الوَرمُ الأصفر الكاذب المَرِن pseudoxanthoma elasticum هو اضطراب وراثي نادر في النسيج الضام، يُؤدِّي إلى مشاكل في الجلد والعينين والأوعية الدمويَّة؛
النسيجُ الضام هو النسيج المتين الذي غالبًا ما يكون ليفيًّا، ويربط بنَى الجسم معًا، ويوفِّر الدعمَ والمرونة.ينجم الورم الأصفر الكاذب المرن عن طفرات في أحد الجينات.
يُسبِّبُ الوَرمُ الأصفر الكاذب المَرِن تيبُّس أو تصلُّب ألياف النسيج الضام التي تُمكِّنُ النسيج من أن يتمطَّط، ومن ثمَّ يرتدُّ إلى مكانه (الألياف المَرِنة)؛وتُوجَد هذه الألياف المرنة في الجلد والعديد من النُّسُج الأخرى في الجسم ومن بينها الأوعيةُ الدمويَّة.قَد تتيبَّس الأوعية الدمويَّة وتفقد قُدرتها الطبيعيَّة عَلى التوسُّع والسماح بالمزيد من التروية الدموية التي تحتاج إليها الأعضاء،كما أنَّ التيبُّسَ يحُول أيضًا دُون انقباض الأوعية الدموية.
أعراض الورم الأصفر الكاذب المَرِن
يُصبِحُ الجلدُ في العُنق والإبطين والأربية وحول السُّرة ثخينًا ومُحزَّزًا وغير مَرن ورخوًا في نهاية المطاف؛وتجعل الكتل الصفراء والحصويَّة الجلدَ يبدو أشبه بثمرة برتقال أو دجاجة جرى نتف ريشها.قد يكون التغيُّرُ في المظهر خفيفًا، ويجري إغفاله في أثناء الطفولة المبكرة، ولكنه يصبح أكثر وضوحًا كلما ازداد عمر الطفل.
© Springer Science+Business Media
مُضاعفات الورم الأصفر الكاذب المَرِن
يُؤدِّي تيبُّسُ أو تصلُّب الأوعية الدمويَّة إلى مُضاعفاتٍ مثل ارتفاع ضغط الدَّم،وقد يحدث رُعاف ونزف في الدِّماغ والرَّحم والمِعَى.وقد يستمرُّ النَّزف فتراتٍ طويلة.قد يُؤدِّي ضعفُ التروية إلى ألم في الصدر (ذبحة) أو نوبة قلبية وألم في الساق عندَ المشي (العرج المتقطع)،قد يُصاب الأطفال بتصلب الشرايين في سن مبكرة (ترسب المواد الدهنية في الشرايين).
يُمكن أن يُؤدِّي الضرر في مؤخرة العين (الشبكية) إلى شقوق صغيرةٍ جدًا في الشبكية (تُسمَّى الأثلام الوعائيَّة الشكل angioid streaks)، ونزف وضعف تدريجيّ في الرؤية.
تشخيص الورم الأصفر الكاذب المَرِن
تقييم الطبيب
اختبارات الدَّم وفُحوصات تصويريَّة وخزعة جلدية
يضع الطبيب تشخيص الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن استنادًا إلى نتائج الفحص الشريري وفحص العين ونتائج خزعة من الجلد (أخذ عيِّنة من النسيج لتفحصها تحت المجهر).
تُجرَى اختبارات الدَّم والدراسات التصويرية، مثل تخطيط صدى القلب والتصوير المقطعي المُحوسب للرأس، لتقييم المضاعفات.
مآل الورم الأصفر الكاذب المَرِن
لا يُوجَد شفاء من الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن ولا أيَّة طريقة لتصحيح المشاكل في النسيج الضامّ،
وقد تجعل المُضَاعَفاتُ متوسط العمر عند الشخص قصيرًا.
علاج الورم الأصفر الكاذب المَرِن
الوقاية من المُضَاعَفات والإصابات ومُعالجتها
نظرًا إلى أنَّه لا يُوجد شفاء من الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن، تهدف المعالجة إلى الوقاية من المضاعفات والإصابات وعلاجها.
ينبغي على المرضى تجنّب الأدوية التي قد تُسبب نزفًا في المعدة أو الأمعاء، مثل الأسبرين، ومُضادات الالتهاب غير الستيرويدية ومُضادَّات التخثُّر (مثل الوارفارين).
ينبغي أن ضبط مستويات الدهون (الليبيدات) في الدَّم بشكل جيِّدٍ من خلال اتباع نظام غذائيّ واستعمال الأدوية أحيانًا للتقليل من خطر الإصابة بالتصلب العصيدي المُبكِّر والمضاعفات الوعائية الدموية الأخرى.
قد تساعد المعالجة بالأدوية التي تقلل من نمو الأوعية الدموية (مثل بيفاسيزوماب) الأشخاص الذين يعانون من أثلام وعائية الشكل في العين.
وينبغي على المصابين بالوَرم الأصفر الكاذب المَرِن تجنُّب أنواع الرياضة التي تتطلب احتكاكًا بين اللاعبين، وذلك لأنَّ الإصابة في العينين تُعدُّ خطرًا.
