Hội chứng POEMS

Bệnh nhân có thể có những biểu hiện sau:

• Suy thượng thận (Bệnh Addison)

• Đái tháo đường loại 2

• Gan to

• Cường cận giáp

• Suy tuyến sinh dục

• Hạch to

• Bệnh tăng gama đơn dòng

• Tổn thương xương

• Bệnh đa dây thần kinh (biểu hiện vận động ngoại vi và cảm giác)

• Suy giáp nguyên phát

• Các bất thường da (ví dụ, tăng sắc tố, dày da, rậm lông, tóc, u mạch)

Các triệu chứng khác và dấu hiệu của hội chứng POEMS có thể bao gồm phù, cổ trướng, tràn dịch màng phổi, phù hoàng điểm và sốt. Khoảng 15% số bệnh nhân mắc hội chứng POEMS có kèm theo bệnh Castleman (một bệnh có tăng sinh lympho, một số dạng bệnh lý này có liên quan đến nhiễm HIV hoặc nhiễm vi rút herpes ở người 8).

Giống như các hội chứng khác của sinh lý bệnh chưa rõ ràng, hội chứng POEMS được chẩn đoán dựa trên chùm các triệu chứng, dấu hiệu và phát hiện trong phòng thí nghiệm.

Bệnh nhân phải có cả hai tiêu chuẩn bắt buộc và ≥ 1 tiêu chí chính và ≥ 1 tiêu chí phụ.

Tiêu chí bắt buộc (cả hai):

• Bệnh đa dây thần kinh

• Bằng chứng về sự tăng sinh tế bào huyết tương đơn dòng

Các tiêu chuẩn chính (≥ 1):

• Bệnh Castleman (tăng sản hạch bạch huyết)

• Nồng độ tăng cao của yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (VEGF)

• Tổn thương xương xơ cứng

Tiêu chuẩn phụ (≥ 1):

• Bệnh nội tiết (ngoài bệnh tiểu đường và/hoặc suy giáp)

• Quá tải thể tích ngoài mạch (ví dụ: cổ trướng, phù ngoại vi, tràn dịch màng phổi)

• Organomegaly

• Phù gai thị

• Thay da

• Tăng tiểu cầu hoặc đa hồng cầu

• Liệu pháp bức xạ

• Hoá trị liệu có hoặc không có ghép tế bào gốc tạo máu

Điều trị hội chứng POEMS bao gồm xạ trị cho bệnh tại chỗ và hóa trị cho bệnh lan tỏa, bao gồm cả thương tổn tủy xương, đôi khi sau đó là ghép tế bào gốc tạo máu tự thân (1, 2). Tỷ lệ sống thêm năm năm là khoảng 60%.