الفيبوما

(متلازمة فيرنر موريسون Werner-Morrison)

حسبMinhhuyen Nguyen, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University
تمت مراجعته ربيع الأول 1445

الفيبوما (vipoma) هو نوعٌ نادر من أورام البنكرياس يُنتِجُ الببتيد المعوي الفعَّال في الأوعية vasoactive intestinal peptide، وهو مادَّة تُسبِّبُ إسهالاً مائيًا شديدًا.

  • وتنشأ هذه الأورام من خلايا البنكرياس التي تُنتِجُ الببتيد المعوي الفعَّال في الأوعية.

  • يُعدُّ الإسهال المائيّ العرض الرئيسيّ.

  • ويقوم التَّشخيص على اختبارات الدَّم وفُحوصات التصوير.

  • وتنطوي المُعالجةُ على تعويض السوائل والكهارل والجراحة.

الفيبومات هي نوع من الورم الصمَّاوي في البنكرياس.

يكون أكثر من نصف هذه الأورام سرطانيًا (خبيثًا).وبالنسبة إلى حوالى 6% من الأشخاص، يحدث الفيبوما كجزء من اضطراب يُسمَّى مُتلازمة الأورام الغدية الصماوية المُتعدِّدة.

أعراض الفيبوما

الإسهال المائيّ الشديد المُزمن هو العرض الأساسيّ للفيبوما.يتغوَّط المرضى كميَّة من البراز تتراوح بين 1,000 إلى 3,000 ميليلترٍ في اليوم، ممَّا يُسبِّب التجفافَ.وتكون شدَّة الإسهال ثابتةً عند 50% من الأشخاص، بينما تختلف شدَّته مع مرور الزمن عند البقيَّة.

يُؤدِّي الإسهالُ إلى فقدان الكثير من الأملاح الطبيعية في الجسم، ولذلك يُعاني الأشخاص غالبًا من انخفاض مُستويات البوتاسيوم في الدَّم (نقص بوتاسيوم الدَّم hypokalemia) وفرط حموضة الدَّم (الحُماض acidosis).ويُمكن أن تُسبِّب هذه التغيُّرات الخُمولَ وضعف العضلات والغثيان والتقيُّؤ وألمًا ماغصًا في البطن.كما يحدُث تبيُّغ عند بعض الأشخاص.

تشخيصُ الفيبوما

  • الاختبارات الدموية

  • فُحوصات تصويريَّة

يستنِدُ الطبيبُ عند تشخيص الفيبوما إلى أعراض الإسهال عند الشخصِ، وإلى إيجاد المستويات المرتفعة للببتيد المعويّ الفعَّال في الأوعية (VIP) في الدم.

كما ينبغي أن يخضع المرضى الذين لديهم مستويات مرتفعة للببتيد المعويّ الفعَّال في الأوعية VIP إلى تخطيط الصدى بالتنظير الداخليّ والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)، والتصوير الومضاني مع الأوكترويد أو تصوير الشرايين (صورة أشعة يجري أخذها من بعد حقن صبغة ظليلة للأشعة في أحد الشرايين) أيضًا، وذلك لكشف موضع الفيبوما.

علاج الفيبوما

  • تعويض السوائل والكهارل

  • أوكتريوتيد octreotide

  • استئصال جِراحي

ينبغي في البداية التعويض عن السوائلِ والكهارل (المعادن في الدَّم مثل البوتاسيوم والصوديوم) عن طريق الوريد.كما ينبغي إعطاء البيكربونات للتعويض عن مثيلاتها التي خرجت مع البراز وللوقاية من الحُماض.ونظرًا إلى أن المريضَ يستمر في فقدان الماء والكهارل في البراز مع حدوث التجفاف، قد يجد الأطباء صعوبةً في التعويض عن الماء والكهارل بشكلٍ مُستمرّ.

يُساعد دواء أوكترويد على ضبط الإسهال عادةً، ولكن قد يحتاج الأمر إلى جرعاتٍ كبيرة.

يُؤدِّي الاستئصال الجراحي للفيبوما إلى شفاءِ نَحو 50% من الأشخاص الذين لم ينتشر الورم لديهم.وقد تُخفِّفُ الجراحة من الأعراضِ بشكلٍ مُؤقَّت عند الأشخاص الذين انتشر الورم لديهم.

كما قد تُقلِّلُ عقاقيرُ المُعالجة الكِيميائيَّة من الإسهال وحجم الورم، ولكنها لا تُؤدِّي إلى الشفاء من المرض.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID