Cửa sổ chủ-phổi là một chỗ nối bất thường giữa động mạch chủ và thân chung động mạch phổi, gây ra luồng thông lớn từ trái sang phải. Các triệu chứng và dấu hiệu là do suy tim, bao gồm thở nhanh, bú kém và toát mồ hôi. Chẩn đoán bằng các dấu hiệu khi khám thực thể, điện tâm đồ và chẩn đoán hình ảnh. Điều trị bằng phẫu thuật phục hồi.
(Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh.)
Cửa sổ chủ-phổi rất hiếm gặp và chiếm < 0,6% trong tất cả các dị tật tim. Thông nối bất thường có thể riêng biệt hoặc xảy ra với các bất thường tim mạch khác, chẳng hạn như thông liên nhĩ, thông liên thất, hẹp eo động mạch chủ, cung động mạch chủ bị gián đoạn hoặc tứ chứng Fallot. Khiếm khuyết là kết quả của sự ngăn cách không hoàn chỉnh của thân động mạch trong quá trình phát triển tim của thai nhi. Kích thước của phần nối động mạch chủ trực tiếp với động mạch phổi thay đổi và có thể kéo dài từ ngay phía trên xoang vành đến đầu gần của động mạch phổi phải.
Sinh lý bệnh của cửa sổ chủ-phổi
Các luồng thông từ trái sang phải lớn gây ra lưu lượng máu phổi dư thừa và quá tải thể tích thất trái, đồng thời dẫn đến độ giãn nở của phổi thấp hơn và sức cản đường thở cao hơn. Lượng máu ở luồng thông từ trái sang phải dẫn đến quá tải tuần hoàn phổi phụ thuộc vào cả kích thước của lỗ khuyết và sức cản mạch máu phổi.
Hầu như luôn có tăng áp động mạch phổi ở mức độ nào đó. Mức độ được xác định bởi kích thước của lỗ khuyết giữa động mạch chủ và động mạch phổi. Nếu đường nối động mạch chủ lớn, sẽ có tăng áp động mạch phổi bằng áp lực toàn thân.
Các bệnh nhiễm trùng đường hô hấp tái phát có thể xảy ra.
Nếu lỗ khuyết không được phục hồi, áp suất cao và luồng thông từ trái sang phải lớn sẽ dẫn đến bệnh mạch máu phổi và hội chứng Eisenmenger cuối cùng sẽ phát sinh.
Triệu chứng và dấu hiệu của cửa sổ chủ-phổi
Luồng thông từ trái sang phải có thể dẫn đến suy tim, với các triệu chứng và dấu hiệu bao gồm thở nhanh, bú kém và toát mồ hôi. Độ giãn nở của phổi thấp và sức cản đường thở cao hơn có thể gây khó thở và các dấu hiệu thở nặng nhọc (ví dụ: phập phồng cánh mũi, càu nhàu, co rút thành ngực). Trẻ sơ sinh có thể chậm phát triển và viêm phổi tái phát.
Ở những bệnh nhân có cửa sổ chủ-phổi riêng biệt, các dấu hiệu khi khám phụ thuộc vào kích thước của lỗ khuyết và sức cản ở mạch máu phổi (PVR). Nhìn chung, khám tim cho thấy lực căng cạnh ức do quá tải thất phải, tiếng tim thứ hai lớn (S2) do tăng áp động mạch phổi và nhịp mạch ngoại biên.
Với một lỗ khuyết lớn, PVR có thể vẫn tăng trong những tuần hoặc tháng đầu tiên của cuộc đời và lượng quá mức tuần hoàn ở phổi là không đáng kể. Mức quá tải tuần hoàn không đáng kể dẫn đến tiếng thổi tâm thu ở đáy tim tương đối mềm mà không có phần tiếng tâm trương và một S2 mạnh. Khi PVR giảm trong những tháng đầu tiên, luồng thông của máu vào phổi từ trái sang phải tăng dần, tiếng thổi tâm thu trở nên to hơn và dài hơn và có thể kéo dài sang tâm trương, trở thành tiếng thổi liên tục.
Lỗ khuyết chủ-phổi nhỏ có thể dẫn đến tiếng thổi điển hình của còn ống động mạch vì có chênh lệch áp suất từ động mạch chủ sang động mạch phổi trong suốt thì tâm thu và tâm trương.
Nếu lỗ khuyết lớn và không được phục hồi, hội chứng Eisenmenger cuối cùng sẽ xảy ra trong nhiều năm với sự đảo ngược của luồng thông. Các dấu hiệu lâm sàng sau đó có thể chỉ cho thấy lực nâng cạnh xương ức do phì đại thất phải, một tiếng S2 mạnh do tăng áp động mạch phổi, không có bất kỳ tiếng thổi nào và tím tái.
Chẩn đoán cửa sổ chủ-phổi
X-quang ngực và ECG
Siêu âm tim và đôi khi là chụp CT hoặc MR mạch máu
Chẩn đoán bằng các dấu hiệu khi khám thực thể, điện tâm đồ và chẩn đoán hình ảnh. Điện tâm đồ cho thấy phì đại thất phải hoặc phì đại hai thất. Chụp X-quang ngực cho thấy tim to, một đoạn động mạch phổi lớn và tăng dấu hiệu mạch máu phổi.
Siêu âm tim thường cho thấy lỗ khuyết, nhưng không có thành giữa động mạch chủ và thân chung động mạch phổi và đầu gần động mạch phổi bên phải có thể tương đối khó phát hiện và nguyên nhân của tăng áp động mạch phổi ban đầu có thể không rõ ràng. Khi các dấu hiệu của tăng áp động mạch phổi được ghi nhận mà không có lỗ khuyết rõ ràng trong tim, cần quét đầu gần của các mạch máu lớn để tìm lỗ khuyết giữa động mạch chủ và thân chung động mạch phổi gần chỗ chia nhánh của động mạch phổi và phần đầu gần của động mạch phổi phải.
Chẩn đoán hình ảnh MR hoặc CT xác định rõ ràng sự hiện diện và mức độ của lỗ khuyết. Chụp động mạch tim hiếm khi cần thiết, nhưng trong một số trường hợp có thể hữu ích trong việc làm rõ mức độ của luồng thông và tăng áp động mạch phổi.
Điều trị cửa sổ chủ-phổi
Sửa chữa bằng phẫu thuật
Phẫu thuật sửa cửa sổ động mạch chủ - phổi nên được thực hiện càng sớm càng tốt sau khi chẩn đoán. Trong một số trường hợp hiếm gặp, lỗ khuyết có thể đủ nhỏ và không ở gần van động mạch chủ, cho phép xem xét việc đóng ống thông.
Những điểm chính
Cửa sổ chủ-phổi là một chỗ nối bất thường giữa động mạch chủ và thân chung động mạch phổi, gây ra luồng thông lớn từ trái sang phải.
Cửa sổ chủ-phổi rất hiếm gặp và chiếm < 0,6% trong tất cả các dị tật tim.
Các triệu chứng của luồng thông từ trái sang phải, có thể dẫn đến các dấu hiệu suy tim (ví dụ: thở nhanh, bú kém, toát mồ hôi).
Chẩn đoán bằng các dấu hiệu khi khám thực thể, điện tâm đồ và chẩn đoán hình ảnh.
Điều trị bằng phẫu thuật phục hồi cần phải được thực hiện càng sớm càng tốt sau khi chẩn đoán.
Thông tin thêm
Sau đây là các tài nguyên tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của các tài nguyên này.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
