Bệnh tăng gamma đơn dòng triệu chứng chưa xác định (MGUS)

TheoJames R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 8 2024

Bệnh gamma đơn dòng chưa xác định triệu chứng (MGUS) là sản xuất protein M bởi các tương bào không phải là ung thư khi không có các biểu hiện khác của bệnh đa u tủy xương.

    (Xem thêm Tổng quan về bất thường van tim.)

    Tỷ lệ mắc bệnh gamma đơn dòng có ý nghĩa chưa xác định (MGUS) tăng theo tuổi, từ 1% ở những người từ 25 tuổi lên > 5% ở những người > 70 tuổi (1). MGUS có thể xuất hiện cùng với các rối loạn khác (xem bảng Phân loại Rối loạn Tế bào Huyết tương), trong đó, các protein M (protein globulin miễn dịch đơn dòng, có thể bao gồm cả chuỗi nặng và chuỗi nhẹ hoặc chỉ chuỗi nhẹ) có thể là các kháng thể sinh ra với số khối lượng lớn để phản ứng với các kích thích kháng nguyên kéo dài.

    MGUS thường không có triệu chứng, nhưng có thể xảy ra bệnh lý thần kinh ngoại biên và bệnh nhân có nguy cơ cao bị mất xương và gãy xương. Mặc dù hầu hết các trường hợp ban đầu là lành tính, nhưng có tới 25% (1%/năm) tiến triển thành bệnh u tủy hoặc rối loạn tế bào B liên quan, chẳng hạn như bệnh macroglobulin máu, thoái hóa dạng tinh bột hoặc u lympho (2). Bệnh nhân mắc bệnh loại IgM có nguy cơ mắc chứng rối loạn tăng sinh lympho bào B nghiêm trọng cao hơn.

    Thường nghi ngờ là chẩn đoán MGUS khi protein M được phát hiện tình cờ trong máu hoặc nước tiểu trong quá trình kiểm tra thường quy hoặc như một phần của quá trình đánh giá bệnh lý thần kinh ngoại biên không rõ nguyên nhân. Khi đánh giá xét nghiệm, M-protein hiện diện ở mức thấp hơn trong huyết thanh (< 3 g/dL [< 30 g/L]) hoặc nước tiểu (< 200 mg/24 tiếng) so với bệnh nhân đa u tủy. MGUS được phân biệt với các rối loạn của tương bàoc tính vì nồng độ protein M thấp hơn, tương bào vô tính trong tủy xương thấp hơn và không có tổn thương xương, thiếu máu và rối loạn chức năng thận.

    Do nguy cơ gãy xương, nên tiến hành đánh giá ban đầu bằng khảo sát xương (tức là các phim chụp X-quang hộp sọ, xương dài, cột sống, xương chậu và xương sườn) và đo mật độ xương.

    Không điều trị bằng thuốc chống tân sản. Tuy nhiên, bệnh nhân bị MGUS và bị tiêu xương liên quan (thiếu xương hoặc loãng xương) có thể được hưởng lợi từ việc điều trị bằng bisphosphonat theo đường tĩnh mạch nhưng ít thường xuyên hơn so với phương pháp điều trị hàng tháng thường cần để điều trị bệnh nhân đa u tủy.

    Mỗi 6 đến 12 tháng, bệnh nhân nên trải qua kiểm tra lâm sàng và điện di protein huyết thanh và nước tiểu để đánh giá sự tiến triển của bệnh.

    Tài liệu tham khảo

    1. 1.Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2006;354(13):1362-1369. doi:10.1056/NEJMoa054494

    2. 2. Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al. A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2002;346(8):564-569. doi:10.1056/NEJMoa01133202