خلل التنسُّج القصبي الرئوي هو اضطرابٌ مزمن في الرئة عندَ حديثي الولادة، ينجم عن الاستخدام المُطوّل لجهاز التهوية (جهاز يساعد الهواء على الدخول والخروج من الرئتين)، والحاجة المديدة إلى إعطاء الأكسجين، أو كليهما.
يُصيبُ هذا الاضطرابُ غالبًا الرُّضَّع الذين حدثت ولادتهم في وقتٍ سابقٍ للأوان بكثي، أو المصابين بمرضٍ رئويٍّ شديد، أو الذين يحتاجون إلى استعمال المنفّسة أو الأكسجين لفترات طويلة، أو الذين لم يكتمل نموُّ الأكياس الهوائيَّة في رئاتهم.
قد يكون التنفُّسُ سريعًا، أو مجهدًا، أو كليهما؛ وقد يكون الجلد أو الشفتان مائلتين إلى الزرقة، أو الشحوب، أو اللون الرمادي، وكلّ ذلك من العلامات الدالّة على استمرار الحاجة إلى العلاج بالأكسجين أو الدعم بجهاز التنفّس الاصطناعي.
يستند التَّشخيصُ إلى كيفية تنفُّس الرضيع، وإلى مدى حاجته إلى الأكسجين الإضافي أو إلى جهاز التنفُّس أو إلى كليهما.
تقوم المعالجة على إعطاء الأكسجين الإضافي واستعمال المُنفِّسة عندَ الضرورة وتوفير التغذية الجيّدة، واستعمال الأدوية إذا لزم الأمر.
يبقى معظم الرُّضَّع المُصابين بهذا الاضطراب على قيد الحياة.
بمجرد تخريجهم من المستشفى، ينبغي ألَّا يتعرَّض الرُّضَّع المُصابون لدخان السجائر أو أبخرة المدفأة أو موقد حرق الخشب.
يُعطى نيرسيفيماب (أو باليفيزوماب إذا لم يكن نيرسيفيماب متوفرًا) للأطفال المناسبين للحماية من الفيروس المخلوي التنفسي (RSV)، وهي عدوى تنفسية شائعة.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن المشكلات العامة عندَ الأطفال حديثي الولادة).
خَلَلُ التَّنَسُّجِ القَصَبِيُّ الرِّئَوِيّ هو اضطرابٌ رئويٌّ مزمن يُصيبُ في معظم الأحيان الرُّضَّعَ الذين وُلِدوا قبل الأوان بكثير (قبلَ الأسبوع 32 من الحمل) والمُصابين باضطرابٍ رئويٍّ شديد (مثل مُتلازمة الضائقة التنفُّسية) أو عدوى (مثل العدوى داخل السلى أو الإنتان).يؤثرخلل التنسج القصبي الرئوي بشكل خاص في الرضع الذين يحتاجون إلى العلاج بجهاز التنفس الصناعي (جهاز يساعد على دخول الهواء وخروجه من الرئتين)، أو الأكسجين الإضافي، أو كليهما لأكثر من بضعة أسابيع بعد الولادة.
في حالات أقل شيوعًا، يمكن أن يحدث خلل التنسج القصبي الرئوي أيضًا كأحد المضاعفات الناجمة عن الضغط الهوائي الإيجابي المستمر (CPAP - وهو تقنية تسمح للأطفال حديثي الولادة بالتنفس من تلقاء أنفسهم من خلال تلقي هواء أو أكسجين مضغوطين قليلاً من خلال نبيبات موضوعة في فتحات الأنف).
يمكن أن تتعرّضَ الأنسجة الضعيفة في الرئتين للإصابة عندما تتمطَّط الأكياس الهوائية بشكلٍ كبير بواسطة المنفسة، أو عندما تتعرَّض لمستويات مرتفعة من الأكسجين لبعض الوقت.ونتيجة لذلك، تلتهب الرئتان، ويتجمَّع المزيد من السوائل داخلهما.قد لا يتشكَّل العددُ الطبيعي من الأكياس الهوائيَّة عند الرُّضَّع المُصابين.
وقد يحدث خلل التنسج القصبي الرئوي أيضًا عندَ بعض الرضع الذين وُلِدوا قبل أوانهم بكثير، ولكنَّهم لا يعانون من ضائقة تنفسيَّة تحتاج إلى استعمال المُنفِّسة.
يُصابُ حديثو الولادة الذين اكتملت فترة حملهم ولديهم اضطراباتٍ رئويَّة بخلل التنسُّج القصبي الرئوي في أحيان نادرة.
أعراض خَلَلُ التَّنَسُّجِ القَصَبِيِّ الرِّئَوِيّ
يتنفّس حديثو الولادة المُصابون بالمرض بسرعةٍ عادةً، وقد يعانون من ضائقة تنفُّسيَّة، مع انسحاب الجزء السفلي من الصدر في أثناء الشهيق وانخفاض مستويات الأكسجين في الدَّم.يُؤدِّي انخفاضُ مستوى الأكسجين في الدَّم إلى تغيُّر لون الجلد أو الشفتين إلى الأزرق (الازرقاق).
بالنسبة إلى الأطفال حديثي الولادة، قد يتغيَّر لون الجلد إلى ألوان مثل الأصفر الرمادي، أو الرمادي، أو الأبيض.يمكن رؤية هذه التغيرات بسهولة أكبر في الأغشية المخاطية المُبطِّنة للفم، والأنف، والجفون.
تشير جميعُ هذه الأَعرَاض والعلامات إلى أنَّ المولود الجديد لا يزال بحاجة إلى أكسجين إضافي أو جهاز تنفُّس اصطناعي.
تشخيص خلل التنسج القصبي الرئوي
الحاجة المديدة إلى الأكسجين الإضافي أو جهاز التنفس الاصطناعي CPAP
الأشعّة السينية للصدر
يُوضَعُ تشخيص خلل التنسُّج القصبي الرئوي عندَ الرضع الذين وُلِدوا قبل الأوان، والذين احتاجوا إلى المُنَفِّسَة لفترةٍ طويلة (لعدَّة أسابيع أو أشهر بشكلٍ عام)، والذين تظهر عندهم علامات الإصابة بضائقة تنفسية والحاجة إلى استعمال الأكسجين الإضافي لمدّة طويلة.
أهم العوامل التي تؤكّد التشخيص هي حاجة الرضّع إلى الأكسجين الإضافي أو جهاز التنفس الصناعي أو ضغط مجرى الهواء الإيجابي المستمرّ CPAP لمدة 28 يومًا الأولى على الأقلّ من عمر الطفل، واستمرار المعاناة من مشاكل في التنفُّس.
يعتمد دعم التَّشخيص على الأَعرَاض ونتائج الأشعَّة السِّينية للصدر.
علاج خلل التنسج القصبي الرئوي
الأكسجين الإضافي أو جهاز التنفس الصناعي إذا لزم الأمر
زيادة السُّعرات الحرارية عندَ حديثي الولادة
مدرّات البول وتقييد مدخول السوائل في بعض الأحيان
نيرسيفيماب (أو باليفيزوماب إذا لم يكن نيرسيفيماب متاحاً) للوقاية من عدوى الفيروس المخلوي التنفسي (RSV)
يقوم الأطباءُ بتشخيص عدوى الرئة ومعالجتها حسب الحاجة.
ونظرًا إلى أنَّ التهوية والأكسجين الإضافي قد يؤذيان الرئتين، يحاول الأطباء إزالة أجهزة التنفُّس و CPAP عن حديثي الولادة في أقرب وقت ممكن، والتقليل من استخدام الأكسجين الإضافي.
تُعدُّ التَّغذية الجيِّدة من الأمور الجوهريَّة التي تساعد على نموِّ الرئتين عند حديثي الولادة، والمحافظة على سلامة الأنسجة الرِّئويَّة الجديدة.يجري تغذية حديثي الولادة بعددٍ متزايدٍ من السعرات الحرارية يوميًّا لمساعدة الرئتين على الشفاء والنمو.
ونظرًا لميل السائل إلى التَّجمُّع في الرئتين الملتهبتين، فإنَّه يجري في بعض الأحيان تقييد المدخول اليومي من السوائل.يمكن استخدام أدوية تُسمَّى مُدرَّات البول لمساعدة الكلى عند حديثي الولادة على طرح السوائل الزائدة في البول.
قد يحتاج حديثو الولادة الذين لديهم خلل تنسّج قصبي رئوي متقدم إلى أكسجين إضافي مستمر.إذا كانت هناك حاجة إلى جهاز التنفس الصناعي لفترة طويلة، فقد يحتاجون إلى إدخال أنبوب إلى جهاز التهوية من خلال فتحة جراحية في الرغامى تسمى فغرة الرغامى tracheostomy.
ينبغي ألَّا يتعرَّض الرُّضَّع المُصابون بخلل التنسُّج القصبي الرئوي، بعد خروجهم من المستشفى، لدخان السجائر أو أبخرة المدفأة أو موقد حرق الخشب.وينبغي وقايتهم قدرَ الإمكان من مخالطة الأشخاص المُصابينَ بحالات عدوى في السبيل التنفُّسي العلوي.
نيرسيفيماب وباليفيزوماب هما دواءان يحتويان على أجسام مضادة للفيروس المخلوي التنفسي (RSV).يتوفر هذان اللقاحان في الولايات المتحدة الأمريكية للوقاية من الفيروس المخلوي التنفسي عند الرضع والأطفال الصغار.ولكن لا يُعطى باليفيزوماب إلا في حال عدم توفر نيرسيفيماب (انظر أيضًا الوقاية من الفيروس المخلوي التنفسي).
كما ينبغي أن يحصل الرضع الذين تزيد أعمارهم على 6 أشهر على لقاح الأنفلونزا.
مآل خلل التنسج القصبي الرئوي
يتحسن الرضع الذين يعانون من خلل التنسج القصبي الرئوي تدريجيًا بعد 2 إلى 4 أشهر من إعطاء الأكسجين الإضافي أو التهوية المساعدة عادةً .رغم أنَّ عددًا قليلًا من الرُّضَّع المُصابين بخلل التَّنسُّج القصبي الرئوي الشديد يتوفَّون حتّى بعد أشهرٍ من الرعاية، إلَّا أنَّ معظمَ الرُّضَّع يبقون على قيد الحياة.
تتضاءل خطورةُ الإصابة الرئويَّة على مدى عدّة أشهر مع نموِّ أنسجة الرئة السليمة؛ولكن، في وقت لاحق، قد يعاني هؤلاء الأطفال من مشاكل في النمو ومشاكل في نمو ونماء الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي.يكون هؤلاء الأطفال في خطر مرتفع للإصابة بالرَّبو في وقت لاحق في الحياة، وكذلك حالات العدوى الرئويّة مثل التهاب القُصَيْبات أو الالتهاب الرئوي.
الوقاية من خلل التنسج القصبي الرئوي
تبدأ الوقايةُ من خلل التنسّج القصبي الرئوي قبلَ ولادة الرضيع.يمكن أن تؤدي إطالة عمر الحمل، حتى وإن كان لبضعة أيام إلى أسابيع فقط، وإعطاء الأم للستيرويدات القشرية لمساعدة رئتي الرضيع على النضج بسرعة أكبر، إلى الحدّ من خطورة الداء الرئوي عندَ الخُدَّج وقت الولادة (مُتلازمة الضائقة التنفُّسية).
إذا كان استعمالُ المُنفِّسة أو إعطاء الأكسجين ضروريًا بعد ولادة الخديج، يجب أن يتمَّ استعمالهما بالطاقة الدُّنيا لتفادي إصابة الرئتين.وهذه الممارسة هي حجر الأساس في الوقاية من خلل التنسّج القصبي الرئوي.يُستَحسن إيقافُ استعمال المُنفِّسة والأكسجين عندَ حديثي الولادة في أبكرِ وقتٍ ممكن.يمكن أن يساعد البدءُ بالأدوية التي تحفز التنفُّس، مثل الكافيين، في وقتٍ مبكر على مساعدة حديثي الولادة على الفطام عن جهاز التهوية.
قد يُولد الرضع الخدج قبل أن تصنع الرئات لديهم الفاعل بالسطح (surfactant)، وهو مادة تُغطي باطن الأكياس الهوائية وتتيح بقاء هذه الأكياس الهوائية مفتوحة.قد يُسبب فقدان الفاعل بالسطح متلازمة الضائقة التنفسية وضعف وظائف الرئة، مما يزيد من خطر الإصابة بخلل التنسج القصبي الرئوي.وللمساعدة على الوقاية من متلازمة الضائقة التنفسية بعد الولادة، يُعطى بعض حديثي الولادة الفاعل بالسطح ضمن الرغامى.