الضمورُ الجهازي المتعدِّد (multiple system atrophy) هو اضطراب مُترقٍّ مميت يُسبب أعراضًا تشبه أعراض داء باركنسون (الباركنسونية)، وضعفًا في التناسُق، وخللًا في عمليات الجسم الداخلية (مثل ضغط الدَّم والتحكّم في المثانة).
وتتنكّس أجزاء الدماغ التي تتحكم في الحركات والكثير من عمليات الجسم الداخلية.
وتشتمل الأَعرَاضُ على أعراضٍ تشبه أعراض داء باركنسون، وضعف التناسق، وانخفاض ضغط الدَّم عند وقوف الشخص (نقص ضغط الدَّم الانتصابي)، ومشاكل التبوّل، والإمساك.
يعتمد الأطباءُ عندَ وضع التشخيص على مدى استجابة الشخص لدواء ليفودوبا levodopa (المستخدَم في علاج داء باركنسون)، ونتائج التصوير بالرنين المغناطيسي، واختبارات الوظيفة اللاإرادية.
يمكن أن تُساعد التدابيرُ البسيطة والأدوية على تخفيف الأعراض، ولكن الاضطراب يكون متفاقمًا ومميتًا في النهاية.
(انظر أيضًا لمحة عامّة عن الجهاز العصبي اللاإرادي).
يبدأ الضمورُ الجهازي المتعدّد عادةً عندما يكون الأشخاص في الخمسينيَّات من أعمارهم.وهو يصيب الرجال والنساء على حدٍ سواء.
يوجد نوعان من الضمور الجهازي المتعدّد (MSA)، حسب الأعراض التي تظهر أوّلًا:
يتميَّز الضمورُ الجهازي المتعدِّد من النمط C (MSA-C) بضعف التناسُق وصعوبة الحفاظ على التوازن، والذي يشير إلى الإصابة بالاعتلال المخيخي cerebellar dysfunction (يُشير إليه الحرف C).
بينما يكون الضمورُ الجهازي المتعدّد P (MSA-P) مشابهًا بدرجةٍ كبيرة لداء باركنسون (يشير إليه الحرف P)، باستثناء أنَّ الارتعاشَ العادي لا يحدث في كثيرٍ من الأحيان ولا يؤدي استعمال ليفودوبا إلى تخفيف الأعراض غالبًا.
ينطوي النَّوعان على حدوث خلل وظيفي في الجهاز العصبي المستقلّ (اللاإرادي).وعلى الرغم من أنّ الضمور الجهازي المتعدد يبدأ مشابهًا لأحد هذين النوعين، إلّا أنَّ أعراضَ النوع الآخر تظهر في نهاية المطاف.وبعدَ حَوالى خمس سنوات، تميل الأعراضُ إلى التشابه بغض النظر عن الاضطراب الذي بدأ أولًا.
أسباب الضُمور الجهازي المتعدِّد
ينجم الضمورُ الجهازي المتعدّد عن تنكُّس عدة أجزاء من الدماغ والحبل الشوكي:
العُقد القاعديَّة basal ganglia (مجموعات من الخلايا العصبية العميقة في قاعدة الدماغ)، والتي تساعد على التحكّم في حركات العضلات الإرادية من خلال موازنة أفعال مجموعات العضلات التي تحرّك العضلات نفسها بطرائق متعاكسة (مثل المجموعة التي تحني الذراع والمجموعة التي تجعله مستقيمًا أو منبسطًا)
المُخيخ cerebellum الذي يُنَسِّق الحركاتِ الإرادية (وخاصة الحركات المعقّدة التي تحصل في وقت واحد)، ويساعد على المحافظة على التوازن
المناطق التي تتحكّم في الجهاز العصبي اللاإرادي،، وهي تُنظِّم عمليات الجسم غير الإراديَّة، مثل طريقة تغيُّر ضغط الدَّم عند تغيير الوضعيَّة
يكون سببُ التنكّس غيرَ معروف، ولكن من المحتمل أن ينتج التنكس في الضمور الجهازي المتعدّد عن تغيّر شكل ألفا-سينوكلين (سوء التطوِّي misfolds)، فيتراكم في الخلايا الداعمة في الدماغ.ألفا-سِّينوكلين هو بروتين موجود في الدماغ يُساعد على تواصل الخلايا العصبية، ولكن وظيفتَه الطبيعيَّة ما زالت غيرَ مفهومة بشكلٍ كاملٍ حتَّى الآن.كما يمكن لألفا-سينوكلين الشاذّ أن يتجمَّع عندَ الأشخاص المصابين بالفشل اللاإرادي الصِّرف، أو داء باركنسون، أو خرف أجسام ليوي.
وغالبًا ما يحدث اضطراب سلوك النوم الريمي "بحركات العين السريعة" عندَ المُصابين باضطرابات تنطوي على تجمُّع ألفا-سينوكلين، بما في ذلك الضمورُ الجهازي المتعدّد.
تحديدُ موضع المُخيخ والعُقد القاعديَّة
يتوضَّع المخيخ تحت الدماغ مباشرة وفوق جذع الدماغ.يُنسِّق المخيخ حركات الجسم.ومع المعلومات التي يتلقّاها من القشرة الدماغية والعقد القاعدية المُحيطة بوضعية الأطراف، يُساعد المخيخُ على تحرُّك هذه الأطراف بسلاسة ودِقَّة.(القشرة الدماغية هي الطبقة المُلفَّفة من الأنسجة التي تُُشكِّل السطح الخارجي للدِّماغ. وهي تحتوي على معظم الخلايا العصبية في الجهاز العصبي). العُقد القاعدية هي مجموعاتٌ من الخلايا العصبية تتوضَّع في عُمق الدماغ.وتتضمَّن البُنى التالية:
تُساعد العُقدُ القاعدية على تخفيف حركات العضلات وتناسُق التغيرات في الوضعية. |
أعراض الضُمور الجهازي المتعدِّد
الضمور الجهازي المتعدّد هو اضطرابٌ مُترقٍّ أو متفاقم.تختلف الأعراضُ المبكّرة للضمور الجهازي المتعدد باختلاف جزء الدماغ المُصاب وشدَّة الإصابة الحاصلة أوَّلًا.يتسبَّب الاضطرابُ في ظهور ثلاث مجموعاتٍ من الأعراض.
يمكن أن تَحدث الباركنسونيَّة - وهي أَعرَاض تشبه أعراض داء باركنسون.وتنجم هذه الأَعرَاضُ عن تنكُّسٍ في العُقد القاعديَّة.تكون العضلاتُ مُتيبِّسة (صلبة)، وتصبح الحركات بطيئة واهتزازيَّة، ويَصعبُ البَدءُ بها.وقد يمشي الأشخاصُ خُطًى قصيرة دون أن يُأرجحوا أذرعتهم.ويشعر المرضى بعدم الثبات وعدم التوازن، ممّا يجعلهم أكثر عرضة للسقوط.وقد تصبح وضعية الجسد منحنية.يمكن أن ترتعشَ الأطرافُ بشكلٍ نفضي، وذلك عند الثَّبات على وضعيَّةٍ واحدة عادةً؛إلَّا أنَّ المُصابين بالضمور الجهازي المتعدد يكونون أقلّ عُرضة للارتعاش في أثناء الراحة، مقارنةً بالأشخاص المصابين بداء باركنسون.ويكون تلفُّظ الكلمات صعبًا، وقد ترتفع نبرة الصوت ويُصاحبها رجفة.
كما قد يحدث نقصٌ في التناسُق.وهو ينجم عن حدوث تنكُّس في المخيخ.ويفقُد المرضى توازنهم.وفي وقت لاحق، قد لا يتمكّنوا من التَّحكُّم في حركات أذرعهم وأرجلهم.وبذلك، يواجهون صعوبةً في المشي، ويقومون بخطواتٍ واسعةٍ وغير منتظمة.وعندَ الوصول إلى شيءٍ ما، فإنَّهم قد يتجاوزونه.ويمكن أن يشعروا بعدم الاستقرار عندَ الجُلوس.قد يجد المرضى صعوبةً في تركيز عيونهم على الأشياء وتتبُّعها.وتصبح المهامُ التي تتطلّب حركات متناوبة بسرعة، مثل فتح مقبض الباب أو تركيب مصباح كهربائي، أمرًا صعبًا أيضًا.
كما قد يحدث خللٌ في عمليات الجسم الداخلية التي يتحكَّم بها الجهازُ العصبي اللاإرادي أو المستقلّ.وقد ينخفض ضغطُ الدَّم بشكلٍ كبيرٍ عندما يقف الشخص، ممَّا يُسبِّب الدوخة أو الشعور بخفَّة في الرأس أو الإغماء - حالة تُسمى نقص ضغط الدَّم الانتصابي orthostatic hypotension.يمكن أن يزدادَ ضغط الدّم عندَ استلقاء الشخص.
وقد يحتاج المرضى إلى التَّبوُّل بشكلٍ مُلِحٍّ أو متكرِّرٍ، أو قد يتسرَّب البول بشكلٍ لاإرادي (سلس البول urinary incontinence).ويمكن أن يُعانوا صعوبةً في إفراغ المثانة (احتباس البول urinary retention).ومن الشائع حدوثُ الإمساك.وتُصبح الرؤية ضعيفة.وقد يواجه الرجالُ صعوبة في بدء الانتصاب والمحافظة عليه (ضعف أو خلل الانتصاب).
كما يمكن أن تشتملَ الأعراضُ الأخرى للخلل الوظيفي اللاإرادي على ما يلي:
نقص في إنتاج العَرَق والدُّموع واللُّعاب.وبذلك قد يصبح الأشخاص غير مُتحمِّلين للحرارة، ويُعانون من جفاف العينين والفم.
كما قد يواجه المرضى صعوبةً في البلع والتنفُّس.
ويمكن أن يصبح التنفُّس صاخبًا ومرتفع النَّبرة.
وقد يتوقَّف التَّنفُّسُ بشكلٍ متكرِّر أو يصبح غيرَ كافٍ في أثناء النوم (انقِطاع النَفَسِ النَّومِي).
إذا ظهر اضطراب السلوك النومي الريمي "بحركات العين السريعة"، يتحدث الأشخاص، وقد يلوِّحون بأذرعتهم أو أرجلهم بعنف في أثناء النَّوم، ربما لأنهم يحلمون بأحلام مخيفة ناشطة ويبدون كأنَّهم يجسِّدون ذلك.
قد يفقد المرضى السيطرةَ على التَّبرُّز (سلس البراز).
يضطرُّ الكثيرُ من الأشخاص إلى استعمال كرسي متحرّك أو يُصابون بالإعاقة الشديدة في غضون 5 سنوات من بَدء ظهور الأعراض.يؤدي هذا الاضطرابُ إلى الوفاة بعد حوالى 9-10 سنوات عادةً من بَدء ظهور الأَعرَاض.
تشخيص الضمور الجهازي المتعدد
تقييم الطبيب
التصوير بالرنين المغناطيسي
اختبارات لتقييم الجهاز العصبي اللاإرادي
يعتمد تشخيصُ الضمور الجهازي المتعدّد على تَقيِيم الطَّبيب ونتائج اختبارات معيّنة؛فمثلًا، قد يشتبه الأطباءُ بوجود الضمور الجهازي المتعدد إذا كانت أعراض الباركينسونيَّة تتفاقم بسرعة، وكان تأثير الليفودوبا (المستخدَم في معالجة داء باركنسون) في الأعراض ضعيفًا أو معدومًا.
يُجرى التصويرُ بالرنين المغناطيسي عادةً للتَّحرِّي عن وجود تغيُّرات مُعيَّنة في الدماغ.
تُجرى اختباراتٌ لتقييم الجهاز العصبي اللاإرادي.وهي تشتمل على اختبار التعرّق النَّاظم للحرارة وقياس ضغط الدَّم في أثناء جلوس الشخص وبعدَ وقوفه، للتَّحرِّي عن انخفاض ضغط الدَّم الانتصابي.
إذا أظهرَ التصويرُ بالرنين المغناطيسي وجود تغيُّراتٍ تشير إلى وجود إصابة بالضمور الجهازي المتعدد، وكانت نتائج الاختبار غير طبيعية، فمن المرجَّح وجودُ الضمور الجهازي المتعدد.
علاج الضمور الجهازي المتعدد
تخفيف الأَعرَاض
لا يوجد شفاءٌ من الضمور الجهازي المتعدّد.ومع ذلك، فإن الجمعَ بين التدابير البسيطة والأدوية قد يُساعد على تخفيف الأعراض.
البَاَركِنسُونِيَّة: تساعد مواصلة القيام بأكبر قدرٍ ممكن من الأنشطة اليومية على الحفاظ على قوّة العضلات ومرونتها.كما قد تكون ممارسة الرياضة والتَّمطيط بانتظام مفيدة.ويمكن تجريبُ الأدوية المستخدمة لعلاج داء باركنسون، مثل توليفة ليفودوبا وكاربيدوبا، التي يجري استعمالها عبر الفم، إلَّا أن تأثير هذه التوليفة يكون طفيفًا عادةً أو أن تأثيرها الفعّال يقتصر على بضع سنوات.
هبوط ضغط الدَّم الانتصابي: تُتخذ التدابير اللازمة لتثبيت التَّغيُّرات المفاجئة في ضغط الدَّم.قد يؤدي تناولُ كمية إضافيَّة من الملح والماء إلى زيادة حجم الدَّم، وبذلك يساعد على زيادة ضغط الدَّم.كما قد يُساعد الوقوفُ ببطء على الوقاية من حدوث انخفاضٍ كبيرٍ أو سريعٍ في ضغط الدَّم عندما يقف الشخص، وقد يكون استعمالُ المشدّ البطني أو الجوارب الضَّاغطة مفيدًا؛حيثُ تُساعد هذه المعدات الضاغطة على الحفاظ على ضغط الدَّم من خلال تعزيز جريان الدَّم من الساقين إلى القلب، ومن ثَمَّ منع ركودة الكثير من الدم (تجمّعه) في الساقين.قد يُساعد رفع رأس السرير بحوالى 10 سم على الوقاية من حدوث زيادة كبيرة في ضغط الدَّم عندَ استلقاء الشخص.ويمكن استعمالُ دواء فلودروكورتيزون Fludrocortisone عن طريق الفم،حيثُ يُساعد الجسم على الاحتفاظ بالملح والماء، وبذلك قد يزيد من ضغط الدَّم عندَ الضرورة عند وقوف الشخص.كما قد يكون من المفيد استعمالُ أدوية أخرى تؤخذ عن طريق الفم، مثل ميدودرين أو دروكسيدوبا.
انخفاض إنتاج سوائل الجسم: في حال نقص التعرّق أو انعدامه، يجب على الأشخاص تجنّب الأوساط الدافئة لتجنّب فرط درجة حرارة الجسم.ومن الضروري أن يعتني الأشخاص الذين يُعانون من جفاف الفم بأسنانهم بشكلٍ جيد، وأن يلتزموا بإجراء فحوصات دوريَّة.قد يؤدي استعمالُ الدموع الاصطناعية (قطرات العين التي تحتوي على مواد تشبه الدموع الحقيقية) كلّ بضع ساعات إلى تخفيف جفاف العينين.
احتباس البول: يمكن عندَ الضرورة تعليم الأشخاص إدخال قثطَار (أنبوب مطاطي رفيع) إلى المثانة بأنفسهم،حيث يمكنهم إدخاله عدّة مرات في اليوم.يجري إدخاله من خلال الإحليل، ممَّا يُتيحُ للبول الموجود في المثانة بالخروج.ثُم يقوم المرضى بإزالة القثطَار بعدَ تفريغ المثانة.يساعد هذا الإجراءُ على منع تمطُّط المثانة، والوقاية من حدوث حالات عدوى في المسالك البولية.كما أنَّ غسلَ الأيدي وتنظيف المنطقة المحيطة بالإحليل واستخدام قثطَار معقّم أو نظيف، كل ذلك يساعد على الوقاية من حدوث العدوى.وتزداد صعوبة إدخال القثطَار مع تدهور التناسُق.وفي بعض الأحيان، تُستخدَم أدوية مثل بِيثانيكول لتنشيط تقلصات المثانة، وبذلك تُساعد على إفراغ المثانة.
سلس البول: يمكن استعمالُ أوكسي بوتنين Oxybutynin أو ميرابيغرون mirabegron أو تامسولوسين tamsulosin أو تولتيرودين tolterodine عن طريق الفم لإرخاء عضلات المثانة المُفرطة النشاط.وقد يُفيد استخدامُ قثطَار يُدخَل إلى المثانة عندَ استمرار السَّلس.ويمكن أن يتعلَّم المرضى إدخاله بأنفسهم.
الإمساك: يوصى باتباع نظام غذائي غني بالألياف واستعمال مُليّنات البراز.وإذا استمرَّ الإمساك، قد يكون من الضروري استخدامُ الحقن الشرجية.
ضعف الانتصاب: تنطوي المعالجةُ عادةً على الاستعمال الفموي لأدويةٍ مثل سيليندافيل، أو تادالافيل، أو فاردينافيل، أو أفانافيل.ولكنَّ هذه الأدوية قد تزيدُ من هبوط ضغط الدم الانتصابي.
ومع تفاقم الضمور الجهازي المتعدد، يحتاج بعض الأشخاص إلى استخدام أنبوب للتنفس أو أنبوب للتغذية (يُدخَل جراحيًّا عادةً) أو كليهما.
يمكن لاختصاصيي المعالجة الفيزيائية والمهنية والكلام تعليم الأشخاص طرائقَ للمعاوضة عندما يصبح المشيُ وممارسة النشاطات اليوميَّة والكلام صعبًا.يُركِّز اختصاصيو الطبّ التلطيفي على تخفيف الألم وعلاج الأَعرَاض، ويساعدون الأشخاص على التعامل مع قضايا نهاية الحياة.ويمكن للعاملين الاجتماعيين مساعدة الأشخاص في العثور على مجموعات الدَّعم؛ وعندما تصبح الأعراضُ مُعيقةً يلجؤون إلى الرعاية الصحية المنزلية أو دُور الرعاية في مرحلة نهاية الحياة.
مسائل نهاية الحياة
نظرًا لأنّ هذا الاضطراب تفاقمي ومُميت في النهاية، يجب على الأشخاص إعداد التوجيهات والوصية مسبقًا بعدَ تشخيص المرض مباشرةً.ويجب أن تنطوي هذه الوصية على نوع الرعاية الطبية التي يُريدها الأشخاص في نهاية الحياة.
