مُتلازمة بويمز (اعتلال الأعصاب المُتعدِّد وضخامة الأعضاء والاعتلال الصماوي والاعتلال الغامائيّ أحادي النسيلة)

جرت تسمية مُتلازمة بويمز وفقًا للعلامات والأعراض التي تحدث بشكلٍ شائعٍ عند الأشخاص:

• الحرف P هو الحرف الأوَّل من مُصطلح اعتِلال الأعصاب المُتعدِّد Polyneuropathy (ضرر في الأعصاب).

• الحرف {O هو الحرف الأول من مُصطلَح ضخامة الأعضاء Organomegaly (تضخُّم الكبد والطحال والعُقَد اللِّمفِية)

• الحرف E هو الحرف الأول من مُصطلح اعتلال صمَّاوي Endocrinopathy (مستويات غير طبيعية للهرمون).

• الحرف M هو الحرف الأول من مُصطلح اعتلال غامائيّ أحادي النسيلة Monoclonal gammopathy (الأضداد الدَّمويَّة غير الطبيعيَّة)

• الحرف S هو الحرف الأول من مصطلح تغيُّراتُ الجلد Skin changes

قد يُعاني الأشخاص من المشاكل التالية:

• ضخامة الكبد

• تورم العُقَد اللِّمفِية

• انخفاض مستويات هرمون التستوستيرون (قصور الغدد التناسلية)

• السكَّري من النَّوع الثاني

• انخفاض مستويات هرمون الدرقية (قصور الغُدَّة الدرقية)

• مستويات مرتفعة من هرمون جارات الغُدَّة الدرقية (فَرط الدُّرَيقَات)

• قُصور الغدد الكظريَّة (داء أديسُون)

• زيادة في إنتاج بعض الأجسَام المُضادَّة (اعتلال غامائيّ)

• تشوُّهات جلديَّة، مثل أن يُصبِح الجلد داكناً أكثر وتزداد ثخانته ويكثر فيه الشَّعر وتظهر عليه بقع صغيرة لامعة بلونٍ أحمر (أورام وِعائيَّة angiomas)

• مناطق لتخرُّب العظم

قَد يتراكم السَّائِل في الساقين، أو في البطن، أو في الحيِّز بين طبقات الغشاء المُحيط بالرئتين (يُسمَّى الحيِّز الجنبيّ)، أو بالقرب من العَصب البصريّ.يُؤدِّي تراكُم السَّائل في الحيِّز الجنبيّ إلى صُعوبةٍ في التنفُّس وألمٍ في الصَّدر،بينما يُؤدِّي السَّائِل الذي يتراكم بالقرب من العصب البصريّ ويضغط عليه إلى مشاكل في الرُّؤية،

قد يعاني الأشخاص أيضًا من حمى مزمنة ومتقطعة.

يجري تشخيص مُتلازمة بويمز استنادًا إلى وجود أعراض وموجودات محددة في أثناء الفحص السريري الذي يجريه الطبيب، وعلى شذوذات في مستويات أجسام مضادة وهرمونات معينة في الدم.

• المُعالجة الشعاعيَّة

• المُعالجة الكِيميائيَّة

تتكون المعالجة من علاج كيميائي و/أو علاج إشعاعي لتقليل عدد الخلايا البلازمية غير الطبيعية.يُجرى في بعض الأحيان زرع الخلايا الجذعية الذاتي بعد العلاج الشعاعي والعلاج الكيميائي.تصِلُ نسبة الأشخاص الذين يتمكَّنون من النجاة لخمس سنَواتٍ إلى حَوالى 60% من بعد التشخيص.