Viêm cân mạc bạch cầu ái toan

Bệnh thường khởi phát sau hoạt động thể lực mạnh (ví dụ, chặt củi). Các triệu chứng ban đầu là đau, sưng, viêm da và tổ chức dưới da, tiếp theo là dấu co cứng, tạo ra mảng sần vỏ cam ở mặt duỗi của chi. Đôi khi có tổn thương ở mặt và thân mình. Hạn chế vận động tay và chân, thường biểu hiện âm thầm. Thường gặp tình trạng co rút, thứ phát do sự cứng và dày của cân, nhưng cũng có thể do tổn thương gân, màng hoạt dịch và cơ. Thông thường, viêm cân mạch bạch cầu ái toan không gây tổn thương ngón tay và ngón chân (vùng ngọn chi). Cơ lực không bị giảm nhưng có thể có đau cơ và viêm khớp. Có thể biểu hiện hội chứng ống cổ tay.

Mệt mỏi và giảm cân thường gặp. Hiếm gặp, thiếu máu bất sản tủy, giảm tiểu cầu, và tăng sinh bạch cầu lympho.

• Sinh thiết

Nên nghi ngờ viêm cân mạch bạch cầu ái toan ở những bệnh nhân có các triệu chứng điển hình. Các biểu hiện ở da có thể gợi ý xơ cứng hệ thống; tuy nhiên, bệnh nhân bị xơ cứng hệ thống thường cũng có liên quan đến da ở phần xa thường với giãn mao mạch, hội chứng Raynaud, thay đổi nếp gấp móng tay bất thường trên nội soi mao mạch (bao gồm các vòng và mao mạch bị giãn cũng như xuất huyết quanh móng), và các thay đổi nội tạng (ví dụ, rối loạn vận động thực quản). Chúng thường vắng mặt trong viêm cân mạc bạch cầu ái toan.

Chẩn đoán xác định viêm cân mạc bạch cầu ái toan dựa trên sinh thiết, trong đó mảnh sinh thiết phải lấy được đủ sâu, gồm lớp cân mạc và các sợi cơ ở sát cạnh. Các đặc điểm điển hình là có biểu hiện viêm ở lớp cân mạc, có hoặc không có bạch cấu ái toan.

Xét nghiệm máu không có giá trị chẩn đoán, nhưng công thức máu toàn phần thường cho thấy tăng bạch cầu ưa axit (trong giai đoạn đầu của bệnh), và điện di protein huyết thanh cho thấy tăng gammaglobulin máu đa dòng ở một phần ba số bệnh nhân. Tuy nhiên, hầu hết những bệnh nhân này có bệnh gamma đơn dòng nguy cơ thấp hiếm khi tiến triển thành bệnh ác tính về huyết học (1). MRI, mặc dù không đặc hiệu, có thể thấy dấu hiệu dày lớp cân mạc, cụ thể là tăng tín hiệu trên lớp cơ do viêm.

Mặc dù tiên lượng xa có nhiều thay đổi, viêm cân mạch bạch cầu ái toan thường tự khỏi sau điều trị.

• Prednisone đường uống

• Methotrexate

Hầu hết các bệnh nhân đáp ứng nhanh với prednisone liều cao (40 đến 60 mg uống một lần/ngày sau đó giảm dần từ 5 đến 10 mg/ngày ngay sau khi triệu chứng cải thiện). Cần tiếp tục duy trì liều thấp trong một số năm. Mặc dù khan hiếm các thử nghiệm thuốc có kiểm soát để hướng dẫn điều trị, dữ liệu quan sát đã chỉ ra rằng phốihợp giữa corticosteroid và methotrexate có nhiều khả năng dẫn đến đáp ứng điều trị hoàn toàn hơn so với chỉ dùng corticosteroid. Nếu methotrexate bị chống chỉ định, các loại thuốc khác như azathioprine hoặc mycophenolate mofetil cũng có thể được sử dụng.

Vật lý trị liệu có thể giúp giảm co cứng cơ ở động tác gấp.

Theo dõi công thức máu vì đôi khi có thể có các biến chứng huyết học xảy ra.

Có thể cần phải phẫu thuật để giải phóng tình trạng co rút và đường hầm cổ tay.

Nếu sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch kết hợp, bệnh nhân nên được điều trị dự phòng nhiễm trùng cơ hội, chẳng hạn như Pneumocystis jirovecii (xem phòng ngừa viêm phổi do Pneumocystis jirovecii) và vắc-xin chống nhiễm trùng thông thường (ví dụ: viêm phổi liên cầu, cúm, COVID-19).