فرفريةُ قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة من الاضطرابات الخطيرة والشديدة التي تنطوي على تشكيل جلطات دموية صغيرة في جميع أنحاء الجسم، حيث تمنع تدفقَ الدَّم إلى الأعضاء الحيوية كالدماغ والقلب والكلى.
ترتبط الأَعرَاضُ بموضع تَشكُّل جلطات الدَّم في الجسم.
ويستند التَّشخيصُ إلى الأعراض لدى الشخص واختبارات الدم.
تُعالج فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة عن طريق تبادل البلازما، وإعطاء الستيرويدات القشرية، وريتوكسيماب، وكابلاسيزوماب في حالات نادرة.
(انظُر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات الصفائح الدموية ونظرة عامة على قلة الصفيحات.)
تعني كلمة خُثاريّ تَشكُّل جلطات الدَّم؛ ونقص أو قلَّة الصفيحات تعني أنَّ عددَ الصُّفَيحات الدَّمويَّة ينخفض، وفرفرية تعني ظهورَ بقع أرجوانية أو كدمات على الجلد.تعدُّ فرفريةُ قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة من الاضطرابات النادرة، وفيها تتشكَّل العديد من جلطات الدَّم الصغيرة (الجلطات) فجأة في جميع أنحاء الجسم.وهي مرتبطة بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية (HUS)، ولكنها أكثر شيوعًا لدى البالغين بالمقارنة مع متلازمة انحلال الدم اليوريمية، التي تكون أكثر شيوعًا عند الأطفال.
لا تكون الجلطات الدموية في فرفرية قلَّة الصفيحات الخثاريَّة جلطات كبيرة تسد الأوعية الدموية الكبيرة، كما هي الحال في خُثار الوريد العميق.عوضًا عن ذلك، في فرفرية قلَّة الصفيحات الخثاريَّة، تكون هناك العديد من الجلطات الصغيرة التي تسد الوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم، وخاصة في الدماغ، والقلب، والكلى.ويؤدِّي انسدادُ الأوعية الدموية إلى إلحاق أضرار بالأعضاء، ويمكن أن تتكسَّر خلايا الدَّم الحمراء التي تمرُّ عبر الأوعية المسدودة جزئيًا.تستهلك الجلطات الدموية أيضًا عددًا كبيرًا بشكل غير طبيعي من الصفيحات الدموية، مما يؤدي إلى انخفاض حاد في عدد الصفيحات الدموية في مجرى الدم (يُطلق عليه قلة الصفيحات).
الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة هي شظايا خلويَّة تَجول في مجرى الدَّم، وتُساعِد على تكوين الجلطة الدَّموية.تسمّى الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة أحيانًا خلايا التخثّر.
غالبًا ما يكون سببُ فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة غيرَ معروف؛ ولكن، في بعض الأشخاص تظهر بعدَ تناول بعض الأدوية (بما في ذلك الكينين والسِّيكلوسبورين، والميتومَيسين C) أو بعد بعض أنواع العدوى المعوية، أو في أثناء الحمل، ونادرًا بعد مرض وراثي.لدى معظم الناس ، فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة هي اضطرابًا في المناعة الذاتية، حيث يكوِّن الجهازُ المناعي في الجسم أجسامًا مُضادَّة تخرِّب أحدَ الإنزيمات (ADAMTS13).عندما يكون هذا الإنزيم ناقصًا، تبدأ الصُّفَيحات الدَّمويَّة في التجلُّط بشكل غير ملائم داخل الأوعية الدموية، فينخفض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة في الدَّم (تعداد الصُّفَيحات)، ويمكن أن تَتضرَّر الأعضاء التي تحدث فيها الجلطات (مثل الدماغ والكلى).
أعراض فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة
تظهر أعراض فرفريةُ قلَّة الصفيحات الخثاريَّة بشكل مفاجئ
وتختلف الأَعرَاضُ في فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة تمامًا عن أعراض معظم الأشكال الأخرى لنقص الصفيحات.
في فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة، تسبِّب جلطات الدَّم الصغيرة التي تحدث (باستهلاك الصُّفَيحات الدَّمويَّة) مجموعةً واسعةً من الأَعرَاض والمُضَاعَفات، وبعضها يمكن أن يهدِّد الحياة.وقد تشتمل الأَعرَاضُ التي تنجم عن الجلطات في الدماغ على الصُّداع والتَّخليط الذهنِي والاختِلاجَات والغيبوبة.ويمكن أن تأتي الأَعرَاضُ التي تنجم عن جلطات في الدماغ وتذهب، وقد تختلف في شدتها.أمَّا الأَعرَاضُ التي تَنجُم عن جلطات في مكان آخر من الجسم فتشتمل على اضطراب نظم القلب، وظهور الدم في البول، والألم البطني.
تشخيصُ فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة
الاختبارات الدَّموية لقياس تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة ومستويات الإنزيم ADAMTS13
اختبارات الأجسام المضادة الذاتية لإنزيم ADAMTS13
اختبارات لاستبعاد الاضطرابات الأخرى التي تسبّب انخفاض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة والنزف
يشتبه الأطباءُ بفرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة عندما يجدون انخفاضًا في عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة في الأشخاص الذين يعانون من المرض، أو الذين يتناولون بعضَ الأدوية، أو في النساء الحوامل.
على الرغم من عدم وجود اختبارات للدَّم تشخِّص على وجه التحديد فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة، لكنَّ الأطباء يطلبون عددًا من الاختبارات الدَّموية التي تساعد جنبًا إلى جنب مع أعراض الأشخاص على وَضع التَّشخيص.غالبًا ما تتضمّن اختبارات الدم هذه اختبارات توضح أن خلايا الدم الحمر يجري تدميرها، واختبارات لمعرفة مدى كفاءة عمل الكلى، وغالبًا اختبارات لقياس مستويات الإنزيم ADAMTS13 ووجود أجسام مضادة ضد الإنزيم ADAMTS13.
علاج فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة
الستيرويدات القشرية وتبادل البلازما
دواء ديسموبريسين desmopressin في بعض الأحيان
كابلاسيزوماب (في حالات نادرة)
في فرفرية قلَّة الصُّفَيحات الخثاريَّة، غالبًا ما يعالجُ الأشخاص بالستيرويدات القشرية وتبادل البلازما (نقل البلازما جنبًا إلى جنب مع فصادة البلازما).في فَصادَةُ البلازما، يَجرِي أخذُ الدَّم من الشخص ووضعه في آلة تفصل خلايا الدَّم عن الجزء السائل من الدَّم (البلازما).ويجري التخلّصُ من البلازما، التي تحتوي على الأجسام المُضادَّة المسببة للمرض، وتُعاد خلايا الدَّم إلى الشخص مع البلازما الطازجة المأخوذة من متبرعين أصحاء.
ريتوكسيماب هو دواء يُثبِّط الجهاز المناعي، وكثيرًا ما يستخدم عند المصابين بمرض فرفرية قلَّة الصفيحات الخثاريَّة للوقاية من النكس بعدَ مُعالجتهم بالستيرويدات القشريَّة وفَصادة البلازما.
أمّا كابلاسيزوماب فهو دواء يثبط التفاعل بين بروتين يشارك في التخثُّر والصُّفَيحات الدَّمويَّة.وعلى الرغم من أنّ كابلاسيزوماب قد يقلل من الحاجة إلى تبادل البلازما ويسرّع الشفاء في TTP، إلا أنه قد يزيد من خطر النَّزف.
