Vipoma

Các triệu chứng chính của u tiết peptide vận mạch ruột là tiêu chảy nhiều nước kéo dài (khối lượng phân lúc đói > 750 đến 1000 mL / ngày và thể tích không nhịn ăn là > 3000 mL / ngày) và các triệu chứng của hạ kali máu, nhiễm toan chuyển hóa, và mất nước. Ở một nửa số bệnh nhân, mức độ nặng của tiêu chảy không thay đổi; trong khi số bệnh nhân còn lại mức độ nặng của tiêu chảy thay đổi theo thời gian. Khoảng 33% số bệnh nhân bị tiêu chảy < 1 năm trước khi chẩn đoán, nhưng 25% bị tiêu chảy ≥ 5 năm trước khi chẩn đoán (1).

Mệt mỏi, yếu cơ, buồn nôn, nôn, đau thắt bụng dữ xảy ra thường xuyên.

Đỏ bừng tương tự như trong hội chứng carcinoid xảy ra ở 20% số bệnh nhân trong các đợt tiêu chảy.

• Khẳng định tiêu chảy do tăng bài tiết

• Nồng độ peptide vận mạch ruột trong máu (VIP)

• Siêu âm qua nội soi, chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) hoặc chụp nhấp nháy có thể xác định vị trí

Để chẩn đoán u tiết peptit vận mạch ruột cần phải chứng minh được bệnh nhân bị tiêu chảy do kích thích bài tiết (áp lực thẩm thấu phân gần bằng áp lực thẩm thấu trong huyết thanh và xét nghiệm tổng nồng độ natri và kali cô đặc trong phân tăng gấp đôi ở tất cả các mẫu). Phải loại trừ các nguyên nhân khác của tiêu chảy do tăng bài tiết, đặc biệt là lạm dụng thuốc nhuận tràng (xem Xét nghiệm trong tiêu chảy). Ở những bệnh nhân này, nên đo nồng độ peptit vận mạch ruột (VIP) trong huyết thanh (lý tưởng là trong thời gian bị tiêu chảy). Nồng độ tăng cao rõ rệt giúp chẩn đoán, nhưng mức tăng nhẹ có thể xảy ra với hội chứng ruột ngắn và bệnh viêm ruột.

Bệnh nhân có nồng độ VIP tăng cao nên được nghiên cứu xác định vị trí khối u, chẳng hạn như siêu âm qua nội soi, chụp PET và chụp xạ hình octreotide hoặc chụp động mạch để xác định vị trí di căn.

Điện giải đồ và công thức máu nên được đo. Tăng đường máu và giảm dung nạp glucose xảy ra ở ≤ 50% bệnh nhân. Tăng đường máu xảy ra ở 50% số bệnh nhân. Nguyên nhân gây tăng canxi máu không hoàn toàn rõ ràng, nhưng các yếu tố góp phần có thể bao gồm mất nước nặng, đa u nội tiết (MEN) đồng thời và peptide hướng calci được tiết ra bởi khối u (1).

• Bồi phụ dịch và bổ sung điện giải

• Octreotide hoặc lanreotide

• Phẫu thuật cắt bỏ u khu trú

Đầu tiên phải bồi phụ nước và điện giải. Phải dùng bicarbonate để thay thế do mất phân và tránh nhiễm toan. Do mất nước và điện giải qua phân tăng lên khi bù dịch, truyền dịch thay thế đường tĩnh mạch liên tục có thể khó thực hiện.

Octreotide tương tự somatostatin thường kiểm soát tiêu chảy, nhưng có thể cần liều lượng lớn. Bệnh nhân đáp ứng ban đầu với octreotide có thể được hưởng lợi từ công thức bào chế octreotide tác dụng kéo dài hoặc lanreotide. Bệnh nhân sử dụng octreotide hoặc lanreotide cũng có thể cần bổ sung enzyme tuyến tụy vì các chất tương tự somatostatin này ức chế bài tiết enzyme tuyến tụy.

Phẫu thuật cắt bỏ u giúp chữa khỏi bệnh ở 50% số bệnh nhân khi bệnh còn khu trú. Ở những bệnh nhân có khối u di căn, việc cắt bỏ toàn bộ khối u nhìn thấy được có thể giúp giảm triệu chứng tạm thời (1).

Sự kết hợp giữa streptozocin và doxorubicin có thể làm giảm tiêu chảy và khối u nếu phản ứng khách quan xảy ra (từ 50 đến 60%). Các liệu pháp hóa trị đang được nghiên cứu đối với bệnh u tiết peptide vận mạch ruột bao gồm các phác đồ có temozolomide, everolimus và sunitinib (1). Hóa trị không giúp chữa khỏi bệnh.