Пируэтная желудочковая тахикардия – это специфическая форма полиморфной ЖТ у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT. Она характеризуется быстрыми нерегулярными QRS-комплексами, которые выглядят как «переворачивающиеся» вокруг изолинии электрокардиограммы (ЭКГ). Эта аритмия может спонтанно прекратиться или трансформироваться в фибрилляцию желудочков. Она вызывает значимую недостаточность гемодинамики и часто смерть. Главным диагностическим методом является регистрация ЭКГ. Лечение внутривенно магнезией под контролем длительности QT интервала и электрическая дефибрилляция при трансформации ее в фибрилляцию желудочков.
Удлиненный интервал QT, ответственный за пируэтную желудочковую тахикардию (TdeP VT), может быть приобретенным, врожденным или сочетанным.
Удлинение интервала QT предрасполагает к ранней постдеполяризации и пространственной дисперсии желудочковой рефрактерности, что может привести к аритмиям. (См. обсуждение врожденных причин в разделах Синдромы удлиненного интервала QT и также Обзор аритмий).
Патофизиология пируэтной желудочковой тахикардии
Пируэтная ЖТ развивается при любом нарушении функции или регуляции ионных каналов сердца, которое увеличивает продолжительность потенциала действия в миоцитах желудочков, о чем свидетельствует удлинение скорректированного по частоте сердечных сокращений интервала QT на ЭКГ (QTc, обычно рассчитывается по формуле Базетта). Риск пируэтной ЖТ зависит от степени удлинения интервала QTc, особенно если он составляет > 0,50 с.
Пируэтная тахикардия может быть результатом следующего:
Потери функции реполяризации калиевых токовых каналов ИЛИ
Усиления функции деполяризации натриевых или кальциевых токовых каналов
Каждый из этих факторов предрасполагает к пируэтной тахикардии, продлевая реполяризацию, которая индуцирует раннюю пост-деполяризацию (вторичную деполяризацию во время плато потенциала действия) и пространственную дисперсию желудочковой рефрактерности. Дисперсия рефрактерности разрешает распространение ранней постдеполяризации и инициацию пируэтной желудочковой тахикардии.
Предрасполагающие факторы
К наиболее распространенным факторам возникновения приобретенной пируэтной желудочковой тахикардии (ПЖТ) относится
Препарат, продлевающий интервал QT, особенно относящийся к антиаритмическим препаратам классов Ia или классов Ic или III
К другим препаратам, которые могут индуцировать пируэтную желудочковую тахикардию, относятся трициклические антидепрессанты, фенотиазины и некоторые противовирусные и противогрибковые препараты (см. CredibleMeds для ознакомления с актуальным списком).
В большинстве случаев существует несколько предрасполагающих причин, к которым могут относиться (1):
Женский пол
Пожилой возраст
Медленный желудочковый ритм
Нерегулярный желудочковый ритм
Обширное остро возникшее повреждение головного мозга (например, кровотечение, инсульт, черепно-мозговая травма)
Структурные заболевания сердца (особенно острая ишемия, миокардит и гипертрофия желудочков)
Справочные материалы по патофизиологии
1. El-Sherif N, Turitto G, Boutjdir M: Acquired Long QT Syndrome and Electrophysiology of Torsade de Pointes. Arrhythm Electrophysiol Rev 8(2):122–130, 2019. doi: 10.15420/aer.2019.8.3
Симптомы и признаки пируэтной желудочковой тахикардии (Torsades de Pointes)
Пируэтная тахикардия часто становится причиной синкопе вследствие прекращения перфузии мозга при частоте сокращения желудочков 200–250 ударов в минуту. У пациентов, находящихся в сознании, часто наблюдается сердцебиение.
Поскольку интервал QT укорачивается с увеличением частоты желудочковых сокращений, пируэтная ЖТ часто самопроизвольно прекращается. Тем не менее, она вместо этого может перейти в фибрилляцию желудочков и вызвать внезапную смерть. Иногда удлиненный интервал QT обнаруживается после успешной реанимации.
Диагностика пируэтной желудочковой тахикардии
Электрокардиография (ЭКГ)
Диагноз ставится на основании ЭКГ, показывающей волнообразную ось QRS, при этом полярность комплексов смещается относительно изоэлектрической линии (см. рисунок Желудочковая тахикардия типа «пируэт»). На ЭКГ между эпизодами ЖТ – удлиненный QT интервал (после коррекции на частоту ритма [корригированный QT]). Нормальные значения QTc составляют < 0,43 с для мужчин и < 0,45 с для женщин. Показатели считаются удлиненными, если они их значение > 0,45 секунд у мужчин или > 0,47 секунд у женщин (1). Семейный анамнез позволяет предположить врожденный синдром.
К угрожающим ЭКГ-признакам приближающейся ПЖТ в дополнение к удлинению интервала QT относятся:
Слияние зубцов Т и U (иногда с гигантскими волнами TU)
Постэкстрасистолические изменения в схеме реполяризации
Макроскопическую альтернацию зубца Т (видимое чередование двух различных возникающих зубцов Т)
Частые полиморфные желудочковые экстрасистолы, представляющие собой единичные удары TdeP (часто при бигемии)
Повторяющиеся короткие эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии
Подозрение на ПЖТ возникает при выявлении быстрой полиморфной ЖТ, которая часто самостоятельно купируется. Начинается приступ обычно после появления чередования короткого-длинного-короткого интервалов RR (хотя эта последовательность не является специфической для пируэтной ЖТ): первый короткий RR-интервал возникает между базовым сокращением (обычно нормальным) и преждевременным (обычно преждевременным сокращением желудочков). Удлиненный интервал RR является постэкстрасистолической паузой и заканчивается базальным сердечным сокращением (как правило, нормальным). Пауза еще больше удлиняет интервал QT этого базового ритма, после чего появляется короткий интервал RR, когда начинается пируэтная ЖТ. Хотя в другое время у пациентов может быть нормальный интервал QTc, во время пируэтной ЖТ интервал QTc обычно значительно удлиняется, а интервал QT последнего комплекса QRS перед пируэтной ЖТ должен быть длинным (часто с гигантской волной TU).
Здравый смысл и предостережения
|
Желудочковая тахикардия Torsades de pointes
Справочные материалы по диагностике
1. Goldenberg I, Moss AJ, Zareba W: QT interval: how to measure it and what is "normal". J Cardiovasc Electrophysiol 17(3):333–336, 2006. doi: 10.1111/j.1540-8167.2006.00408.x
Лечение пируэтной желудочковой тахикардии
Несинхронизированная кардиоверсия постоянного тока при фибрилляции желудочков
Коррекция электролитных нарушений, особенно гипокалиемии
Магния сульфат (MgSO4) в/в
Лечение для увеличения фоновой частоты сердечных сокращений, включая кардиостимуляцию или внутривенное введение изопротеренола
Лечение причины заболевания
Острый приступ, достаточно продолжительный, чтобы вызвать нарушение гемодинамики, купируется с помощью несинхронизированной кардиоверсии, начиная с двухфазного разряда мощностью от 120 до 200 Дж (или монофазного разряда мощностью 360 Дж). Несмотря на это, ранние рецидивы встречаются часто.
Нарушения электролитного баланса (например, гипокалиемия), которые могут усугубить риск возникновения желудочковых аритмий, должны быть скорректированы. Пациенты часто реагируют на введение магнезии, обычно 2 г магния сульфата внутривенно в течение 1–2 минут. При отсутствии эффекта рекомендован 2-й болюс в течение 5–10 минут, у пациентов без почечной недостаточности начинают инфузию магнезии со скоростью 3–20 мг в минуту (1). Лидокаин (класс Ib антиаритмических препаратов) укорачивает интервал QT и может быть эффективным, особенно в лечении лекарственно-индуцированной пируэтной тахикардии (2). Антиаритмических препаратов класса Ia, Ic и III следует избегать.
Если причиной является прием лекарственного препарата, то его прием прекращают, но до тех пор, пока лекарственная терапия не будет завершена, пациентам с частыми или длительными приступами ПЖТ требуется лечение, направленное на укорочение интервала QT. Поскольку увеличение частоты ритма связано с уменьшением QT интервала, временная электрическая кардиостимуляция, внутривенное введение изопротеренола, применяемые как отдельно, так и совместно, часто являются эффективными. Увеличение частоты сердечных сокращений также сокращает «длинный» интервал до интервалов «короткий-длинный-короткий» пируэтной тахикардии (1).
Долгосрочное лечение состоит в избегании состояний, которые удлиняют интервал QT. Некоторые пациенты с приобретенным синдромом удлиненного интервала QT имеют предрасполагающий субклинический врожденный синдром удлиненного интервала QT, который предполагают при стойком удлинении интервала QTc после удаления экзогенных факторов, влияющих на удлинение QTc (2).
Справочные материалы по лечению
1. Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol 72:e91–e220, 2018. doi: 10.1016/j.jacc.2017.10.054
2. Davies RA, Ladouceur VB, Green MS, et al: The 2023 Canadian Cardiovascular Society Clinical Practice Update on Management of the Patient With a Prolonged QT Interval. Can J Cardiol 39(10):1285–1301, 2023. doi: 10.1016/j.cjca.2023.06.011
Основные положения
Удлиненный интервал QT является причиной пируэтной желудочковой тахикардии и может быть врожденным или приобретенным.
Желудочковая тахикардия типа "пируэт", как правило, проходит сама по себе, но часто рецидивирует.
Несинхронизированная дефибрилляция необходима, если приступ пируэтной тахикардии вызывает фибрилляцию желудочков.
Пируэтная тахикардия (тахикардия типа torsade de pointes) лечится сульфатом магния 2 г внутривенно в течение 1-2 минут, коррекцией гипокалиемии, кардиостимуляцией или изопротеренолом, что увеличивает частоту сердечных сокращений и устраняет причину ее возникновения.
