Viêm cân do tăng bạch cầu ái toan là một bệnh lý hiếm gặp đặc trưng bởi tình trạng sưng và cứng đối xứng, tiến triển nhanh ở cánh tay và chân. Chẩn đoán bằng sinh thiết da và lớp cân mạc. Điều trị bằng corticosteroid.
Nguyên nhân gây viêm cân mạc do tăng bạch cầu ái toan chưa được biết rõ nhưng có thể do tập thể dục mạnh hoặc chấn thương, bệnh do borrelia hoặc tiếp xúc với một số loại thuốc và một số loại chất nhất định (1). Có tới 10% số trường hợp được báo cáo có liên quan đến các bệnh lý về huyết học như thiếu máu bất sản và đa u tủy (2).
Bệnh hay gặp ở nam tuổi trung niên, nhưng cũng có thẻ xảy ra ở phụ nữ và trẻ em.
Tài liệu tham khảo
1. Antic M, Lautenschlager S, Itin PH. Eosinophilic fasciitis 30 years after - what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature. Dermatology. 2006;213(2):93-101. doi:10.1159/000093847
2. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh viêm cân tăng bạch cầu ái toan
Các triệu chứng ban đầu là đau, sưng và viêm da và viêm mô dưới da, sau đó là tình trạng cứng, tạo thành hình dạng vỏ cam đặc trưng và vết lõm thẳng đứng (dấu hiệu rãnh) nằm trên các tĩnh mạch nông, rõ nhất ở bề mặt trước của các chi. Mặt và thân mình hiếm khi bị thương tổn.
Hạn chế vận động tay và chân, thường biểu hiện âm thầm. Thường gặp tình trạng co rút, thứ phát do sự cứng và dày của cân, nhưng cũng có thể do tổn thương gân, màng hoạt dịch và cơ. Khác với bệnh xơ cứng hệ thống, viêm cân mạc do tăng bạch cầu ái toan không làm thương tổn các ngón tay và ngón chân (vùng cực chi). Cơ lực không bị giảm nhưng có thể có đau cơ và viêm khớp. Có thể biểu hiện hội chứng ống cổ tay.
Tổn thương nội tạng không phổ biến (1).
Mệt mỏi và giảm cân thường gặp.
Tài liệu tham khảo về các triệu chứng và dấu hiệu
1. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x
Chẩn đoán viêm cân tăng bạch cầu ái toan
Sinh thiết
Nên nghi ngờ viêm cân mạc do tăng bạch cầu ái toan ở những bệnh nhân có các triệu chứng điển hình. Các biểu hiện trên da có thể gợi ý bệnh xơ cứng hệ thống; tuy nhiên, bệnh nhân bị xơ cứng hệ thống thường cũng có tình trạng thương tổn ở da đầu xa, hội chứng Raynaud, những thay đổi bất thường ở nếp gấp móng tay trên soi mao mạch (bao gồm các vòng mao mạch giãn và các mao mạch hình sao cũng như xuất huyết quanh móng) và những thay đổi ở nội tạng (ví dụ: rối loạn nhu động thực quản). Những biểu hiện này thường không có ở bệnh viêm cân mạc do tăng bạch cầu ái toan.
Chẩn đoán viêm cân mạc do bạch cầu ái toan được xác nhận bằng sinh thiết, phải sinh thiết đủ sâu để bao gồm cả cân và các sợi cơ lân cận. Các đặc điểm điển hình là có biểu hiện viêm ở lớp cân mạc, có hoặc không có bạch cấu ái toan.
Xét nghiệm máu không có tác dụng chẩn đoán, nhưng công thức máu (CBC) thường cho thấy tình trạng tăng bạch cầu ái toan (ở giai đoạn đầu của bệnh) và điện di protein huyết thanh cho thấy tình trạng tăng gammaglobulin đa dòng ở khoảng một phần ba số bệnh nhân. Tuy nhiên, những bệnh nhân này có vẻ như mắc bệnh gamma đơn dòng có nguy cơ thấp, hiếm khi tiến triển thành ung thư máu thực sự (1).
MRI, mặc dù không đặc hiệu, có thể thấy dấu hiệu dày lớp cân mạc, cụ thể là tăng tín hiệu trên lớp cơ do viêm.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302
Điều trị viêm cân tăng bạch cầu ái toan
Prednisone đường uống
Methotrexate
Hầu hết bệnh nhân đáp ứng nhanh với liều cao prednisone (40 mg đến 60 mg một lần mỗi ngày, sau đó giảm dần xuống 5 mg đến 10 mg một lần mỗi ngày ngay khi tình trạng viêm cân mạc thuyên giảm). Mặc dù thiếu các thử nghiệm phân nhóm ngẫu nhiên để dẫn hướng điều trị, nhưng dữ liệu quan sát đã chỉ ra rằng phối hợp giữa corticosteroid và methotrexate có nhiều khả năng dẫn đến đáp ứng điều trị hoàn toàn hơn so với chỉ dùng corticosteroid đơn trị liệu (1). Nếu methotrexate bị chống chỉ định, có thể sử dụng các thuốc khác như là azathioprine hoặc mycophenolate mofetil.
Vật lý trị liệu có thể giúp giảm co cứng cơ ở động tác gấp.
Theo dõi công thức máu vì đôi khi có thể có các biến chứng huyết học xảy ra.
Có thể cần phải phẫu thuật để giải phóng tình trạng co rút và đường hầm cổ tay.
Nếu sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch kết hợp, bệnh nhân nên được điều trị dự phòng nhiễm trùng cơ hội, chẳng hạn như Pneumocystis jirovecii (xem phòng ngừa viêm phổi do Pneumocystis jirovecii) và vắc-xin chống nhiễm trùng thông thường (ví dụ: viêm phổi liên cầu, cúm, COVID-19).
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Mango RL, Bugdayli K, Crowson CS, et al. Baseline characteristics and long-term outcomes of eosinophilic fasciitis in 89 patients seen at a single center over 20 years. Int J Rheum Dis. 2020;23(2):233-239. doi:10.1111/1756-185X.13770
Tiên lượng về viêm cân tăng bạch cầu ái toan
Mặc dù tiên lượng xa có nhiều thay đổi, viêm cân mạc do tăng bạch cầu ái toan thường tự khỏi sau điều trị.
Những điểm chính
Bệnh nhân bị sưng và cứng đối xứng và đau đớn ở cánh tay và chân với hình dạng vỏ cam đặc trưng.
Mặc dù các biểu hiện trên da có thể gợi ý bệnh xơ cứng hệ thống, nhưng bệnh nhân bị viêm cân mạc do tăng bạch cầu ái toan thường không bị hội chứng Raynaud, tổn thương da ở đầu xa hoặc thay đổi nội tạng (ví dụ: rối loạn nhu động thực quản).
Chẩn đoán xác định bằng sinh thiết bao gồm lớp cân mạc và cơ lân cận.
Điều trị bệnh nhân bằng prednisone cộng với methotrexate hoặc thuốc ức chế miễn dịch khác nếu không thể sử dụng methotrexate.
