Первичная открытоугольная глаукома - это синдром повреждения зрительного нерва, связанный с открытым углом передней камеры и повышенным или, иногда, средним внутриглазным давлением (ВГД). Основной симптом - это потеря полей зрения. Диагноз устанавливается на основании офтальмоскопии, гониоскопии, визуальном осмотре полей зрения, и измерении центральной толщины роговицы и ВГД. Лечение включает лазерную хирургию и/или местные препараты (например, аналоги простагландинов, бета-блокаторы) и часто требует хирургического вмешательства для увеличения оттока жидкости.
(См. также Обзор глаукомы (Overview of Glaucoma)).
Этиология первичной открытоугольной глаукомы
Хотя этиология открытоугольной глаукомы может быть разнообразной (см. таблицу Открытоугольная глаукома: классификация на основе механизма блокировки оттока), в 60–70% случаях в Соединенных Штатах точную причину выяснить невозможно и в таком случае ставится диагноз "первичная открытоугольная глаукома". При открытоугольной глаукоме поражаются оба глаза, но обычно в разной степени.
Факторы риска первичной открытоугольной глаукомы включают:
Пожилой возраст
Отягощенный семейный анамнез по данному синдрому
Негроидная раса
Уменьшение центральной толщины роговицы
Системную гипертензию
У лиц негроидной расы глаукома протекает более тяжело, развивается в более раннем возрасте и в 6–8 раз чаще оканчивается слепотой.
Патофизиология первичной открытоугольной глаукомы
Внутриглазное давление (ВГД) может быть как повышенным, так и находиться в пределах нормы.
При первичной открытоугольной глаукоме имеется аномалия внеклеточного матрикса в той части трабекулярной сети, которая непосредственно примыкает к шлеммову каналу (так называемая юкстаканаликулярная трабекулярная сеть), подобная тому, что происходит при ускоренном старении; клеточная насыщенность трабекулярной сети также может уменьшаться.
Гипертензивная глаукома
Две трети больных с глаукомой имеют повышенное (> 21 мм рт. ст.) ВГД. Отток внутриглазной жидкости снижен, в то время как ее секреция цилиарным телом остается в норме. Идентифицируемых механизмов (то есть, вторичных открытоугольных глауком) нет. Вторичные причины включают аномалии развития, рубцовые изменения после травмы или инфекции, а также закрытие каналов отслоившимся пигментом радужки (пигментно-дисперсный синдром) или патологическими протеиновыми отложениями (т.е., псевдоэксфолиативный синдром).
Глаукома нормального давления или гипотензивная (низкого давления) глаукома
По меньшей мере у трети больных глаукомой типичные для данного заболевания изменения зрительного нерва и дефекты поля зрения возникают при ВГД, не превышающем нормальных показателей. У таких больных чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются вазоспастические заболевания (мигрень, синдром Рейно), что позволяет предположить важную роль в патогенезе глаукомы первичного сосудистого заболевания, нарушающего кровоснабжение зрительного нерва. Глаукома со средними показателями ВГД является более распространенной среди пациентов-азиатов.
Симптомы и признаки первичной открытоугольной глаукомы
Ранние симптомы первичной открытоугольной глаукомы - являются редкостью. Обычно пациент замечает наличие сужения или дефектов поля зрения только на стадии выраженной атрофии зрительного нерва; как правило, асимметричные нарушения способствуют задержке распознавания. Однако, некоторые больные жалуются на появление дефекта в нижней части поля зрения, что проявляется в исчезновении нижележащих ступеней лестницы, части слов при чтении или затруднений при вождении машины на ранней стадии болезни.
При обследовании таких пациентов можно выявить наличие открытого угла при гониоскопии, характерный внешний вид зрительного нерва и дефекты полей зрения. Внутриглазное давление (ВГД) может находиться в пределах нормы или превышать ее, но почти всегда показатель ВГД будет выше в глазу с более выраженными изменениями зрительного нерва.
Вид зрительного нерва
Диск зрительного нерва в норме представляет собой слегка вытянутую в вертикальном направлении окружность с центральным локальным вдавлением, называемым экскавацией. Ткань между краями экскавации и диска, состоящая из аксонов ганглиозных клеток сетчатки, называется нейросенсорным ободком.
Photo courtesy of Douglas Rhee, MD
Характерные изменения зрительного нерва при глаукоме включают:
Увеличение экскавации: радиус диска (в частности увеличение радиуса в динамике)
Истончение нейросенсорного ободка
Вдавление или выемку ободка
Кровоизлияние в слой нервных волокон, не ограниченное областью ДЗН (перипаллярные, точечные кровоизлияния)
Вертикальное удлинение экскавации ДЗН
Быстрое (т.е. резкое изменение направления изгиба выходящих кровеносных сосудов [штыковая деформация сосудов при глаукоме])
Существует мнение, что по нейросенсорной дуге (слой оптического нерва или нейро-фиброзный слой сетчатки) в последнее время есть возможность диагностировать глаукому независимо от показателей внутриглазного давления и полей зрения, и начальные признаки повреждения от 40 до 60% случаев. В других случаях первичный признак повреждения - это изменение полей зрения.
Могут появиться клиновидные темные участки, отражающие повреждение слоя нервных волокон сетчатки.
Photo courtesy of Douglas Rhee, MD.
WESTERN OPHTHALMIC HOSPITAL/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Photo courtesy of Douglas Rhee, MD.
Дефекты полей зрения
Визуальные изменения поля, вызванные поражением зрительного нерва, включают:
Дефекты по типу назальной ступеньки (не пересекающие горизонтальный меридиан – воображаемую границу между нижним и верхним полями зрения)
Дугообразные скотомы, распространяющиеся от области слепого пятна в назальную сторону
Височные клиновидные дефекты
Парацентральные скотомы
Напротив, поражения проксимальной части проводящих зрительных путей обычно выражаются выпадением квадрантов или полусфер, не пересекающих вертикальный меридиан.
Диагностика первичной открытоугольной глаукомы
Определение поля зрения
Офтальмоскопия
Измерение центральной толщины роговицы и внутриглазного давления (ВГД)
Дифференциальный диагноз с другими оптическими нейропатиями
Первичный диагноз открытоугольной глаукомы устанавливается на основании данных, полученных при осмотре, однако другие оптиконейропатии (например, при ишемии, цитомегаловирусной инфекции, дефиците витамина B12) также могут давать сходные результаты.
Перед тем как поставить диагноз глаукомы нормального давления, должны быть исключены следующие факторы:
Неточные показатели ВГД
Большие суточные колебания (в результате чего нормальные показания прерываются)
Повреждение зрительного нерва, вызванное ранее разрешенной глаукомой (например, ранее повышенное ВГД из-за использования кортикостероидов или увеита)
Интермиттирующая закрытоугольная глаукома
Другие глазные или неврологические нарушения, которые могут вызвать подобные дефекты полей зрения
Центральная толщина роговицы измеряется, чтобы помочь интерпретировать результат измерения ВГД.
Для сравнения клинической картины при последующих посещениях пациента может быть полезно фотографирование диска зрительного нерва или его детальная зарисовка. Частота динамического наблюдения может варьировать от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от добросовестности пациента, тяжести глаукомы и реакции на лечение.
Лечение первичной открытоугольной глаукомы
Снижение внутриглазного давления (ВГД) на 20–40%
Первоначально медикаментозное лечение (аналоги простагландинов, такие как латанопрост или тафлупрост, бета-блокаторы, например, тимолол)
В некоторых случаях показано проведение хирургической операции (лазерная трабекулэктомия, фильтрующая хирургия)
Потеря зрения вследствие глаукомы необратима. Целью лечения является предотвращение дальнейшего повреждения зрительного нерва и сужения поля зрения за счет снижения ВГД. Целевой уровень давления на 20-40% ниже показателей до лечения или ВГД, при котором, исходя из имеющихся данных, произошло поражение. Чем обширнее вызванные глаукомой повреждения, тем более низкое целевое давление берется за ориентир. Если повреждение прогрессирует, целевое давление понижается и назначается дополнительная лекарственная терапия.
Начальным лечением, как правило, являлась медикаментозная терапия с переходом к лазерной терапии и затем хирургическое вмешательство, если целевое ВГД не достигнуто; тем не менее, последующие данные свидетельствуют о том, что начальное лечение с помощью лазерной трабекулопластики сохраняет поля зрения и приводит к менее частым последующим послеоперационным вмешательствам по поводу глаукомы, чем медикаментозное лечение (1). Начальное лечение может включать хирургическое вмешательство, если ВГД является чрезвычайно высоким, пациент не желает принимать лекарства или имеет проблемы с соблюдением режима медикаментозной терапии, или имеет значительное повреждение полей зрения.
Медикаментозная терапия
Доступно несколько препаратов (см. Таблицу Лекарственные препараты, используемые для лечения глаукомы). Предпочтение отдают местнодействующим препаратам. Наиболее часто используются аналоги простагландинов, за которыми следуют бета-блокаторы (в частности, тимолол). Другие лекарственные группы включают альфа2-селективные адреномиметики, ингибиторы карбоангидразы, ингибиторы Rho-киназы и холиномиметики. Пероральные ингибиторы карбоангидразы эффективны, однако их применение ограничено побочными эффектами.
Пациенты, применяющие местные средства для лечения глаукомы, должны уметь прижимать веко для окклюзии слезной точки, т.к. это помогает уменьшать системное всасывание препаратов и последующее проявление сопутствующих побочных эффектов; впрочем, эффективность этого способа периодически подвергается сомнению. Больные, которые плохо переносят закапывание капель непосредственно на конъюнктиву, могут поместить каплю в медиальный угол глаза, затем повернуть голову в сторону так, чтобы жидкость попала в глаз.
Как правило, для оценки эффективности врачи начинают назначать препараты для одного (испытание "одного глаза") или обоих глаз.
Лекарственные препараты, используемые для лечения глаукомы
Медикаментозное лечение | Доза/Частота | Механизм действия на глаз | Примечания |
|---|---|---|---|
Аналоги простагландинов (местнодействующие) | |||
Биматопрост | 1 капля перед сном | Увеличивает увеосклеральный отток, а не изменяет обычный (трабекулоканаликулярный) отток | Повышает пигментацию радужной оболочки и кожи Возможное прогрессирование увеита Вытяжение и утолщение ресниц Боли в мышцах, суставах и спине Сыпь |
Латанопрост | 1 капля перед сном | ||
Тафлупрост | 1 капля перед сном | ||
Травопрост | 1 капля перед сном | ||
Бета-адреноблокаторы (местнодействующие) | |||
Тимолол | 1 капля один или два раза в день | Уменьшает продукцию жидкости; не влияет на размер зрачка | Системные побочные эффекты (например, бронхоспазм, депрессия, усталость, спутанность сознания, эректильная дисфункция, потеря волос, брадикардия) Могут развиться незаметно, особенно у стареющих пациентов или больных с другими процессами |
Бетаксолол | 1 капля один-два раза в день* | ||
Картеолол (в РФ не зарегистрирован) | 1 капля один или два раза в день | ||
Левобетаксолол (в РФ не зарегистрирован) | 1 капля два раза в день* | ||
Левобунолол (в РФ не зарегистрирован) | 1 капля один или два раза в день | ||
Метипранолол (в РФ не зарегистрирован) | 1 капля один или два раза в день | ||
Ингибиторы карбоангидразы (пероральные или внутривенно) | |||
Ацетазоламид | 125-250 мг перорально 4 раза в день (или 500 мг перорально 2 раза в день, применяя капсулы пролонгированого действия) или разовая доза - 500 мг внутривенно для быстрого снижения | Уменьшить продукцию жидкости | Используется в качестве дополнительной терапии Вызывает усталость, изменение вкуса, анорексию, депрессию, парестезии, нарушения электролитного баланса, образование камней в почках и патологические изменение крови Возможна тошнота, диарея, потеря веса |
Метазоламид (в РФ не зарегистрирован) | 25–50 мг перорально два или три раза в день | ||
Ингибиторы карбоангидразы (местнодействующие) | |||
Бринзоламид | 1 капля два-три раза в день | Уменьшить продукцию жидкости | Низкий риск системных побочных эффектов, но может вызвать неприятный вкус во рту и/или сыпь |
Дорзоламид | 1 капля два-три раза в день | ||
Ингибитор Rho-киназы | |||
Нетарсудил | 1 капля перед сном | Увеличивает обычный отток влаги | Могут развиться гиперемия конъюнктивы (покраснение), вортикозная кератопатия, субконъюнктивальные петехиальные кровоизлияния |
Миотические, прямого действия (холинергические агонисты; местнодействующие)† | |||
Карбахол | 1 капля два-три раза в день | Вызывает миоз, повышает отток жидкости | Менее эффективен в качестве монотерапии, чем бета-блокаторы Предполагается потребность в применении более высоких доз у пациентов с темно-пигментированными зрачками Затрудняет адаптацию к темноте |
Пилокарпин | 1 капля два-четыре раза в день | ||
Миотические, непрямого действия (местные ингибиторы холинэстеразы)† | |||
Эхотиофат йодид (в РФ не зарегстрирован) | 1 капля один или два раза в день | Вызывает миоз, повышает отток жидкости | Пролонгированного действия: необратимое ингибирование; могут вызвать катаракту и отслойку сетчатки; следует избегать при закрытоугольной глаукоме из-за сильного миоза; затрудняет адаптацию к темноте Системные эффекты (например, потливость, головная боль, тремор, избыточная продукция слюны, понос, боль в животе, тошнота) более вероятны, чем при применении миотиков прямого действия Может все еще быть препаратом выбором для пациентов с псевдофакией |
Осмотические диуретики (пероральные, внутривенно)‡ | |||
Глицерин | 1-1,5 г/кг массы тела перорально (можно повторить через 8-12 часов) | Вызывает повышение осмолярности сыворотки крови, что выводит жидкость из глаза | Используется при острой закрытоугольной глаукоме Есть побочные системные эффекты Изредка может быть причиной церебрального кровотечения и острой декомпенсированной сердечной недостаточности Не эффективно у пациентов со средней до тяжелой формами почечной недостаточности |
Маннитол | 0,5-2,0 г/кг массы тела внутривенно в течение 30-45 минут (можно повторить через 8-12 часов) | ||
Альфа2-селективные адренергические агонисты (местнодействующие) | |||
Апраклонидин (в РФ не зарегистрирован) | 1 капля два-три раза в день | Уменьшает продукцию жидкости; может увеличить увеосклеральный отток; может привести к мидриазу | У апраклонидина высокий показатель аллергических реакций и тахифилаксии; меньше у бримонидина, который может вызвать сухость во рту и противопоказан детям < 2 лет Системные эффекты (например, гипертония, тахикардия) реже, чем при применении неселективных агонистов |
Бримонидин | 1 капля два-три раза в день§‡ | ||
* Бета-1-селективный. | |||
† Миотики используются редко. | |||
‡ Только при острых состояниях. | |||
§ Более альфа2-селективный, чем апраклонидин. | |||
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение первичной открытоугольной глаукомы и глаукомы нормального давления включает лазерную трабекулопластику, фильтрационную хирургию и, возможно, процедуры, которые увеличивают только часть пути оттока.
При селективной лазерной трабекулопластике (СЛТ) используется неодимовый иттрий-алюминий-гранатовый лазер двойной пульсовой частоты. В ранние сроки после процедуры СЛТ и аргон-лазерная трабекулопластика (АЛТ) равноэффективны, но СЛТ может иметь большую эффективность при повторных процедурах. СЛТ становится стандартом лечения для инициальной терапии у вновь диагностированных пациентов.
Аргонлазерная трабекулопластика (АЛТ) также может рассматриваться, но редко используется вместо СЛТ. При АЛТ с помощью аргонового лазера обрабатывается 180 или 360° трабекулярной сети для улучшения дренирования водянистой влаги. Через 2–5 лет в связи с декомпенсацией ВГД около 50% пациентов нуждаются в дополнительной лекарственной терапии или повторной операции.
Наиболее часто используемым хирургическим вмешательством является дозированная фильтрационная операция (трабекулэктомия). При проведении такой операции в лимбальной зоне склеры делается отверстие (трабекулэктомия), которое затем покрывается склеральным лоскутом частичной толщины, который контролирует выход влаги из глаза в субконъюнктивальное пространство, формируя фильтрационную подушку. Осложнениями фильтрационной операции при глаукоме в периоперационном периоде являются ускорение роста катаракты, слишком низкое давление и транзиторное накопление жидкости в пространстве сосудистой оболочки (т.е. выпот в сосудистом пространстве).
Пациенты с трабекулэктомией имеют повышенный риск бактериального эндофтальмита и должны быть проинструктированы о том, чтобы сообщать о любых симптомах или признаках инфекции блеба (блебит) или эндофтальмита (например, ухудшение зрения, гиперемия конъюнктивы, боль) немедленно.
В отличие от процедур полной деструкции, процедуры частичной деструкции части выводных путей, даже защищённые, создают прямой канал между передней камерой и субконъюнктивальным пространством. В целом, процедуры обхода трабекулярной сети являются более безопасными, но менее эффективными, чем трабекулэктомия:
Подход аб экстерно (подход снаружи глаза), в том числе вискоканалостомия, глубокая склерэктомия и каналопластика, включает глубокое рассечение прохода (больше чем на 98% толщины склеры), в результате чего образуется окно в десцеметовой оболочке и/или во внутренней стенке канала Шлемма и трабекулярной сети. Канал расширяется с помощью использования вязкоупругого раствора (при вискоканалостомии) или микрокатетера (при каналопластике). Глубокая склерэктомия в целом зависит от формирования конъюнктивального пузырька.
При доступе ab interno (доступ изнутри глаза) используется устройство для удаления (например, гониотомия или трабекулэктомия доступом ab interno) или обхода (например, при некоторых процедурах стентирования) трабекулярной сети, создавая прямую связь между передней камерой и собирающими канальцами. Пузырь не образуется.
Справочные материалы по лечению
1. Gazzard G, Konstantakopoulou E, Garway-Heath D, et al: Laser in glaucoma and ocular hypertension (LiGHT) trial: Six-year results of primary selective laser trabeculoplasty versus eye drops for the treatment of glaucoma and ocular hypertension. Ophthalmology 130(2):139-151. doi: 10.1016/j.ophtha.2022.09.009
Основные положения
Первичная открытоугольная глаукома обычно связана с повышенным внутриглазным давлением (ВГД), но может возникнуть и при нормальном ВГД.
Потеря зрения вследствие глаукомы необратима.
Диагностическую оценку начинают с офтальмоскопии, измерения ВГД и определения поля зрения.
Необходимо снизить ВГД на 20-40%.
Начинают лечение с лазерной хирургии и/или местнодействующих препаратов (например, аналогов простагландинов, таких как латанопрост или тафлупрост, бета-блокаторов, таких как тимолол).
Следует рассмотреть возможность инцизионного хирургического вмешательства, если лазерная хирургия и/или местные препараты неэффективны или если потеря зрения является тяжелой.
