Viêm mạch do IgA (trước đây gọi là xuất huyết Schonlein Henoch) thường ảnh hưởng tới các mạch máu nhỏ. Bệnh thường gặp ở trẻ em. Các biểu hiện thường gặp bao gồm sẩn xuất huyết, đau khớp, các dấu hiệu và triệu chứng đường tiêu hóa và viêm cầu thận. Ở trẻ em, chẩn đoán thường dựa vào lâm sàng nhưng ở người lớn thường cần phải sinh thiết để khẳng định chẩn đoán. Bệnh thường tự khỏi ở trẻ em và trở thành mạn tính ở người lớn. Corticosteroid có thể làm giảm đau khớp và các triệu chứng của đường tiêu hóa nhưng không làm thay đổi quá trình bệnh. Trong viêm cầu thận tiến triển nhanh có thể cần điều trị bằng corticosteroid liều cao và cyclophosphamide.
(Xem thêm Tổng quan về viêm mạch.)
Các phức hợp miễn dịch chứa IgA lắng đọng trong các mạch nhỏ trên da và các vị trí khác. Các kháng nguyên hoạt hóa có thể bao gồm các virus gây nhiễm khuẩn đường hô hấp trên, nhiễm khuẩn liên cầu, thuốc, thực phẩm, côn trùng cắn, và tiêm phòng. Viêm cầu thận tăng sinh ổ, cục bộ thường gặp nhưng thường là nhẹ.
Triệu chứng và Dấu hiệu IgAV
Bệnh khởi phát đột ngột với các ban xuất huyết dạng sẩn, thường ở bàn chân, chân và đôi khi gặp ở thân mình và tay. Nốt xuất huyết khởi đầu có thể là một nốt mề đay nhỏ, sẩn, có thể xuất huyết và hợp lại với nhau. Các tổn thương mới có thể xuất hiện sau đó vài ngày tới vài tuần. Nhiều bệnh nhân có sốt, đau nhiều khớp và cạnh khớp, sưng cổ chân, gối, hông, cổ tay và khuỷu tay.
BÁC SĨ P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Hình ảnh của BS. Karen McKoy.
Thường gặp các triệu chứng đường tiêu hóa bao gồm đau quặn bụng, đau bụng âm ỉ và đại tiện phân đen. Trẻ em có thể bị lồng ruột. Xét nghiệm phân có thể phát hiện hồng cầu.
Các triệu chứng của viêm mạch do IgA thường tự hết sau khoảng 4 tuần nhưng thường tái phát ít nhất một lần sau vài tuần khỏi bệnh. Đa số bệnh nhân, bệnh khỏi và không để lại hậu quả nghiêm trọng; tuy nhiên, một số ít trường hợp, bệnh nhân có thể bị bệnh thận mạn tính.
Người lớn ít gặp lồng ruột nhưng bệnh thận mạn tính thì thường gặp hơn ở trẻ em.
Chẩn đoán IgAV
Sinh thiết tổn thương da bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp
Theo hội nghị đồng thuận Chapel Hill năm 2012 (1) định nghĩa viêm mạch máu liên quan đến IgA (IgAV) là viêm mạch do lắng đọng IgA1 ở các mạch máu nhỏ trên da, đường tiêu hóa và thường gây viêm khớp. IgAV cũng gây viêm cầu thận, nhưng khác bệnh thận IgA.
Nghĩ tới IgAV ở những bệnh nhân, đặc biệt là trẻ nhỏ, khi có các triệu chứng ngoài da điển hình. Chẩn đoán xác định dựa vào sinh thiết da với tổn thương viêm mạch hủy bạch cầu và lắng đọng IgA ở thành mạch trên miễn dịch huỳnh quang. Không cần sinh thiết nếu triệu chứng lâm sàng điển hình ở trẻ em.
Xét nghiệm nước tiểu có hồng cầu niệu, protein niệu và trụ hồng cầu gợi ý có tổn thương thận.
Công thức máu toàn bộ và các xét nghiệm chức năng thận được thực hiện. Nếu chức năng thận suy giảm, có thể sinh thiết thận để tiên lượng bệnh. Tổn thương cầu thận lan tỏa hay tổn thương cầu thận hình liềm tiên lượng tình trạng suy thận tiến triển nhanh.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715
Điều trị IgAV
Ở người lớn, chủ yếu là điều trị triệu chứng sử dụng corticosteroid đơn độc hoặc kết hợp với một thuốc ức chế miễn dịch.
Ở trẻ em, điều trị triệu chứng đau nếu cần.
Nếu nguyên nhân là do thuốc, dừng sử dụng thuốc đó. Nếu không, điều trị triệu chứng là chủ yếu.
Ở người lớn, corticosteroid (liều prednisone 2 mg/kg tới 50 mg uống ngày một lần) có thể giúp kiểm soát đau bụng và đôi khi sử dụng trong điều trị đau khớp nhiều hoặc có bệnh thận. Truyền methylprednisolone đường tĩnh mạch sau đó sử dụng prednisone đường uống và thuốc ức chế miễn dịch (mycophenolate mofetil, azathioprine, rituximab, hoặc cyclophosphamide có thể sử dụng để kiểm soát tình trạng viêm khi thận bị tổn thương nghiêm trọng. Tuy nhiên, tác dụng có lợi của corticosteroid đối với các tổn thương thận là không rõ ràng.
Corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch khác thường không cần thiết ở trẻ em.
Những điểm chính
Viêm mạch IgA ảnh hưởng tới các mạch máu nhỏ và thường gặp ở trẻ em hơn là người lớn.
Các biểu hiện bao gồm ban xuất huyết, đau khớp, sốt, đau bụng, đi ngoài phân đen và viêm cầu thận.
Triệu chứng thường tự khỏi sau khoảng 4 tuần.
Sinh thiết da tổn thương tìm lắng đọng IgA khi cần thiết để xác định chẩn đoán.
Điều trị triệu chứng và cân nhắc sử dụng corticosteroid ở người lớn có hoặc không có thuốc ức chế miễn dịch.
