Pemphigoid màng nhầy nhãn cầu là tình trạng sẹo hóa và co rút mạn tính, tiến triển ở hai mắt của kết mạc kèm theo đục giác mạc. Các triệu chứng ban đầu là sung huyết và kích thích; tiến triển dẫn đến tổn thương mi mắt và giác mạc và đôi khi mù lòa. Chẩn đoán đôi khi được khẳng định bằng sinh thiết. Điều trị thường cần điều trị đường toàn thân bằng dapsone hoặc thuốc ức chế miễn dịch.
Pemphigoid màng nhầy nhãn cầu là bệnh tự miễn trong đó kháng thể chống lại màng đáy kết mạc gây phản ứng viêm kết mạc. Không liên quan đến bệnh pemphigoid bọng nước.
(Xem thêm Pemphigoid màng nhầy và Tổng quan về rối loạn kết mạc và xơ cứng.)
Triệu chứng và dấu hiệu của dạng pemphigus niêm mạc mắt
Thường bắt đầu như là một bệnh viêm kết mạc mạn tính với tăng huyết áp không đặc hiệu mà không có tiết dịch ở các góc phần tư nhất định, pemphigoid niêm mạc mắt tiến triển như sau:
Xuất huyết dưới kết mạc
Co rút kết mạc kèm theo mất phần dưới
Triệu chứng dính liền (dính kết giữa sụn mi và kết mạc nhãn cầu)
Trichiasis (lông mi bật)
Khiếm khuyết biểu mô giác mạc và nhiễm trùng giác mạc
Tân mạch giác mạc, đục, sừng hóa và mù
Hay gặp loét và sẹo hóa niêm mạc miệng nhưng lại ít tổn thương sẹo bọng và mảng ban đỏ trên da.
Chẩn đoán dạng pemphigus ở niêm mạc mắt
Dựa vào dính mi cầu không giải thích được hoặc tổn thương trên sinh thiết
© Springer Science+Business Media
Nghi ngờ pemphigoid màng nhầy mắt ở những bệnh nhân bị sẹo kết mạc kèm theo thay đổi giác mạc, dính mi cầu, hoặc cả hai. Chẩn đoán phân biệt sẹo kết mạc tiến triển bao gồm phơi nhiễm phóng xạ trước đó và bệnh cơ địa. Do đó, chẩn đoán lâm sàng về dạng pemphigus sẹo được thực hiện khi có sự tiến triển của tình trạng dính mí-nhãn cầu mà không có tiền sử xạ trị tại chỗ hoặc viêm kết mạc dị ứng lâu năm nặng. Chẩn đoán có thể dựa vào sinh thiết kết mạc cho thấy có kháng thể lắng đọng trên màng đáy. Kết quả sinh thiết âm tính không loại trừ chẩn đoán.
Điều trị dạng pemphigus niêm mạc mắt
Bôi trơn tại chỗ
Điều trị chống viêm tại chỗ (ví dụ: corticosteroid, cyclosporine)
Loại bỏ lông xiêu
Ức chế miễn dịch đường toàn thân
Bổ sung nước mắt nhân tạo, loại bỏ lông xiêu, lạnh đông hoặc đốt điện để triệt lông xiêu có thể giúp tăng mức độ dễ chịu của bệnh nhân đồng thời giảm nguy cơ sẹo thứ phát và giảm thị lực. Đối với chứng lông quặm tiến triển, sẹo kết mạc hoặc đục giác mạc hoặc khiếm khuyết biểu mô giác mạc không lành, thì chỉ định điều trị đường toàn thân bằng dapsone hoặc thuốc ức chế miễn dịch (ví dụ: methotrexate, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, immunoglobulin đường tĩnh mạch [IVIG], rituximab). Bệnh nhân có khiếm khuyết biểu mô không lành cũng có thể được hưởng lợi từ việc cấy ghép màng ối.
Những điểm chính
Pemphigoid màng nhầy nhãn cầu là tình trạng sẹo hóa kết mạc mạn tính do phản ứng tự miễn kèm theo đục giác mạc.
Các triệu chứng gồm dính mi cầu, lông xiêu; viêm kết giác mạc khô; tân mạch, đục và sừng hóa giác mạc; co kéo và sừng hóa kết mạc.
Chẩn đoán thường dựa vào dính mi cầu tiến triển ở bệnh nhân không có tiền sử phơi nhiễm tia xạ hoặc viêm kết mạc mạn tính nghiêm trọng kéo dài.
Điều trị có thể bao gồm thay thế nước mắt, liệu pháp chống viêm tại chỗ, nhổ lông mi và thường là dapsone hoặc liệu pháp ức chế miễn dịch đường toàn thân.
