شبيه الفُقاع الفقاعي bullous pemphigoid هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تسبب فقاعات على الجلد،
وهو يحدُث كمرضٍ مناعي ذاتي عندما يُهاجم جهاز المناعة الجلدَ ويُسبِّب فُقاعات.
تظهر عند المرضى فقاعات كبيرة تُسبِّبُ الحكَّة، مع مناطِق من الجلد المُلتهِب.
يستطيع الاطباء تشخيصَ هذا الاضطراب عن طريق تفحُّص عيِّناتٍ من الجلد تحت المجهر، والتحرِّي عن ترسُّبات لأجسامٍ مُضادَّة مُعيًّنة.
تنطوي المُعالجةُ على الستيرويدات القشريَّة والأدوية التي تكبحُ عمل جِهاز المناعة.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن الاضطرابات الفقاعيَّة).
يقوم الجهاز المناعي للجسم بتصنيع خلايا خاصة تحمي الجسم من الكائنات الأجنبية الغازية الخطيرة مثل البكتيريا والفيروسات.تستجيب بعضُ هذه الخلايا للكائنات الغازية عن طريق إنتاج بروتينات تُسمَّى الأجسام المُضادَّة.تستهدف الأجسام المُضادَّة الكائنات الغازية، وتلتصق بها، وتجذب خلايا أخرى في الجهاز المناعي للقضاء عليها.عند الإصابة باضطراب مناعي ذاتي، يهاجم الجهاز المناعي للجسم أنسجة الجسم نفسه بشكل خاطئ - وفي هذه الحالة، الجلد.تستهدف الأجسام المُضادَّة المُنتَجة النسيج عن طريق الخطأ باعتباره كائنًا غازيًا، مما يجعل هذا النسيج عرضة للتدمير.
يشيع شبيه الفقاع الفقاعي عند الرِّجال في عمرٍ أكبر من 60 عامًا، ولكن يُمكن أن يُصِيب الأطفال،وهو أقلّ خطورةً من الفُقاع الشائع (والذي يسبِّب أيضًا فُقاعات)، ولا يُشكل تهديدًا لحياة المريض عادةً، ولا ينجُم عنه تقشر واسع الانتشار على الجسد.يُمكن أن يُصيب شبيه الفقاع الفقعاني قسمًا كبيرًا من الجلد، كما يُمكن أن يُسبِّب انزعاجًا كبيرًا للمريض.
على الرغم من أنَّ سبب شبيه الفقاع الفقاعي غير معروف، يمكن لأدويةٍ (مثل فوروسيميد وسبيرونولاكتون وسلفاسالازين والأدوية المُضادَّة للذهان والبنسيلين وبنسيلامين وإيتانيرسيبت)، وأسباب بدنية مثل العلاج بالأشعَّة لسرطان الثَّدي والأشعَّة فوق البنفسجيَّة) واضطرابات الجلد (مثل الصدفيَّة والحزاز المُسطَّح وبعض أنواع العدوى)، واضطرابات أخرى مُعيَّنة (مثل السكَّري والتهاب المفاصل الروماتويدي والتِهاب القولون التقرُّحي والتصلُّب المُتعدِّد) أن تحفز هجمة مناعية ذاتية في الجلد.
أعراض شبيه الفقاع الفقاعي
غالبًا ما تكون الحكة هي العرض الأول لشبيه الفقاع الفقاعي.وقد لا تظهر الفقاعات إلَّا بعد عدة سنوات.وقبل تشكُّل الفقاعات، قد تظهر مناطق كبيرة بارزة تُشبه الشرى أحيانًا.يقوم جهاز المناعة في نهاية المطاف بتشكيل أجسام مُضادَّة يجري توجيهها ضدّ الجلد، ممَّا يُؤدِّي إلى ظهور فقاعات كبيرة مشدودة وتُسبِّب حكةً شديدةً، تُحيط بها مناطق من الجلد الذي يبدو سليمًا أو بلونٍ أحمر ومُلتهِبٍ.لا تنفجر الفقاعات عادةً، ولكن التي تنفجر غالبًا ما تتعافى بسرعة.
ومن الشائع أن تظهر فقاعات على أجزاء الجسم القادرة على الانثناء، مثل الجزء الخلفي من الركبة والإبطين وداخل المرفق وأعلى الفخذ.قد تظهر أحيانًا على مناطق الجلد التي تعرضت لإصابة، وعلى الشرج أو الأعضاء التناسلية، وأسفل الساقين، والمناطق التي توجد فيها فتحة اصطناعية إلى خارج الجسم (مثل فغرة في البطن).هناك شكل نادر من شبيه الفقاع الفقاعي يؤثر في اليدين والقدمين وقد يبدو كشكل من أشكال التهاب جلد اليد والقدم.ومن النادر أن تظهر فقاعات في الفم.
تُظهر هذه الصورة فقاعات، وتقرحات، وقشور على ذراع شخص مُصاب بشبيه الفقاع الفقاعي.
© Springer Science+Business Media
تظهر فقاعات جلدية على القدم، وقد انفجر بعضها وأصبح متقشرًا، واحمرارًا وتورمًا في الجلد.تُعد هذه المظاهر السريرية نمطية لشبيه الفقاع الفقاعي.
Image provided by Thomas Habif, MD.
تُظهر هذه الصورة فقاعات متفجرة وأخرى غير متفجرة على جلد أحمر وملتهب على ساقي شخص مُصاب بشبيه الفقاع الفقاعي.
Image courtesy of Daniel M.Peraza, MD.
تُظهر هذه الصورة فقاعات، وتقرحات، وقشور على ذراع شخص مُصاب بشبيه الفقاع الفقاعي.
© Springer Science+Business Media
تظهر فقاعات جلدية على القدم، وقد انفجر بعضها وأصبح متقشرًا، واحمرارًا وتورمًا في الجلد.تُعد هذه المظاهر السريرية نمطية لشبيه الفقاع الفقاعي.
Image provided by Thomas Habif, MD.
تُظهر هذه الصورة فقاعات متفجرة وأخرى غير متفجرة على جلد أحمر وملتهب على ساقي شخص مُصاب بشبيه الفقاع الفقاعي.
Image courtesy of Daniel M.Peraza, MD.
تشخيص شبيه الفقاع الفقاعي
تقييم الطبيب
خزعة الجلد
يتعرَّف الأطباءُ إلى شبيه الفقاع الفقاعي من خلال الفقاعات التي تُعدُّ من السِّمات الخاصة به عادةً،ولكن، ليس من السَّهل دائماً التعرُّف إلى الفروقات بين شبيه الفقاع الفقعاني والفقاع الشَّائع وغيرهما من مشاكل الفقاعات، مثل الانسمام الشديد باللبلاب السام.
يمكن تشخيصُ الإصابة بشبيه الفقاع الفقاعي بشكلٍ دقيق عن طريق الفحص تحت المجهر لعيِّنةٍ من الجلد مأخوذة من داخل ومحيط الفقاعة (خزعة جلدية).ويستطيع الأطباءُ التمييزَ بين شبيه الفقاع الفقاعي والفقاع الشائع وغيره من الاضطرابات الفقاعية عن طريق مُلاحظة طبقات الجلد المُصابة، والمظهر المُحدَّد أو الخاص لترسُّبات الأجسام المُضادَّة (الأضداد).
مآل شبيه الفقاع الفقاعي
شبيه الفقاع الفقاعي هو اضطراب مزمن، قد يكون قاتلاً، وخاصة عندما لا يُعالج.على الرغم من أنَّ الأدوية مفيدة، إلا أنها قد تُسبب تأثيرات جانبيَة.
مع العلاج، تزول الأَعرَاض في غضون أشهر عادةً، ولكن قد يكون من الضروري الاستمرار بالعلاج لعدة سنوات أحيانًا.
علاج شبيه الفقاع الفقاعي
الستيرويدات القشريَّة (على شكل رهيمات أو أقراص)
أدوية أخرى أحيانًا، مثل مُثبِّطات جهاز المناعة للأشخاص الذين يُعانون من شبيه الفقاع الفقعاني الشديد
في البداية، يُعطي الأطباء ستيرويدًا قشريًا قويًّا للأشخاص، مثل كلوبيتازول، لتطبيقه على الجلد مُباشرةً.وقد تُقلِّلُ هذه الرهيمات من الحاجة إلى الأدوية التي تُؤخذ عن طريق الفم.بالنسبة إلى المرضى الذين لديهم فقاعات على مناطق كبيرة من الجلد، فهم يحتاجون غالبًا إلى الستيرويد القشري بريدنيزون عن طريق الفم، ويجري التقليل من الجرعة تدريجيًا بعدَ مرور عدَّة اسابيع.يتعافى معظمُ الأشخاص من الأَعرَاض بعد 2 إلى 10 أشهر، ولكن قد يكون من الضروري الاستمرار بالعلاج لعدة سنوات قبل أن يمكن إيقافه بشكلٍ كامل.
وتُعدُّ توليفةٌ من دواء نيكوتيناميد وإمَّا دواء مينوسيكلين أو دواء تتراسيكلين ناجحة أحيانًا في علاج شبيه الفقاع الفقاعيّ.وتنطوي خيارات الأدوية الأخرى على المعالجة بدواء دابسون أو سولفابيريدين أو إريثروميسين فقط.كما يُستخدَم الغلُوبُولين المناعي عن طريق الوريد في بعض الأحيان.وفي بعض الأحيان، تُعطَى أدوية مُثبِّطة لجهاز المناعة مثل ميثوتريكسات، أو أزازيوبرين، أو ميكوفينولات موفيتيل، أو ريتوكسيماب، أو أوماليزوماب، أو سيكلوفسفاميد، وذلك للأشخاص الذين يُعانون من حالة شديدة لا تستجيب لطرائق العلاج الأخرى.
بالرغم من أنَّه قد تكون هناك حاجة إلى بعض العناية للجلد، مثل الحفاظ على نظافة المنطقة المُصابة للوِقاية من العدوى وربَّما ارتداء ملابس فضفاضة، قد لا يحتاج معظم الأشخاص إلى دخول المستشفيات من أجل العناية المركَّزة للجلد.
للمزيد من المعلومات
نورد فيما يلي مصدرًا باللغة الإنجليزية قد يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
المنظمة الوطنية للأمراض النادرة: معلومات حول الفقاع، بما في ذلك روابط إلى المصادر والمنظمات الداعمة
