اعتِلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَر المُتَرَقِّي progressive multifocal leukoencephalopathy هو عدوى نادرةً في الدماغ يُسببها فيروس JC (جون كونينغهام).
يكون الأشخاصُ الذين يُعانون من ضُعفٍ في جهاز المناعة أكثرَ ميلًا للإصابة بهذا الاضطراب،
وقد يُصبِحون خَرِقين، ويُعانون من صعوبة في التحدث، ويُصابون بالعمى الجزئي، وتضعُف وظائفهم الذهنية بسرعة.
تحدث الوفاة في غضون 9 أشهر عادةً.
يستخدِمُ الأطباءُ تصوير الرأس والبزل القطنيّ.
قد يساعد علاج الاضطراب الذي أضعفَ الجِهاز المَناعيّ على جعل الأشخاص يعيشون لفترة أطول.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن حالات عدوى الدماغ).
ينجمُ اعتِلالُ بَيضاءِ الدِّماغِ العَديدُ البَؤَرِ المُتَرَقِّي عن العدوى بفيروس جون كونينغهام JC.يجري التقاط فيروس جون كونينغهام في أثناء مرحلة الطفولة غالبًا.يكون معظمُ البالغين مُصابين بعدوى فيروس JC ولكن دون أن يظهر لديهم الاضطراب.
يبدو أنَّ هذا الفيروسَ يبقى غير نشط إلى أن يسمح شيء ما (مثل ضُعف جهاز المناعة) بعودة تنشيطه والبَدء في تكاثره.وبذلك، يُصيبُ الاضطراب بشكلٍ رئيسيٍّ الأشخاص الذين أُصيبَ جهازهم المناعي بضُعفٍ بسبب اضطراب (مثل ابيضاض الدَّم أو الأورام اللمفيَّة أو مُتلازمة العَوَزِ المَناعِيِّ المُكتَسَب)، أو بسبب أدوية تُثبط الجهاز المناعي (كابِتات المَناعَة)، أو أدوية تقوم بتعديل جِهَاز المَناعَة (المُعَدِّلات المَناعِيّة).تنطوي هذه الأدويةُ على الأنواع المستخدمة للوقاية من رفض الأعضاء المزروعة أو لعلاج السرطان أو اضطرابات المناعة الذاتية، مثل الذئبة الحمامية المَجموعِيَّة (الذئبة) أو التصلُّب المتعدِّد.وتشتمل هذه الأدوية على ناتاليزوماب natalizumab، وريتوكسيماب rituximab، وهما من الأضداد وحيدة النسيلة، وبرينتوكسيماب فيدوتين brentuximab vedotin، وهو دواء مضاد للسرطان مع جسم مضاد نوعي يستهدف الخلايا السرطانية.
أعراض اعتِلالُ بَيضاءِ الدِّماغِ العَديدُ البُؤرِ المُتَرَقِّي
يبدو أنَّ فيروس جي سي JC لا يسبب أيَّة أعراض حتى يَجرِي إعادة تنشيطه.
قد تبدأ أعراض اعتِلال بَيضاءِ الدِّماغِ العَديد البَؤَرِ المُتَرَقِّي تدريجيًا، وتتفاقم بشكلٍ تدريجيٍّ عادةً.تختلف الأعراض استنادًا إلى الجزء المُصاب من الدماغ،
وقد تكون الأَعرَاض الأولى هي الخَرق، أو الضعف، أو صعوبة الكلام أو التفكير.ومع استفحال الاضطراب، يُصاب العديد من الأشخاص بالخرف ويصبحون غير قادرين على الكلام،وقد تتأثر الرؤية.يُصبِحُ مرضى اعتِلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَر المُتَرَقِّي طريحي الفراش في نِهاية المطاف.وفي حالاتٍ نادرة، يحدث صدَاعٌ واختِلاجَاتٌ، وبشكل رئيسيّ عند أشخاص متلازمة العَوَز المَناعِي المُكتَسَب.
من الشَّائع حدوثُ الوفاة خلال فترةٍ تتراوح بين 1 إلى 9 أشهر بدءًا من ظهور الأَعرَاض، ولكن يعيش عدد قليل من الأشخاص لفترة أطول (حوالى سنتين).
قد يتعافى المرضى الذين يُصابون باعتِلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَر المُتَرَقِّي أثناء أخذهم دواء يثبط الجهاز المناعي (مثل ناتاليزوماب)، حالما يجري إيقاف الدواء.ومع ذلك، يستمر العديد منهم في مواجهة مشاكل مرتبطة بالعَدوى.
تشخيص اعتِلالُ بَيضاءِ الدِّماغِ العَديدُ البُؤرِ المُتَرَقِّي
التصوير بالرنين المغناطيسي
البَزل القطنيّ
تُشيرُ الأَعرَاضُ غير المفسرة والتي تتفاقم تدريجيًا عند الأشخاص الذين يعانون من ضعف الجهاز المناعي إلى الإصابة باعتِلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَر المُتَرَقِّي.
يستخدِمُ الأطباءُ التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس،حيثُ يمكنه اكتشاف الشذوذات التي تُشير إلى التشخيص عادةً.
ويُجرى البَزل القطنيّ للحصول على عَيِّنَة من السَّائِل النخاعي (السائل الذي يجري عبر النسج التي تغطي الدماغ والحبل الشوكي).يستخدم الأطباء تقنيَّة التفاعلَ التسلسلي للبوليميراز (PCR) والتي تُنتج الكثير من نسخ الجين، وذلك للتَّحرِّي عن الحمض النووي لفيروس جي سي JC في السَّائِل النخاعي.
علاج اعتِلالُ بَيضاءِ الدِّماغِ العَديدُ البُؤرِ المُتَرَقِّي
إذا كان السببُ هو ضعف الجهاز المناعي، مُعالجة السبب
لم تثبت فعاليَّة أيُّ علاجٍ لاعتِلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَر المُتَرَقِّي،ولكن، إذا جرت مُعالَجَة الاضطراب الذي أضعف الجهاز المناعي، يتمكن الأشخاص من النجاة لفترةٍ أطوَل.فعلى سَبيل المثال، إذا كان السبب هو مُتلازمة العَوَز المَناعِي المُكتَسَب، يجري استخدام العلاج بمضادات الفيروسات القهقرية.
وإذا كان الأشخاص يأخذون أدوية كابتة للمناعة أو أدوية أخرى تؤثر في الجهاز المناعي (مثل ناتاليزوماب natalizumab)، فإنَّ إيقاف استعمال هذه الأدوية قد يؤدي إلى أن يهدأ اعتلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَرِ المُتَرَقِّي.ثم يجري استخدام تبادل البلازما لإزالة الدواء من الدم، خُصوصًا عندما يكون الدواء هُوَ ناتاليزوماب (يستخدم لعلاج التصلب المتعدد).
قد يُصاب المرضى الذين تجري مُعالجتهم بمضادات الفيروسات القهقرية أو الذين يتوقفون عن استعمال الأدوية الكابتة للمناعة، بمُتلازمة إعادة بناء المناعة الالتهابيَّة (IRIS).وفي هذا الاضطراب، يُكثِّفُ الجهاز المناعي المتعافي هجماته ضد فيروس جي سي JC، ممَّا يُمكن أن يجعل الأعراض تتفاقم بشكلٍ مؤقت.قد يُساعد استعمالُ الستيرويدات القشريَّة على تخفيف الأعراض.
قد يساعد بيمبروليزوماب ونيفولوماب (مثبطات نقاط التحقق المناعية) على تخفيف الأَعرَاض وإبطاء تفاقم اعتِلال بَيضاء الدِّماغ العَديد البَؤَر المُتَرَقِّي، ولكن لم يتم تأكيد هذه التأثيرات.
