Bệnh bạch cầu là một tình trạng ác tính liên quan đến việc sản xuất quá nhiều bạch cầu chưa trưởng thành hoặc bất thường, cuối cùng sẽ ngăn chặn việc sản sinh ra các tế bào máu bình thường và gây ra các triệu chứng liên quan đến thiểu sản tế bào máu.
Sự biến đổi ác tính thường xảy ra ở tế bào gốc vạn năng, mặc dù đôi khi nó liên quan đến tế bào gốc biệt hóa với khả năng tự tái tạo hạn chế. Tăng sinh bất thường, nhân dòng vô tính, biệt hóa không bình thường và giảm quá trình apoptosis (chết tế bào theo chương trình) dẫn đến việc thay thế các yếu tố máu bình thường bằng các tế bào ác tính.
Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ ước tính rằng tại Hoa Kỳ vào năm 2023 sẽ có khoảng 60.000 ca mắc bệnh bạch cầu mới (tất cả các thể) ở người lớn và trẻ em và khoảng 24.000 ca tử vong.
Phân loại bệnh bạch cầu
Cách tiếp cận hiện tại để phân loại bệnh bạch cầu dựa trên hệ thống của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) năm 2016 (Phân loại ung thư bạch huyết). Phân loại của WHO dựa trên sự kết hợp giữa các đặc điểm lâm sàng và hình thái, kiểu hình miễn dịch và các yếu tố di truyền. Các hệ thống phân loại ít được sử dụng khác bao gồm hệ thống Pháp-Mỹ-Anh (FAB), dựa trên hình thái của các bạch cầu bất thường.
Bệnh bạch cầu thường được phân loại thành loại như
Cấp tính hoặc mạn tính: Dựa trên tỷ lệ phần trăm của các tế bào non hoặc bạch cầu trong tủy xương hoặc máu
Dòng tủy hoặc lympho: Dựa trên dòng tế bào ác tính
Bốn bệnh bạch cầu phổ biến nhất và các đặc điểm phân biệt của chúng được tóm tắt trong bảng Các dấu hiệu tại chẩn đoán trong bệnh bạch cầu phổ biến nhất.
Trong năm 2023, Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ ước tính sự phân bố các trường hợp mới ở Hoa Kỳ theo thể bệnh bạch cầu như sau (1):
Bệnh bạch cầu cấp dòng tủy (AML): 34%
Bệnh bạch cầu cấp dòng nguyên bào lympho (ALL): 11%
Bệnh bạch cầu kinh dòng tủy (CML): 15%
Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho (CLL): 31%
Các bệnh bạch cầu khác: 8%
Các dấu hiệu trong chẩn đoán bệnh bạch cầu phổ biến nhất
Đặc điểm | ||||
|---|---|---|---|---|
Đỉnh tuổi | Thời thơ ấu | Bất kỳ độ tuổi | Tuổi trung niên và cao tuổi | Trưởng thành |
Số lượng bạch cầu | Cao ở mức 50% Bình thường hoặc thấp ở mức 50% | Cao ở mức 60% Bình thường hoặc thấp ở mức 40% | Cao ở mức 98% Bình thường hoặc thấp ở mức 2% | Cao ở mức 100% |
Số lượng bạch cầu khác biệt | Nhiều nguyên bào lympho | Nhiều nguyên bào tủy | Tế bào lympho nhỏ | Toàn bộ chuỗi dòng tủy |
Thiếu máu | Nặng > 90% | Nặng > 90% | Nhẹ ở mức khoảng 50% | Nhẹ ở mức 80% |
Tiểu cầu | Thấp > 80% | Thấp > 90% | Thấp ở mức 20% đến 30% | Cao ở mức 60% Thấp ở mức 10% |
Hạch to | Phổ biến | Thỉnh thoảng | Phổ biến | Không thường xuyên |
Lách to | Ở mức 60% | Ở mức 50% | Thông thường và trung bình | Thông thường và nghiêm trọng |
Các đặc điểm khác | Không có dự phòng, thường có liên quan dến CNS | Tổn thương thần kinh trung ương hiếm gặp Đôi khi có thể Auer ở nguyên bào tủy | Đôi khi có thiếu máu tan máu và giảm gammaglobulin máu | Phosphatase kiềm của bạch cầu thấp Nhiễm sắc thể Philadelphia-dương tính > 90% |
Bệnh bạch cầu cấp
Bệnh bạch cầu cấp bao gồm sự ưu thế các tế bào chưa trưởng thành, kém biệt hóa (thường dạng non (blast). Bệnh bạch cầu cấp tính được chia thành
Bệnh bạch cầu mạn tính
Bệnh bạch cầu kinh có nhiều tế bào trưởng thành hơn là bệnh bạch cầu cấp. Chúng thường biểu hiện như tăng bạch cầu có hoặc không có tế bào máu ở một người không có triệu chứng. Dấu hiệu và xử trí có sự khác biệt đáng kể giữa
Hội chứng rối loạn sinh tuỷ
Hội chứng rối loạn sinh tuỷ là một nhóm rối loạn tế bào gốc tạo máu do các đột biến khác biệt của các tế bào gốc tạo máu. Hội chứng rối loạn sinh tủy liên quan đến suy giảm tủy xương tiến triển nhưng có một tỷ lệ không dủ của các tế bào non (< 20%) để chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp dòng tủy; 40% đến 60% số trường hợp tiến triển thành bệnh bạch cầu cấp dòng tủy.
Phản ứng dạng bạch cầu
Phản ứng bạch cầu là số lượng bạch cầu trung tính > 50.000/mcL (> 50 × 109/L) không phải do sự biến đổi ác tính của tế bào gốc tạo máu. Nó có thể là kết quả của nhiều nguyên nhân, đặc biệt là các bệnh ung thư khác hoặc nhiễm trùng hệ thống. Thông thường, nguyên nhân rõ ràng, nhưng sự tăng bạch cầu trung tính cũng có thể giống như bệnh bạch cầu kinh dòng bạch cầu trung tính hoặc bệnh bạch cầu kinh dòng tủy.
Tài liệu tham khảo chung
1. American Cancer Society: Cancer Facts and Statistics. https://www.cancer.org/research/cancer-facts-statistics.html
Các yếu tố nguy cơ của HCVC
Nguy cơ mắc bệnh bạch cầu tăng lên ở bệnh nhân có
Tiền sử tiếp xúc với bức xạ ion hoá (ví dụ, bom nguyên tử ở Nagasaki và Hiroshima) hoặc với các hóa chất (ví dụ benzene)
Điều trị trước đó với một số loại thuốc chống ung thư, bao gồm các chất alkyl hóa, các chất ức chế topoisomerase II, hydroxyurea và duy trì lenalidomide sau ghép tế bào gốc tự thân với các thuốc điều trị đa u tủy xương; có thể dẫn đến một loại bệnh bạch cầu cấp dòng tủy được gọi là t-AML hoặc AML liên quan đến điều trị
Nhiễm vi rút (ví dụ: vi rút lymphotropic T 1 hoặc 2 ở người, vi rút Epstein Barr) hiếm khi có thể gây ra một số dạng ALL; điều này chủ yếu được thấy ở những khu vực thường xảy ra tình trạng nhiễm bệnh như vậy, chẳng hạn như Châu Á và Châu Phi
Tiền sử bị bệnh huyết học trước đây, bao gồm hội chứng rối loạn sinh tủy và ung thư tăng sinh tủy, có thể dẫn đến AML
Các tình trạng di truyền có sẵn (ví dụ: thiếu máu Fanconi, hội chứng Bloom, mất điều hòa giãn mạch, hội chứng Down, bệnh khô da nhiễm sắc tố, hội chứng Li-Fraumeni), dẫn đến bệnh bạch cầu cấp dòng tủy và bệnh bạch cầu cấp nguyên bào lympho
Thông tin thêm
Tài nguyên bằng tiếng Anh sau đây có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.
Leukemia and Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: Provides information on education programs and conferences and resources for referrals to specialty care
