Портопульмональная гипертензия – это легочная артериальная гипертензия, развивающаяся на фоне портальной гипертензии при отсутствии других причин.
Легочная гипертензия встречается у пациентов с различными заболеваниями, приводящими к портальной гипертензии с циррозом печени или без него. Портопульмональная гипертензия развивается у 2–6% пациентов с портальной гипертензией (1).
Аномалии передачи сигналов костного морфогенетического белка 9 (BMP9) связаны с развитием легочной гипертензии. BMP9 и BMP10 продуцируются в печени и являются лигандами рецептора BMP2. У пациентов с портопульмональной гипертензией отмечается значительное снижение уровня BMP9 по сравнению с пациентами из контрольной группы с прогрессирующим заболеванием печени. Не было никакого различия в уровнях BMP10 при сравнении его у пациентов с портопульмональной гипертензией и у пациентов с прогрессирующим заболеванием печени без портопульмональной гипертензии (2).
Первичными симптомами являются одышка и утомляемость. Также могут возникать боль в груди и кровохарканье. Пациенты имеют симптомы и изменения на ЭКГ, характерные для легочной гипертензии; могут наблюдаться проявления легочного сердца (пульсация яремных вен, отеки). Часто выявляется регургитация на трикуспидальном клапане.
Диагноз можно предположить на основании данных эхокардиографии; для подтверждения используется катетеризация правых отделов сердца.
Лечение портолегочной гипертензии такое же, как и при легочной артериальной гипертензии, за исключением того, что следует исключить гепатотоксические и антикоагулянтные препараты. Также при лечении портопульмональной гипертензии следует избегать применения бета-блокатоов, часто используемых при портальной гипертензии, вследствие развития гемодинамической нестабильности (1). У некоторых пациентов эффективны вазодилататоры.
Исход определяет основное заболевание печени. Плохо контролируемая портопульмональная гипертензия является относительным противопоказанием к трансплантации печени из-за повышенной заболеваемости и смертности от этой процедуры. После трансплантации у некоторых пациентов, особенно с невысокой легочной гипертензией, наблюдается снижение давления в легочной артерии. В некоторых центрах проводят трансплантацию печени, если среднее давление в легочной артерии после использования вазодилататора составляет <35 мм рт. ст.
Справочные материалы
1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 61(1):2200879, 2023. doi:10.1183/13993003.00879-2022
2. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
