تنجم الوذمة الوعائية الوراثية (كحالة جينية) والوذمة الوعائية المكتسبة (عوز مثبطات C1 المكتسب) عن نقص أو خلل في مثبطات C1، والذي يُعد جزءًا من الجهاز المناعي.يؤدي كلا الاضطرابين إلى نوبات متكررة من التورم تحت الجلد.
الوذمة الوعائية هي تورم في الأنسجة تحت الجلد، يؤثر أحيانًا في الوجه، والحلق، والمجاري الهوائية.
تنجم معظم حالات الوذمة الوعائية عن ردة فعل تحسُّسية، ولكنها تنجم في بعض الأحيان عن اضطراب وراثي أو اضطراب آخر مثل السرطان.
وخلافًا للوذمة الوعائية الناجمة عن ردة فعل تحسُّسية، فإن الوذمة الوعائية الوراثية والوذمة الوعائية المكتسبة لا تسبب الشرى أو الحكة.
تساعد الاختبارات الدَّموية الأطباء على تشخيص الاضطراب.
يمكن لأدوية معينة أن تساعد على تخفيف الأعراض، ولكن إذا أدت الوذمة الوعائية إلى جعل البلع أو التنفُّس صعبا، فمن الضروري تقديم المُعالَجَة الفورية.
(انظُر أيضًا لمحة عامة عن ردات الفعل التحسسية.)
الوذمة الوعائية الوراثية هي اضطراب جيني، ينجم عن نقص أو خلل في مثبطات C1.ومثبط C1 هو نوع من أنواع البروتينات التي تنتمي للنظام التكميلي، وهو جزء من الجهاز المناعي.تبدأ الأَعرَاض عادة خلال مرحلة الطفولة أو المراهقة.
الوذمة الوعائية المكتسبة، هي اضطراب نادر، يختلف عن الوذمة الوعائية الوراثية.تتطور الوذمة الوعائية المكتسبة عندما تسبب بعض أنواع السرطان، مثل اللمفوما، أو اضطرابات المناعة الذاتية، مثل الذئبة الحمامية الجهازية أو التهاب الجلد والعضلات، عوزًا في مثبطات C1.تبدأ الأَعرَاض عادة في وقت لاحق في الحياة، بعد أن أن يصاب الشخص باضطراب يمكن أن يُسبب هذا العوز.
في كل من الوذمة الوعائية الوراثية والمكتسبة، قد ينجم التورم (الوذمة الوعائية) عن أحد المُهيجات التالية:
إصابة طفيفة، كما قد يحدث في أثناء معالجة سنية
عدوى فيروسية
تناول أطعمة معينة
الحمل
الأدوية التي تحتوي على الإستروجين أو ذات صلة به (مثل تاموكسيفين)
أدوية معينة لارتفاع ضغط الدم مثل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 (ARBs)
التعرض للبرد
على الرغم من أن بعض الأطعمة والأدوية قد تحفز الوذمة الوعائية، إلا أنها ليست ردة فعل تحسُّسية تجاه هذه المواد.
يمكن للشدة النفسية، مثل تلك التي يشعر بها الشخص قبل المعالجات السنية أو العمليات الجراحية، أن تجعل الوذمة الوعائية أكثر سوءًا.
الأعراض
قد يتورم الوجه، والشفتان، واللسان، وظهر اليدين أو القدمين، والأعضاء التناسلية، و/أو مناطق أخرى من الجسم.عادةً ما تكون المناطق المتورمة مؤلمة قليلًا وغير حاكة.لا تترافق الحالة بظهور شرى.عادةً ما يزول التورم في غضون 1 إلى 3 أيام.
قد تتورم الأغشية المخاطية لبطانة الفم، والحلق، والمجاري التنفسية.قد يصدر المريض صوت لهاث عند استنشاق الهواء.يمكن لمثل هذا التورم أن يُؤثِّر في التنفُّس وأن يكون مهددًا للحياة.إذا ظهرت هذه الأعراض، فينبغي على الشخص مراجعة الطبيب فورًا.
كما قد تتورم الأغشية المبطنة للجهاز الهضمي أيضًا.من الشائع حدوث غثيان وتقيؤ ومغص
تُظهر هذه الصورة تورمًا في الشفتين عند شخص مصاب بوذمة وعائية وراثية.
By permission of the publisher.From Joe E, Soter N.In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez.Philadelphia, Current Medicine, 2001.
يعاني هذا الشخص من تورم في اللسان بسبب وذمة وعائية.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
يعاني هذا الشخص من تورم في الشفتين بسبب الوذمة الوعائية.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
تُظهر هذه الصورة تورمًا في الشفتين عند شخص مصاب بوذمة وعائية وراثية.
By permission of the publisher.From Joe E, Soter N.In Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez.Philadelphia, Current Medicine, 2001.
يعاني هذا الشخص من تورم في اللسان بسبب وذمة وعائية.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
يعاني هذا الشخص من تورم في الشفتين بسبب الوذمة الوعائية.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
التَّشخيص
الاختبارات الدموية
قد يشتبه الطبيب في الوذمة الوعائية الوراثية أو المكتسبة إذا توفر كلا الشرطين التاليين:
إذا كان المريض يعاني من تورم في الوجه، والشفتين، واللسان، واليدين، والقدمين، والأعضاء التناسلية، و/أو مناطق أخرى من الجسم، دون أن يترافق ذلك مع ظهور شرى.
إذا كان التورم يتكرر، دون وجود سبب واضح.
كما يشتبه الأطباء بإحدى هذه الاضطرابات إذا كانت الوذمة الوعائية ناجمة عن إصابة بسيطة.
إذا كان بعض أفراد الأسرة الآخرين يعانون أيضًا من هذه الأَعرَاض، فقد يشتبه الطبيب بالوذمة الوعائية الوراثية.
يشخص الطبيب الوذمة الوعائية الوراثيَّة أو المكتسبة عن طريق قياس مستويات مثبطات C1 أو قياس نشاط C1 في عَيِّنَة من الدم.
المُعالجَة
الأدوية، مثل إكالانتايد، أو إكاتيبانت، أو مثبطات C1
البلازما الطازجة المجمدة
الأدوية لمنع الهجمات في المستقبل
وتشتمل الأدويةُ التي يمكن أن تُخفِّفَ من التورُّم في بعض الأحيان على كل من إكالانتيد، وآيسكاتيبانت، ومثبط C1 المنقى (المشتق من دم بشري)، ومثبطات C1 المأشوبة (التي يجري الحصول عليها من حليب الأرانب المُعدَّلة جينيًا).يُساعد إعطاء مثبطات C1 على تعويض مثبطات C1 المفقودة أو المتعطلة.تُعطى هذه الأدوية عن طريق الوريد أو الحقن تحت الجلد.
ونظرًا إلى أنَّ الوذمة الوعائية الوراثيَّة حالة نادرة، يتحرَّى طبيب الشخص عادةً ما إذا كان مرفق الرعاية الصحية المحلي يتوفر فيه أحد هذه الأدوية الضرورية.إذا كان الشخص قد تعرَّض لردَّة فعلٍ شديدة، فقد يُعطيه الطبيبُ إحدى هذه الأدوية ليحتفظ بها في المنزل ويستخدمها عند بدء النوبة.يجري تدريب الشخص أو أفراد الأسرة على كيفية حقن الأدوية بأنفسهم.كلما بدأ العلاج في وقت أبكر، كلما كان أفضل.
عندما لا تكون هذه الأدوية متوفرة، قد يُعطى الشخص البلازما الطازجة المجمدة، وقد يُعطى حمض الترانيكساميك في دول الاتحاد الأوروبي.تكون مضادَّات الهيستامين والستيرويدات القشرية غير فعالة.
قد تساعد مسكنات الألم، والأدوية المضادة للتقيؤ، والسوائل على تخفيف الأَعرَاض.
المعالجة الإسعافية
في حال تورم المجرى الهوائي فجأة، وعانى الشخص من صعوبة في التنفُّس، فيجب على الطبيب فتح المجرى الهوائي.للقيام بذلك، قد يقوم الطبيب بحقن الإبينفرين تحت الجلد أو في العضلات للحد من تورم.ولكن، قد لا يقلل الإبينفرين من التورم بسرعة أو لفترة طويلة بما فيه الكفاية.بعد ذلك يقوم الطبيب بإدخال أنبوب التنفُّس في القصبة الهوائية من خلال فم الشخص أو أنفه (تنبيب).
في بعض الأحيان، ينبغي على الطبيب إجراء شق صغير في الجلد فوق القصبة الهوائية لإدخال أنبوب التنفُّس.
الأدوية المُستخدمة للوقاية من الوذمة الوعائية
يمكن استخدام العديد من المُعالجَات للمساعدة على الوقاية من نوبات الوذمة الوعائية عند الأشخاص الذين يعانون من وذمة وعائية وراثية.وتشتمل على
مثبطات C1 المستخلصة من الدم البشري
لانديلوماب Lanadelumab
بيروترالستات
الهرمونات الذكريَّة الصُنعية
مضادَّات انحلال الفايبرين (مثل حمض الترانيكساميك)
ويمكن أيضًا استخدام مثبطات C1 المستخلصة من الدم البشري للوقاية من النوبات.ولكن ، لا يمكن استخدام مثبطات C1 المأشوبة.
يُعَدُّ لاناديلوماب أحد الأضداد وحيدة النسيلة (جسم مضاد مُصنَّع) حيث يستهدف أحد المواد المشاركة في حدوث الوذمة الوعائية ويثبطها.يُعطى لاناديلوماب من خلال الحقن تحت الجلد كل أسبوعين.يمكن استعماله للوقاية من الهجمات التي تحدث عند الأشخاص في عمر 12 عامًا أو أكبر.
يقوم بيروترالستات بتثبيط نفس المادة التي يثبطها لاناديلوماب،ويُؤخَذ عن طريق الفم 3 مرات في اليوم.
يمكن لكل من ستانوزولول stanozolol ودانازول danazol (وهما هرمونان ذكريان اصطناعيان) أن يُساعدا على منع الهجمات التالية.يمكن لهذه الأدوية، التي تؤخذ عن طريق الفم، أن تحفز الجسم لإنتاج المزيد من مثبط C1، لكنها قد تكون أقل فعالية في علاج الوذمة الوعائية المكتسبة.وبما أن هذه الأدوية قد تترك آثارًا جانبية ذكورية، فينغبي تقليل الجرعة بأسرع أقرب وأكبر قدر ممكن، وذلك عند إعطاء هذه الأدوية للنساء لفترة طويلة.
قد يُعطى ستانوزولول أو دانازول قبل خمسة أيام إلى يومين من الإجراء السني أو الجراحي.أو قد تُعطى مثبطات C1، في حال توفرها، قبل ساعة من الإجراءات السنية أو الجراحية عوضًا عن ستانوزولول أو دانازول.
