن تدفق الدم المضطرب من خلال صمامات القلب الضيقة أو المُسرِّبة أو من خلال بُنى القلب غير الطبيعية).
يُشتبه في التشخيص بناءً على النفخة المميزة ووجود الزرقة، ويجري تأكيد التشخيص وفقًا لنتائج تخطيط صدى القلب.
توجد حاجة إلى إجراء جراحة لتصحيح العيب.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن عيوب القلب).
عيوب القلب الأربعة هي:
تضيُّق ممر خروج الدَّم من الجانب الأيمن من القلب
عيب كبير في الحاجز البطيني (ثقبة في الجدار الذي يفصل البطين الأيسر عن البطين الأيمن)
انزياح الأبهر الذي يسمح للدم الذي ينقصه الأكسجين بالجريان مباشرة من البطين الأيمن إلى الشريان الأبهر (مما يتسبب في تحويلة من اليمين إلى اليسار)، والذي يُسمى أيضًا الأبهر الممتطي overriding aorta
سماكة جدار البطين الأيمن
رُباعِيَّةُ فالو: العيوب الأربعة
في حالة الرضع المُصابين برباعية فالو، يُقيِّد الممر الضيق من البطين الأيمن جريان الدَّم إلى الرئتين.يؤدي تدفق الدَّم المقيد إلى مرور الدَّم الفقير بالأكسجين في البطين الأيمن عبر عيب الحاجز إلى البطين الأيسر وإلى الشريان الأبهر (تحويلة من اليمين إلى اليسار).كلما ازدادت كمية الدم الفقير بالأكسجين (والذي يكون أزرقًا) الذي يتدفق إلى الجسم، ازدادت شدَّة اللون الأزرق الذي يظهر على الجسم.
قد يعتمد الرضع الذين يعانون من انسداد شديد أو كامل لتدفق الدم من الجانب الأيمن من القلب على وجود قناة شريانية مفتوحة للبقاء على قيد الحياة.القناة الشريانية هي وعاء دموي في الجنين يربط بين الشريانين الكبيرين اللذين يُغادران القلب، أي الشِّريان الرِّئوي والشِّريان الأبهر (انظر الدورة الدموية الطبيعية للجنين).بعد الولادة، لا تعود هناك حاجة إلى القناة الشريانية، وغالبًا ما تُغلق في الأيام الأولى من الحياة.ولكن إذا بقيت القناة مفتوحة بعد الولادة عند الرضع الذين يعانون من رباعية شديدة، يمكن لبعض الدم من الأبهر أن يجري عائدًا إلى الرئتين عبر القناة المفتوحة، وبذلك يلتقط الأكسجين.
أعراض رباعيَّة فالو
الأَعرَاض الرئيسية هي:
الزُّرقة (تحوُّل لون الجلد إلى الأزرق)، والتي يمكن أن تكون خفيفة أو شديدة
يعاني الأطفال المُصابون برباعية فالو من نفخةٍ قلبيَّة عادةً.النفخة القلبية هي صوت ينتج عن اضطراب تدفق الدم من خلال صمامات القلب الضيقة أو المُسرِّبة أو من خلال البنى القلبية غير الطبيعية.
يتعرض بعض الأطفال لنوبات تهدد حياتهم (فرط الزُّراق، أو النوبات الرباعية tet spells) والتي في أثنائها يتفاقم الزُراق فجأةً وبدون سبب واضح كردَّة فعلٍ على القيام بنشاط، مثل البكاء أو التَّبرُّز.ويصبح الطفل متهيجًا بشدة ويضيق نفسه وقد يفقد وعيه.غالبًا ما تختفي النفخة القلبية في أثناء هذه النوبات.
تشخيص رباعيَّة فالو
تخطيط صدى القلب
يشتبه الأطباء في رباعية فالو استنادًا إلى النفخة الخشنة المميزة التي يمكن سماعها باستخدام سماعة الطبيب.بالإضافة إلى ذلك، تكون مستويات الأكسجين عادة أقل من المستوى الطبيعي عند فحصها بمِجس جلدي (قياس التأكسج النبضي pulse oximetry).
يوضح تخطيط صدى القلب (التصوير بالموجات فوق الصوتية للقلب) عيوب القلب الأربعة، ويؤكد التشخيص.
يُجرى تخطيط كَهربيَّة القلب (ECG) وتصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية عادةً.قد يكون تخطيط كهربيَّة القَلب طبيعيًا في الشهر أو الشهرين الأولين من الحياة، ولكنه سيُظهِر لاحقًا زيادةً في ثخانة البطين الأيمن.يُظهر تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية عادةً وجود شذوذٍ في شكل القلب.
علاج رباعيَّة فالو
يُعطى دواءٌ في بعض الأحيان، مثل أحد البروستاغلاندينات، لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة في الأسبوع الأول من الحياة
لنوبات فَرطِ الزُّراق، تعديل الوضعية والتهدئة والأكسجين، وأحيَانًا الأدوية أو تسريب سوائل عن طريق الوريد
يمكن استخدام أحد حاصرات بيتا عن طريق الفم بعد تعافي نوبة فَرطِ الزُّراق إلى حين إجراء الجراحة
العملية الجراحية
في حالة الرضع الذين يعتمدون على القناة الشريانية المفتوحة للبقاء على قيد الحياة، يمكن لاستعمال أحد البروستاغلاندينات بالوريد للحفاظ على القناة الشريانية المفتوحة أن ينقذ الحياة.حيثُ يؤدي إبقاء القناة الشريانية المفتوحة إلى إرسال دم إضافي إلى الرئتين، ويزيد من مستوى الأكسجين في دم الرضيع.
نوبات فَرط الزُّراق
عندما يكون الرضيع مصابًا بنوبات فَرطِ الزُّراق، فإنَّه قد يتنفس بسهولة أكبر عندما تكون الركبتان قريبتين من الصدر (وَضعِيَّة التَّجبِيَّة knee-chest position).ومن المثير للاهتمام أن الأطفال الأكبر سنًا المُصابين برباعية فالو سيقومون بشكل طبيعي بنفس هذا الإجراء عن طريق اتخاذ وضعية القرفصاء، مما يساعد على دفع المزيد من الدم إلى الرئتين ويجعلهم يشعرون بتحسن.كما أنَّه من المفيد تهدئة الرضيع وإعطاؤه الأكسجين.وإذا فشلت هذه الإجراءات، يمكن عندها استعمال المورفين والسوائل التي تعطى عن طريق الوريد وأدوية مثل أحد حاصرات بيتا (على سبيل المثال، بروبرانولول)، أو فينيليفرين لتحسين جريان الدم إلى الرئتين.
يجب أن يخضع أي رضيع أو طفل يعاني من نوبات فرط الزراق لجراحة في القلب مباشرةً.قد يعطي الطبيب الرضيع البروبرانولول لتقليل مخاطر حدوث نوبات في المستقبل عند تعذُّر إجراء الجراحة بشكل فوري.
العملية الجراحية
ينبغي إصلاح العيوب جراحيًا عند الرضعُ الذين لديهم رباعية فالو.إذا كانت مستويات الأكسجين منخفضة أو كان الرضع مُصابين بنوبات فَرطِ الزُّراق، تُجرى جراحة في مرحلة الرضاع المبكرة.إذا كان لدى الرُّضَّع أعراض قليلة، فقد يجري تأخير الجراحة في بعض الأحيان حتى وقت لاحق خلال مرحلة الرضاع.
إذا كان وزن الرضع منخفضًا عند الولادة أو لديهم عيوب معقدة، قد يستخدم الأطباء إجراءات أقل بضعًا للحفاظ على جريان الدم إلى الرئتين حتى يصبح بالإمكان القيام بعمل جراحي.فمثلًا، قد يستخدمون الأوعية الدموية الاصطناعية (تحويلة) لوصل الشريان الأبهر بشريان رئوي.يوجِّه هذا الإجراء الدَّم إلى الرئتين بحيث يمكن للمزيد من الدم الحصول على الأكسجين قبل أن ينتقل إلى بقية الجسم.وهناك خيار آخر يمكن القيام به في أثناء قَثطَرة القلب، حيث يَجرِي تمرير أنبوب رفيع (قثطَار) مع أنبوب مرن قابل للتوسيع (دعامة) عند طرفه عبر وعاء دموي في الساق إلى القلب.ويجري توسيع الدعامة في القلب لزيادة الجريان إلى الرئتين، ممَّا يساعد على زيادة مستويات الأكسجين في الدَّم.
في أثناء الجراحة، يَجرِي إغلاق عيب الحاجز البطيني، ويتمُّ توسيع الممر الضيق من البطين الأيمن والصِّمام الرئوي المتضيق، وتُغلَقُ القناة الشريانية السالكة.
يحتاج الأطفال إلى استعمال المضادَّات الحيوية قبل زيارة طبيب الأسنان، وقبل إجراء بعض العمليات الجراحية (مثل جراحة الجهاز التنفسي) قبل وعادةً بعد الإصلاح الجراحي.تستخدم هذه المضادَّات الحيوية لمنع حدُوث حالات عدوى قلبيَّة خطيرة، والتي تُدعى التِهابُ الشَّغاف.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصادر التالية باللغة الإنجليزية أن تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.
رابطة القلب الأمريكية: العيوب القلبية الشائعة: يقدم لمحة عامة للآباء ومقدمي الرعاية حول العيوب الخلقية الشائعة في القلب
American Heart Association: Infective Endocarditis: يقدم لمحة عامة للآباء ومقدمي الرعاية حول التهاب الشغاف العدوائي، بما في ذلك موجز لاستخدام المضادات الحيوية
