Bệnh tăng gamma đơn dòng triệu chứng chưa xác định (MGUS)

TheoJames R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 6 2023

Bệnh gamma đơn dòng chưa xác định triệu chứng (MGUS) là sản xuất protein M bởi các tương bào không phải là ung thư khi không có các biểu hiện khác của bệnh đa u tủy xương.

    (Xem thêm Tổng quan về bất thường van tim.)

    Tỷ lệ mắc bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa chưa xác định (MGUS) tăng theo tuổi, từ 1% những người từ 25 tuổi đến > 5% những người > 70 tuổi. MGUS có thể xuất hiện cùng với các rối loạn khác (xem bảng Phân loại Rối loạn Tế bào Huyết tương), trong đó, các protein M (protein globulin miễn dịch đơn dòng, có thể bao gồm cả chuỗi nặng và chuỗi nhẹ hoặc chỉ chuỗi nhẹ) có thể là các kháng thể sinh ra với số khối lượng lớn để phản ứng với các kích thích kháng nguyên kéo dài.

    MGUS thường không có triệu chứng, nhưng có thể xảy ra bệnh lý thần kinh ngoại vi, và bệnh nhân có nguy cơ cao hơn là bị mất xương và gãy xương. Mặc dù hầu hết các trường hợp ban đầu là lành tính, nhưng có tới 25% (1%/năm) tiến triển thành u tủy hoặc bệnh tế bào B có liên quan, chẳng hạn như macroglobulin huyết, thoái hóa dạng tinh bột hoặc u lympho.

    Chẩn đoán MGUS thường bị nghi ngờ khi protein M tình cờ được phát hiện trong máu hoặc trong nước tiểu khi khám thường quy. Khi đánh giá xét nghiệm, M-protein hiện diện ở mức thấp hơn trong huyết thanh (< 3 g/dL [< 30 g/L]) hoặc nước tiểu (< 200 mg/24 tiếng) so với bệnh nhân đa u tủy. MGUS được phân biệt với rối loạn tế bào huyết tương ác tính vì nồng độ protein M thấp hơn và không có tổn thương xương ly giải, thiếu máu và rối loạn chức năng thận. Do nguy cơ gãy xương nên cần các đánh giá cơ bản với chụp xương (ví dụ như chụp X-quang sọ, xương dài, xương sống, xương chậu và xương sườn) và đánh giá mật độ xương. Tủy xương chỉ cho thấy sự phát triển tăng tương bào nhẹ (< 10% tế bào nhân).

    Không điều trị bằng thuốc chống tân sản. Tuy nhiên, bệnh nhân bị MGUS và bị tiêu xương liên quan (thiếu xương hoặc loãng xương) có thể được hưởng lợi từ việc điều trị bằng bisphosphonat theo đường tĩnh mạch nhưng ít thường xuyên hơn so với phương pháp điều trị hàng tháng thường cần để điều trị bệnh nhân đa u tủy.

    Mỗi 6 đến 12 tháng, bệnh nhân nên trải qua kiểm tra lâm sàng và điện di protein huyết thanh và nước tiểu để đánh giá sự tiến triển của bệnh.