Bệnh bạch biến

TheoShinjita Das, MD MPH, Massachusetts General Hospital
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 8 2024

Bạch biến là một tổn thương mất tế bào sắc tố da dẫn đến vùng da bị giảm sắc tố với nhiều kích cỡ khác nhau. Nguyên nhân thường không rõ, nhưng các yếu tố di truyền và tự miễn là có thể liên quan. Chẩn đoán dựa vào khám tổn thương da. Các phương pháp điều trị phổ biến bao gồm corticosteroid tại chỗ (thường phối hợp với calcipotriene), thuốc ức chế calcineurin (tacrolimus và pimecrolimus) và tia cực tím (UV) B dải hẹp. Đối với bệnh lan rộng, tia UVB dải hẹp thường là phương pháp điều trị được lựa chọn. Đối với sự mất sắc tố nặng, các vùng da bình thường còn lại có thể được làm mất sắc tố bằng cách lột (tẩy trắng) với monobenzyl ete hydroquinone. Phẫu thuật ghép da và xăm hình cũng có thể được cân nhắc đến.

(Xem thêm Tổng quan về các bệnh sắc tố.)

Bạch biến ảnh hưởng đến 2% dân số (1).

Tài liệu tham khảo

  1. 1. Krüger C, Schallreuter KU. A review of the worldwide prevalence of vitiligo in children/adolescents and adults. Int J Dermatol. 2012;51(10):1206-1212. doi:10.1111/j.1365-4632.2011.05377.x

Căn nguyên của bệnh bạch biến

Căn nguyên của bệnh bạch biến là không rõ ràng, nhưng các tế bào hắc tố thiếu tế bào biểu bì ở những vùng bị ảnh hưởng. Giả thuyết về cơ chế bệnh sinh gồm tự hủy hoại tế bào sắc tố, giảm sự sống của tế bào sắc tố và các khiếm khuyết nguyên phát tế bào sắc tố.

Bệnh bạch biến có thể có tính chất gia đình (gen trội trên nhiễm sắc thể thường với sự xâm nhập không hoàn toàn và biểu hiện thay đổi) hoặc mắc phải. Một số bệnh nhân có kháng thể kháng melanin. Có tới 30% số bệnh nhân có các kháng thể tự miễn khác (đối với thyroglobulin, tế bào tuyến thượng thận và tế bào thành) hoặc bệnh lý nội tiết tự miễn lâm sàng (ví dụ: bệnh Addison, đái tháo đường, thiếu máu ác tính, rối loạn chức năng tuyến giáp) (1, 2). Tuy nhiên, mối quan hệ này không rõ ràng và có thể là ngẫu nhiên. Mối liên quan mạnh nhất là với bệnh Gravesviêm tuyến giáp Hashimoto.

Thỉnh thoảng, bạch biến xảy ra sau khi bị tổn thương trực tiếp tới da (ví dụ như phản ứng với cháy nắng). Bệnh bạch tạng cũng có thể là kết quả của việc tiếp xúc với một số hóa chất có trong các sản phẩm gia dụng và thuốc nhuộm (3). Bệnh bạch biến có thể khởi phát liên quan tới căng thẳng cảm xúc.

Liệu pháp miễn dịch để điều trị bệnh ung thư tế bào hắc tố (ví dụ: thuốc ức chế BRAF, thuốc ức chế thụ thể kích hoạt chết theo chương trình 1 [PD-1]) có thể gây ra bệnh bạch tạng là một tác dụng bất lợi về miễn dịch (4).

Tài liệu tham khảo về căn nguyên

  1. 1. Sheth VM, Guo Y, Qureshi AA. Comorbidities associated with vitiligo: a ten-year retrospective study. Dermatology. 2013;227(4):311-315. doi:10.1159/000354607

  2. 2. Rios-Duarte JA, Sanchez-Zapata MJ, Silverberg JI. Association of vitiligo with multiple cutaneous and extra-cutaneous autoimmune diseases: a nationwide cross-sectional study. Arch Dermatol Res. 2023;315(9):2597-2603. doi:10.1007/s00403-023-02661-y

  3. 3. Harris JE. Chemical-Induced Vitiligo. Dermatol Clin. 2017;35(2):151-161. doi:10.1016/j.det.2016.11.006

  4. 4. Burzi L, Alessandrini AM, Quaglino P, Piraccini BM, Dika E, Ribero S. Cutaneous Events Associated with Immunotherapy of Melanoma: A Review. J Clin Med. 2021;10(14):3047. Xuất bản ngày 8 tháng 7 năm 2021. doi:10.3390/jcm10143047

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh bạch biến

Bệnh bạch biến được đặc trưng bởi những vùng mất sắc tố hoặc giảm sắc tố xen kẽ, thường ranh giới rõ rệt và thường có tính đối xứng. Sự mất sắc tố có thể khư trú, liên quan đến 1 hoặc 2 điểm hoặc toàn bộ phân đoạn cơ thể (vitiligo vùng); hiếm khi, nó có thể lan tỏa, liên quan đến hầu hết các bề mặt da (toàn thể vitiligo). Tuy nhiên, bạch biến thường bị ở mặt (đặc biệt là quanh các hốc tự nhiên), đầu ngón, mu tay, cổ tay, khuỷu tay, đầu gối, gân gót, mắt cá, nách, khu bẹn, vùng hậu môn sinh dục, rốn và núm vú. Biến dạng về mặt thẩm mỹ có thể đặc biệt nghiêm trọng và gây tổn thương về mặt cảm xúc ở những bệnh nhân có làn da sẫm màu. Tóc ở những vùng da nhạt màu thường có màu trắng.

Biểu hiện của bạch biến
Bạch biến ở bàn chân
Bạch biến ở bàn chân

Bức ảnh này cho thấy bệnh bạch biến tập trung ở bàn chân.

Hình ảnh do bác sĩ Thomas Habif cung cấp

Bạch biến đối xứng ở hai chân
Bạch biến đối xứng ở hai chân

© Springer Science+Business Media

Bạch biến ở cẳng chân
Bạch biến ở cẳng chân

Hình ảnh của BS. Karen McKoy.

Bạch biến phân đoạn ở mặt
Bạch biến phân đoạn ở mặt

Tình trạng biến dạng về mặt thẩm mỹ cho thấy trong bức ảnh này là đáng kể.

© Springer Science+Business Media

Bạch biến (bàn tay và cánh tay)
Bạch biến (bàn tay và cánh tay)

Hình ảnh của BS. Karen McKoy.

Bạch biến phân đoạn ở thân người
Bạch biến phân đoạn ở thân người

© Springer Science+Business Media

Bạch biến toàn thể ở lưng
Bạch biến toàn thể ở lưng

© Springer Science+Business Media

Bạch biến ảnh hưởng đến môi
Bạch biến ảnh hưởng đến môi

© Springer Science+Business Media

Bạch biến đối ngược với da đậm màu
Bạch biến đối ngược với da đậm màu

© Springer Science+Business Media

Bệnh bạch biến có mất sắc tố tóc
Bệnh bạch biến có mất sắc tố tóc

Tóc ở những vùng da nhạt màu thường có màu trắng.

© Springer Science+Business Media

Bạch biến (trẻ em)
Bạch biến (trẻ em)

Hình ảnh do bác sĩ Karen McKoy cung cấp

Chẩn đoán bệnh bạch biến

  • Đánh giá lâm sàng

Da mất sắc tố thường dễ thấy khi khám, đặc biệt ở những người có làn da sẫm màu.

Các tổn thương giảm sắc tố và giảm sắc tố tinh tế được làm nổi bật dưới ánh sáng Wood (365 nm), cho thấy da mất sắc tố có màu trắng như phấn.

Bệnh bạch biến nổi bật dưới ánh đèn Wood
Dấu các chi tiết
Bệnh bạch biến nổi bật dưới ánh đèn Wood (bên phải).
© Springer Science+Business Media

Chẩn đoán phân biệt bao gồm giảm sắc tố sau viêm, lốm đốm sắc tố (rối loạn di truyền trội mà các mảng sắc tố xung quanh vùng bị giảm sắc tố thường xảy ra ở trán, cổ, thân trước và giữa), morphea (xơ cứng bì cục bộ, trong đó da thường xơ cứng), bệnh phong (trong đó tổn thương thường là giảm cảm giác), lichen xơ teo, vảy phấn trắng alba, giảm sắc tố do hóa chất và giảm sắc tố trong ung thư tế bào hắc tố.

Mặc dù không có hướng dẫn dựa trên bằng chứng, nhưng các bác sĩ vẫn nên xét nghiệm công thức máu, đường huyết lúc đói, chức năng tuyến giáp và kháng thể peroxidase tuyến giáp (thường xuất hiện trong viêm tuyến giáp Hashimoto) theo chỉ định lâm sàng bằng cách xem xét các hệ thống.

Điều trị bệnh bạch biến

  • Bảo vệ các khu vực bị ảnh hưởng khỏi ánh sáng mặt trời

  • Thuốc corticosteroid và calcipotriene tại chỗ

  • Các thuốc ức chế calcineurin dùng cho mặt và vùng nếp gấp

  • Tia cực tím dải hẹp B (UVB)

Bệnh bạch biến có thể là một thách thức để quản lý; Sự tái tạo và duy trì sắc tố ban đầu có thể không thể đoán trước được. Các bác sĩ phải nhận thức được sự đồng đều màu da ảnh hưởng nhiều đến tâm lý người bệnh. Tất cả các vùng mất sắc tố dễ cháy nắng nghiêm trọngvà phải được bảo vệ bằng quần áo hoặc kem chống nắng.

Những tổn thương nhỏ, rải rác có thể bị che bằng trang điểm. Với tổn thương lan rộng, điều trị thường nhằm mục đích phục hồi sắc tố. Mặc dù biết rất ít về hiệu quả so sánh của nhiều phương pháp điều trị như vậy, các bài đánh giá (1) và khuyến nghị đồng thuận (2) đã được công bố gần đây. Liệu pháp bước đầu truyền thống là corticosteroid mạnh tại chỗ, có thể gây giảm sắc tố hoặc teo da ở vùng da bình thường xung quanh do tác dụng phụ của việc sử dụng corticosteroid lâu dài. Thuốc ức chế calcineurin (tacrolimus và pimecrolimus) có thể là lựa chọn thay thế đặc biệt hữu ích để điều trị các vùng da như mặt và bẹn, nơi thường xảy ra tác dụng bất lợi của liệu pháp corticosteroid tại chỗ. Calcipotriene kết hợp với betamethasone dipropionate cũng có thể hữu ích và thành công hơn so với liệu pháp đơn trị bằng một trong hai loại thuốc.

UVB dải hẹp (NB-UVB) thường là phương pháp điều trị ban đầu được ưu tiên cho bệnh bạch biến lan rộng, đặc biệt ở những bệnh nhân chống chỉ định ức chế miễn dịch (3). Tia laser Excimer (308 nm) có thể hữu ích, đặc biệt đối với những bệnh nhân có bệnh tại chỗ không đáp ứng với liệu pháp tại chỗ ban đầu. Khi cân nhắc phương pháp quang trị liệu, cần thảo luận với bệnh nhân về nguy cơ ung thư da tăng cao. Bệnh nhân đang điều trị bằng quang trị liệu có thể được hưởng lợi từ việc tầm soát ung thư da thường xuyên.

Ở những bệnh nhân bị bệnh bạch biến tiến triển nhanh (trong vài tuần đến vài tháng), có thể cân nhắc dùng corticosteroid đường uống liều thấp trong vài tuần để hạn chế sự lây lan. Do corticosteroid đường uống không có tác dụng tái tạo sắc tố da nên có thể bổ sung NB-UVB để thúc đẩy quá trình tái tạo sắc tố.

Phẫu thuật chỉ định cho những bệnh nhân khi bệnh ổn định, khi điều trị nội khoa thất bại. Các liệu pháp bao gồm ghép da tự thân (4), ghép da bằng phương pháp hút và xăm hình; xăm hình đặc biệt hữu ích cho những vùng khó tái tạo sắc tố như núm vú, môi và đầu ngón tay.

Có thể làm mất sắc tố ở vùng da không bị ảnh hưởng để đạt được màu da đồng nhất bằng monobenzyl ether hydroquinone 20%, bôi hai lần mỗi ngày. Phương pháp này được chỉ định khi hầu hết da bệnh nhân bị bệnh, bệnh nhân được chuẩn bị cho việc mất sắc tố vĩnh viễn và tăng nguy cơ gây tổn thương da do ánh sáng (ví dụ, ung thư da, lão hóa da). Việc điều trị này có thể gây kích ứng cực kỳ nguy hiểm, vì vậy một vùng thử nghiệm nhỏ hơn cần được điều trị trước khi sử dụng rộng rãi. Điều trị cho 1 năm có thể cần thiết.

Thuốc ức chế Janus kinase (JAK) tại chỗ ruxolitinib (JAK 1 và 2) có sẵn để điều trị bệnh bạch biến (5). Một thuốc ức chế JAK khác, tofacitinib (JAK 1 và 3), hiện đang được nghiên cứu. Tuy nhiên, sự mất sắc tố có thể tái phát sau khi dừng các thuốc này.

Tài liệu tham khảo về điều trị

  1. 1. Kubelis-López DE, Zapata-Salazar NA, Said-Fernández SL, et al. Updates and new medical treatments for vitiligo (Review). Exp Ther Med. 2021;22(2):797. doi:10.3892/etm.2021.10229

  2. 2. van Geel N, Speeckaert R, Taïeb A, et al. Worldwide expert recommendations for the diagnosis and management of vitiligo: Position statement from the International Vitiligo Task Force Part 1: towards a new management algorithm. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(11):2173-2184. doi:10.1111/jdv.19451

  3. 3. Esmat SM, El-Mofty M, Rasheed H, et al. Efficacy of narrow band UVB with or without OMP in stabilization of vitiligo activity in skin photo-types (III-V): A double-blind, randomized, placebo-controlled, prospective, multicenter study. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2022;38(3):277-287. doi:10.1111/phpp.12749

  4. 4. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al. Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2016;75(3):564-571. doi:10.1016/j.jaad.2016.04.007

  5. 5. Phan K, Phan S, Shumack S, Gupta M. Repigmentation in vitiligo using janus kinase (JAK) inhibitors with phototherapy: systematic review and Meta-analysis. J Dermatolog Treat. 2022;33(1):173-177. doi:10.1080/09546634.2020.1735615.

Những điểm chính

  • Một số trường hợp bạch biến có thể liên quan đến đột biến di truyền hoặc rối loạn tự miễn dịch.

  • Bạch biến có thể là từng điểm, từng đoạn hoặc hiếm khi lan tỏa.

  • Chẩn đoán bằng cách khám da, nhưng cân nhắc xét nghiệm công thức máu, xét nghiệm đường huyết lúc đói, xét nghiệm chức năng tuyến giáp và kháng thể kháng peroxidase tuyến giáp.

  • Xem xét các phương pháp điều trị như Calcipotriene tại chỗ cộng với betamethasone dipropionate, liệu pháp đơn liệu corticosteroid tại chỗ, UVB dải hẹp hoặc chất ức chế calcineurin (tacrolimus và pimecrolimus).

  • Thuốc ức chế Janus kinase là một phương thức điều trị mới nổi cho bệnh bạch biến.