Hẹp van động mạch phổi (Pulmonic Stenosis - PS) là tình trạng hẹp đầu ra động mạch phổi, gây tắc nghẽn dòng máu từ tâm thất phải sang động mạch phổi trong thời kỳ tâm thu. Hầu hết các trường hợp đều là bẩm sinh; nhiều bệnh nhân không có triệu chứng cho đến khi trưởng thành. Các dấu hiệu bao gồm tiếng thổi tống máu tăng dần. Chẩn đoán bằng siêu âm tim. Bệnh nhân có triệu chứng và có chênh áp qua van lớn đòi hỏi phải can thiệp nong bóng.
(Xem thêm Tổng quan về bất thường van tim.)
Căn nguyên của hẹp van động mạch phổi
Hẹp van động mạch phổi thường là bẩm sinh và ảnh hưởng chủ yếu đến đối tượng trẻ em; hẹp van động mạch phổi có thể là ở van hoặc đầu ra ngay sau van. Nó thường là một phần trong bệnh cảnh tứ chứng Fallot.
Các nguyên nhân ít phổ biến hơn là
Hội chứng Noonan (hội chứng có tính chất gia đình tương tự hội chứng Turner nhưng không có khiếm khuyết về nhiễm sắc thể)
Hội chứng carcinoid (ở người lớn)
Các triệu chứng và dấu hiệu của hẹp van động mạch phổi
Nhiều trẻ bị hẹp van động mạch phổi không có triệu chứng trong nhiều năm và không biểu hiện triệu chứng cho đến khi trưởng thành. Ngay cả ở tuổi trưởng thành, nhiều bệnh nhân vẫn không có triệu chứng. Khi các triệu chứng hẹp van động mạch phổi tiến triển, chúng gây bệnh cảnh giống hẹp động mạch chủ (ngất, đau ngực, khó thở).
Các dấu hiệu có thể nhìn thấy và sờ thấy được phản ánh tác động của phì đại thất phải (RV) và bao gồm một sóng tĩnh mạch cảnh nổi rõ (do tâm nhĩ co bóp mạnh chống lại RV phì đại), RV nâng lên hoặc phập phồng trước tim và rung tâm thu cạnh ức trái ở khoang liên sườn thứ hai.
Nghe
Tiếng tim thứ hai mở rộng (S2) và thành phần tiếng của van động mạch phổi trễ của S2 (P2)
Âm thanh là tiếng thổi tống máu tăng dần-giảm dần.
Khi nghe tim, tiếng tim đầu tiên (S1) bình thường và sự phân chia bình thường của S2 rộng hơn do tống máu phổi kéo dài (P2 bị trì hoãn). Trong suy và phì đại RV, tiếng tim thứ ba và thứ tư (S3 và S4) hiếm khi nghe được ở khoang liên sườn thứ tư cạnh xương ức trái. Tiếng click trong hẹp van động mạch phổi bẩm sinh được cho là do bất thường sức căng thành tâm thất. Tiếng click xảy ra sớm trong tâm thu (rất gần S1) và không bị ảnh hưởng bởi những thay đổi về huyết động. Có thể nghe thấy tiếng thổi mạnh tăng dần và giảm dần và được nghe rõ nhất ở khoang liên sườn thứ hai cạnh ức trái (hẹp van tim) hoặc khoang liên sườn thứ tư (hẹp phễu) với cơ hoành của ống nghe khi bệnh nhân nghiêng về phía trước.
Không giống như tiếng thổi trong hẹp động mạch chủ, tiếng thổi do hẹp van động mạch phổi không lan tỏa, và thành phần âm sắc cao ngày càng kéo dài khi hẹp tiến triển. Tiếng thổi tăng lên khi làm nghiệm pháp Valsava và khi hít sâu; hiệu ứng này rõ hơn khi bệnh nhân ở tư thế đứng.
Chẩn đoán chứng hẹp van động mạch phổi
Siêu âm tim
Chẩn đoán xác định hẹp van động mạch phổi bằng siêu âm doppler tim, giúp phân loại mức độ như sau:
Nhẹ: Gradient đỉnh < 36 mm Hg (vận tốc đỉnh < 3 m/giây)
Vừa: Gradient cực đại 36 đến 64 mm Hg hoặc vận tốc cực đại 3 đến 4 m/giây
Nặng: Gradient đỉnh > 64 mm Hg hoặc vận tốc đỉnh > 4 m/giây
Điện tâm đồ có thể bình thường hoặc biểu hiện phì đại thất phải hoặc block nhánh phải.
Thông tim phải được chỉ định khi nghi ngờ có tình trạng tắc nghẽn hai lớp (van và phễu), khi lâm sàng khác với siêu âm tim, hoặc trước khi tiến hành can thiệp.
Điều trị hẹp van động mạch phổi
Tạo hình van tim bằng nong bóng
Tiên lượng đối với các trường hẹp van động mạch phổi không điều trị nói chung là tốt, có sự cải thiện nếu có can thiệp thích hợp.
Điều trị hẹp van động mạch phổi bằng nong bóng van tim, được chỉ định cho những bệnh nhân có triệu chứng và hẹp van động mạch phổi mức độ trung bình hoặc nặng và cho những bệnh nhân hẹp van nặng không có triệu chứng.
Thay van qua da có thể được cung cấp tại các trung tâm tim bẩm sinh được lựa chọn kỹ lưỡng, đặc biệt là đối với những bệnh nhân trẻ tuổi hoặc những người đã thực hiện nhiều thủ thuật trước đó, nhằm giảm số lượng các thủ thuật tim hở.
Khi cần thay van phẫu thuật, van tim nhân tạo sinh học được ưu tiên hơn do tỷ lệ huyết khối của van tim cơ học bên phải cao; tạm thời cần dùng thuốc chống đông máu (xem Thuốc chống đông cho bệnh nhân có van tim nhân tạo).
Những điểm chính
Hẹp van động mạch phổi thường bẩm sinh, nhưng các triệu chứng (ví dụ, ngất, đau thắt ngực, khó thở) thường không xuất hiện cho đến khi trưởng thành.
Tiếng tim bao gồm tiếng tim thứ hai tách ra nhiều hơn và tiếng thổi tống máu tăng dần-giảm dần nghe rõ nhất ở khoang liên sườn thứ hai hoặc khoang liên sườn thứ tư cạnh ức trái khi bệnh nhân nghiêng về phía trước; tiếng thổi trở nên to hơn ngay lập tức khi nhả Valsalva và khi hít vào.
Nong van tim bằng bóng được thực hiện cho những bệnh nhân có triệu chứng và những bệnh nhân không có triệu chứng với chức năng tâm thu bình thường và chênh áp đỉnh > 40 đến 50 mm Hg.
