خَلل التوتر

حسبHector A. Gonzalez-Usigli, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente
تمت مراجعته رجب 1443

يتميز خلل التوتر dystonia بانقباضات عضلية لاإرادية تستمر لفترةٍ طويلةٍ وقد تُجبرُ الأشخاص على إتخاذ وضعيات غير طبيعية، فمثلًا، التسبب في التواء الجسم بأكمله أو الجذع أو الأطراف أو العنق.

  • قد ينجم خلل التوتر عن طفرة جينية أو اضطراب أو دواء.

  • تنقبض العضلات في الجزء المصاب من الجسم، مما يتسبب بتشوه وضعية ذلك الجزء من الجسم وتبقى متقلصة لفترة تتراوح بين عدة دقائق إلى ساعات.

  • يضع الأطباء التَّشخيص استنادًا إلى الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري.

  • يجري تصحيح السبب عند الإمكَان، ولكن إذا تعذَّر هذا، قد تُساعد أدوية مثل المهدئات الخفيفة والليفودوبا levodopa مع الكاربيدوبا carbidopa، وذيفان الوشيقية botulinum toxin، على تخفيف الأَعرَاض.

(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات الحركة).

أسباب خلل التوتر

يبدو أن خلل التوتر ينجُم عن فرط النشاط في العديد من مناطق الدماغ:

  • تُساعد العقد القاعدية، وهي مجموعة من الخلايا العصبية التي تساعد على بدء وانسجام حركات العضلات الإراديَّة وكبح الحركات اللاإراديَّة، وتنسيق التغيُّرات في الوضعة.

  • المهاد، الذي ينظم رسائل حول حركات العضلات من وإلى القشرة الدماغية

  • المخيخُ، الذي يُنسق حركات الجسم ويساعد الأطراف على التحرك بسلاسة وبدقة ويساعد على الحفاظ على التوازن.

  • القشرة المخية: هي الطبقة الخارجية الملتفَّة من نسيج المخ - المادة الرمادية)

تحديد موضع العقد القاعدية

العقد القاعدية هي مجموعات من الخلايا العصبية المتموضعة في عمق الدماغ،وهي تنطوي على الآتي:

  • النَّواة الذَّنَبِيَّة caudate nucleus (بنية على شكل حرف C تُصبح مستدقة مثل الذيل الرقيق)

  • البَطامَة putamen

  • الكَرَة الشَّاحِبَة globus pallidus (توجد جانب البطامة)

  • النَّواة تَحتَ المِهادِ subthalamic nucleus

  • المادَّة السَّوداء substantia nigra

تُساعد العقد القاعدية على البدء بالحركات العضلية الإرادية وتنظيمها، وكبح الحركات اللاإراديَّة، وتنسيق التغيرات في الوضعية.

قد ينجُم خلل التوتر عن:

  • طفرةٍ جينية (يسمى خلل التوتر الأساسي primary dystonia)

  • اضطراب أو دواء (يسمى خلل التوتر الثانوي secondary dystonia)

يمكن أن تُسبب الأدوية المُضادَّة للذهان وبعض الأدوية المستخدمة لتخفيف الغثيان أنواعًا مختلفة من خلل التوتر، بما في ذلك اغلاق الجفون والتواء العنق (الصعر التشنجي) أو الظهر، والتكشير وتجعيد الشفتين، وتَبارُز اللسان والتواء الذراعين أو الساقين.

الجدول
الجدول

أنواع وأعراض خلل التوتر

تنقبض العضلات في الجزء المصاب من الجسم، مما يتسبب بتشوه وضعية ذلك الجزء من الجسم وتبقى متقلصة لفترة تتراوح بين عدة دقائق إلى ساعات.

قد يؤثر خلل التوتر في:

  • جزء واحد من الجسم (خلل التوتر البؤري focal dystonias)

  • جزأين أو أكثر من الجسم بجوار بعضهما بعضًا (خلل التوتر القِطعي segmental dystonias)

  • جزأين أو أكثر ليسا بجانب بعضهما بعضًا (خلل التوتر مُتَعَدِّد البُؤَر multifocal dystonias)

  • الجذع بالإضافة إلى جزأين مختلفين من الجسم (خلل التوتر المُعمم generalized dystonias)

خلل التوتر البؤري والقِطَعي

يُصيب خلل التوتر البؤري جزءا واحدًا من الجسم،ويبدأ من بعد سن 20 إلى 30 عاماً عادةً، ولكنه يبدأ مبكراً في بعض الأحيان.

يُصيبُ خلل التوتر الجزئي العديد من أجزاء الجسم المجاورة لبعضها بعضًا؛

في البداية، قد تحدث التقلصات (التشنجات) بشكلٍ دوري أو بالتزامن مع نشاط معين.وقد تُحرض حركات معينة في الجزء المصاب من الجسم التشنجات، والتي قد تختفي في أثناء الراحة.على مدى أيام أو أسابيع أو سنوات عديدة، قد تصبح التشنجات متكررة بشكلٍ أكثر وقد تستمر في أثناء الراحة،وفي نهاية المطاف، قد يبقى جزء الجسم المصاب مشوهاً، وأحيانًا في موضعٍ مؤلم؛ونتيجةً لذلك، قد تحدث إعاقة شديدة عند الأشخاص.

فيما يلي أمثلة على خلل التوتر البؤري أو القطعي:

  • تَشَنُّج الجَفن: يُصيب هذا النوع من خلل التوتر الجفونَ بشكلٍ رئيسيّ،حيثُ تُغلق الجفون بشكلٍ متكررٍ ولاإرادي،وأحيانًا تتأثر عين واحدة فقط في البداية، ولكن في النهاية، تتأثر العين الأخرى أيضًا.يبدأ تشنج الجفن عادةً على شكل طرف مفرط في العين أو تهيج العين أو حساسية مفرطة للضوء الساطع،ويجد العديد من الأشخاص الذين يعانون من تشنج الجفن طرائق لإبقاء أعينهم مفتوحة، مثل التثاؤب أو الغناء أو فتح الفم،وتُصبح هذه الطرائق أقل فعالية مع استفحال الاضطراب.يمكن أن يُضعف تشنج الجفن الرؤيةَ بشكلٍ شديدٍ إذا لم يكن بمقدور المريض إبقاء العين مفتوحة حسب الحاجة.

  • الصعر التشنجي: يُصيبُ الصعر عضلات العنق بشكلٍ خاص،ويُعدُّ الصعر التشنجي الذي يُسمى أيضًا خلل التوتر العنقي البادِئُ عندَ البالغين adult-onset cervical dystonia، الشكل الأكثر شُيُوعًا لخلل التوتر في العنق (خلل التوتر العنقي).

  • خَلَل التَّصويت التَّشَنُّجِيّ: تنقبض عضلات الحبال الصوتية التي تضبط الكلام، بشكلٍ لا إرادي،وقد يكون الكلام مستحيلاً أو قد يبدو متوتراً أو متهدجاً أو أجشًا أو هامسًا أو نفضياً أو مثل الصرير أو متقطعًا أو مشوشاً ويكون من الصعب فهمه.

  • خلل التوتر المهني: يُصيب هذا الخلل والذي يُسمى أيضًا خلل التوتر المهني المحدد لمهمة معينة task-specific dystonias، جزءاً واحداً من الجسم وينجم عن فرط الاستخدام غالبًا؛فعلى سبيل المثال، قد يُصابُ لاعبو الغولف بالتشنجات العضلية اللاإرادية في اليدين والمعصمين (يُسمى خلل الحركات المُفاجئ في الأداء الرياضي)،وقد يجعل خلل الحركات المُفاجئ في الأداء الرياضي ضرب الكرة في هذه الرياضة مستحيلاً تقريبًا،حيث يُمكن أن تصبح الضربة التي من المفترض أن تكون بثلاث خطوات ضربةً من 15 خطوةً عندما يفقد لاعب الغولف السيطرة بسبب خلل الحركات المُفاجئ في الأداء الرياضي.بشكلٍ مشابه، قد يتعرض الموسيقيون خُصوصًا عازفو البيانو في الحفلات، إلى تشنجاتٍ غريبة في الأصابع أو اليدين أو الذراعين بحيث تمنعهم من الأداء،وقد تحدث تشنُجاتٍ في الفم عند الموسيقيين الذي يعزفون على آلات النفخ.قد يكون تشنج الكاتب المستمر هو خلل التوتر.

  • داءُ ميج: ينطوي هذا النوع من خلل التوتر على طَرفٍ لإرادي في العين وطحن الفك (الصرير) والتكشير،وبالتالي، فإنه يسمى أيضًا خلل التوتر الفكِّي الفمويّ وتشنُّج الأجفان blepharospasm-oromandibular dystonia،(تُشير كلمة "Blepharo" إلى الجفون، وتُشير "oro" إلى الفم، وتُشير "mandibular" إلى الفك)،وعادةً ما يبدأ في أواخر منتصف العمر.

خلل التوتر المُعمم Generalized dystonias

يُصيبُ هذا النوع من خلل التوتر الجذعَ بالإضافة إلى جزأين مختلفين من الجسم،وينطوي هذا على:

  • خلل التوتر المعمم الأساسي: يكون هذا النوع من خلل التوتر النادر والذي يُسمى أيضًا خَلَل التَّوَتُّر المُسَبِّب للالتواء مجهول السبب، مستفحلاً ووراثياً غالباً.في العديد من الحالات، يجري التعرف إلى طفرات جينية محددة،ويكون الجين DYT1 هو أكثر الجينات تأثراً،ويسمى خلل التوتر الناتج خلل توتر الجين DYT1.تؤدي الحركات اللإرادِيَّة إلى وضعيات مستمرة وغالبًا ما تكون غريبة.تبدأ الأَعرَاض في أثناء مرحلة الطفولة عادةً، وغالبًا مع إلتِفاف القدم إلى الداخل في أثناء المشي.قد يُصيبُ خلل التوترالجذع أو ساقاً فقط ولكنه غالبًا ما يؤثر في الجسم كله، مما يؤدي في النهاية إلى استخدام الأطفال للكرسي بعجلات.عندما يُصيب خلل التوتر هذا البالغينَ، فإنه عادةً ما يبدأ في الوجه أو الذراعين ولا يُصيبُ أجزاءً أخرى من الجسم عادةً،ولا تتأثر الوظيفة الذهنية.

  • خلل التوتر المُستَجيب للدوبامين: يكون هذا الشكل النادر من خلل التوتر وراثياً،وتبدأ أعراض خلل التوتر المُستَجيب للدوبامين في أثناء مرحلة الطفولة عادةً،وتتأثر ساق واحدة في البداية عادةً،ونتيجةً لذلك، يميل الأطفال إلى المشي على رؤوس أصابع القدمين.تتفاقم الأعراض في الليل،ويصبح المشي أكثر صعوبة شيئاً فشيئاً، وتتأثر الذراعان والساقان معاً،ولكن تظهر عند بعض الأطفال أعراض خفيفة فقط، مثل تقلصات العضلات بعد ممارسة الرياضة.أحيَانًا تظهر الأَعرَاض في وقتٍ لاحق في الحياة وتشبه أعراض داء باركنسون.قد تكون الحركات بطيئةً، وقد يكون من الصعب الحفاظ على التوازن، وقد يحدث رُعاش في اليدين في أثناء الراحة.تخف الأَعرَاض بشكلٍ كبير عندما يُعطى الأشخاص جرعاتٍ منخفضةٍ من ليفودوبا levodopa،وإذا خفَّت الأعراض بسبب هذا الدواء، يجري تأكيد التشخيص.

هل تعلم...

  • تُسبب الأدوية المستخدمة لعلاج الغثيان أو الذهان تقلصات عضلية مستمرة غير طبيعية أحيانًا (خلل التوتر dystonias).

  • يُستخدم ذِيفَانِ الوَشيقِيَّة Botulinum toxin الذي يستخدم أيضًا لعلاج تجاعيد الوجه، في علاج بعض حالات خلل التوتر.

تشخيص خلل التوتر

  • تقييم الطبيب

  • في بعض الأحيان اختبارات للتعرف إلى السبب

يقوم الأطباء عادةً بتشخيص خلل التوتر استنادًا إلى الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري.

إذا اشتبه الأطباء في أنَّ اضطراباً ما يُسبب خلل التوتر، فقد يقومون باختباراتٍ للتعرف إلى السبب، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

علاج خلل التوتر

  • تصحيح السبب أو التخلص منه

  • الأدوية

  • في بعض الأحيان تحفيز العميق للدِّماغ

  • العلاج الطبيعيّ

يُقلِّلُ تصحيح خلل التوتر أو التخلص من سببه إذا كان معروفًا، من التشنجات عادةً،فعلى سبيل المثال، قد تقلل الأدوية المستخدمة لعلاج التصلُّب المتعدِّد من التشنجات المرتبطة بهذا المرض.عندما يحدث خلل التوتر بسبب استخدام دواء مضاد للذهان، فإن أخذ دواء دوفينهيدرامين diphenhydramine فوراً عن طريق الحقن أو عن طريق الفم عادةً ما يُوقِف التشنجات بسرعة، ويجري إيقاف مضاد الذهان.

بالنسبة إلى خلل التوتر المعمم، يشيعُ استخدام مضاد للكولين (مثل تريهكسيفينيديل trihexyphenidyl أو البنزتروبين benztropine)،حيث تقلل هذه الأدوية من التشنجات عن طريق كبح نبضات عصبية محددة تمارس دورًا في التسبب بالتشنجات،ولكن تأثيرات مضادات الكولين لهذه الأدوية تنطوي أيضًا على التخليط الذهني والنعاس وجفاف الفم وتغيُّم الرؤية والدوخة والإمساك وصعوبة التبول وفقدان السيطرة على المثانة، وهي مشاكل مزعجة خُصوصًا عند كبار السنّ.عادةً ما يعطى أحد أدوية البنزوديازيبين benzodiazepine (مهدئ خفيف) مثل كلونازيبام clonazepam أو باكلوفين baclofen (مرخي العضلات) أو كليهما،وقد يعطى الباكلوفين عن طريق الفم أو عن طريق مضخة تُزرع في القَناةُ النُّخاعِيَّة.

إذا كان خلل التوتر المعمم شديدًا أو لا يستجيب للأدوية، قد يستخدمُ الأطباءُ التحفيز العميق للدماغ،وللقيام بهذا الإجراء، تُزرع أقطاب كهربائية صغيرة جدًّا في العقد القاعدية (مجموعات من الخلايا العصبية تُساعِدُ على البدء بالحركات العضلية الإرادية وتنظيمها).تُرسِلُ الأقطاب الكهربائية كميات صغيرة من الكهرباء إلى المنطقة المحددة في العقد القاعدية التي تسبب خلل التوتر، وبالتالي تُساعد على تخفيف الأعراض.

يتحسن بعض الأشخاص، خُصوصًا الأطفال الذين يعانون من خلل التوتر المُستَجيب للدوبامين، بشكلٍ كبير عندما يُعالجون باستخدام الليفودوبا levodopa بالإضافة إلى كاربيدوبا carbidopa.

إذا تأثر جزء واحد أو بضعة أجزاء من الجسم، يَجرِي حقن ذيفان الوشيقية (وهو ذيفان بكتيري يستخدم لشل العضلات أو لعلاج التجاعيد) في العضلات المفرطة النشاط. يُضعف هذا الذِيفَانِ تقلص العضلات ولكنه لا يُؤثِّر في الأعصاب،وهذه الحقن مفيدة بشكلٍ خاص في مُعالجة تَشَنُّج الجَفن والصعر التشنجي،ولكن ينبغي تكرارها كل 3 إلى 4 أشهر تقريبًا، وذلك لأنَّ ذيفان الوشيقيَّة يُصبِحُ أقلّ فعاليةً مع مرور الزَّمن.بالنسبة إلى عدد قليل من الأشخاص الذين يُعطَون حُقن الوشيقيَّة بشكلٍ مُتكررٍ، يُنتِجُ الجسمُ أجسامًا مُضادَّةً تُعطِّلُ الذيفانَ.إذا كانت العضلات المصابة دقيقةً أو عميقة في الجسم، فقد يستخدم الأطباء تَخطيط كَهرَبِيَّة العَضَل electromyography (تحفيز العضلات وتسجيل نشاطها الكهربائي) للتعرف إلى العضلات التي سيجري حقنها.

يُساعد العلاج الطبيعي بعض الأشخاص، خُصوصًا الذين جرى علاجهم بذيفان الوَشِيقِيَّة.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID