Красный плоский лишай – это рецидивирующие, зудящие воспалительные высыпания с образованием характерных мелких, плоских, дискретно расположенных фиолетовых папул с полигональными очертаниями, которые могут сливаться в плотные бляшки с чешуйками на поверхности, часто сопровождающиеся поражением слизистой оболочки полости рта или гениталий. Диагноз обычно ставится на основании клинических признаков и подтверждается с помощью биопсии кожи. При лечении, как правило, используют местные или инъекционные кортикостероиды, вводимые в места поражения. В тяжелых случаях может потребоваться фототерапия или применение системных кортикостероидов, ретиноидов или иммунодепрессантов.
Этиология красного плоского лишая
Считается, что красный плоский лишай (КПЛ) обусловлен аутоиммунной реакцией, опосредованной Т-клетками и направленной на базальные эпителиальные кератиноциты у генетически предрасположенных людей. Прием лекарственных препаратов (в особенности, бета-блокаторов, нестероидных противовоспалительных препаратов [НПВС], ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, сульфонилмочевины, золота, противомалярийных препаратов, пеницилламина и тиазидных диуретиков) может спровоцировать развитие ПЛ; лекарственный ПЛ (иногда называемый лихеноидной токсидермией) может быть неотличим от ПЛ, который не связан с приемом лекарственных препаратов, или может иметь более экзематозный характер высыпаний.
Сообщалось о взаимосвязи между красным плоским лишаем ротовой полости и гепатитом (вирусным гепатитом В, вакциной против гепатита В и в особенности с печеночной недостаточностью, вызванной вирусным гепатитом С) и с первичным билиарным холангитом (ранее известным как первичный билиарный цирроз).
Симптомы и признаки красного плоского лишая
Типичные высыпания характеризуются интенсивным зудом, представлены фиолетовыми (пурпурными) плоскими папулами и бляшками с полициклическими очертаниями. На темной коже эритема может выглядеть более пурпурной или коричневой, чем на светлой коже. Вначале высыпания достигают в диаметре от 2 до 4 мм, имеют угловатые очертания и отчетливый блеск при смешанном свете.
Сыпь обычно располагается симметрично, чаще на сгибательных поверхностях запястий, ног, туловище, головке полового члена, а также слизистых оболочках полости рта и гениталий, но также может быть распространенной. Кожа лица поражается редко. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным.
Дети болеют редко.
На этом изображении показаны небольшие папулы с отблеском при перекрестном освещении, типичные для красного плоского лишая.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этом изображении показаны везикулобуллезные поражения (некоторые вскрыты) в результате красного плоского лишая.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этом изображении показаны папулы и бляшки, возникшие в результате красного плоского лишая.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этой фотографии показаны папулы и бляшки красного плоского лишая. На тыльной стороне руки видны фиолетовые папулы с плоскими вершинами. Эритема может выглядеть более пурпурной или коричневой на темной коже.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
На этом изображении показаны фиолетовые плоские папулы, сливающиеся в бляшки на тыльной поверхности кисти у пациента с красным плоским лишаем.
Image provided by Thomas Habif, MD.
В период обострения новые высыпания могут появляться в местах минимальной травмы кожи (феномен Кебнера), например при поверхностной царапине. Высыпания могут сливаться или со временем изменяться, становясь гиперпигментированными, атрофичными, гиперкератотическими (гипертрофический красный плоский лишай) или везикулобуллезными. Несмотря на интенсивный зуд, экскориации и корки наблюдаются крайне редко. При поражении кожи волосистой части головы может развиваться очаговая рубцовая алопеция (плоский волосяной лишай, lichen planopilaris).
Слизистая оболочка полости рта поражается примерно в 50% случаев; высыпания на слизистой оболочке полости рта могут возникать без поражения кожи. Признаком красного плоского лишая на слизистых оболочках полости рта являются сетчатые, кружевидные линейные высыпания голубовато-белого цвета (сетка Уикхема), в особенности на слизистой оболочке щек. Также могут поражаться края языка и слизистая оболочка десен в участках, лишенных зубов. Может развиваться эрозивная форма красного плоского лишая, при которой у больного возникают поверхностные, часто болезненные, рецидивирующие язвы на слизистой оболочке полости рта, которые при длительном течении изредка озлокачествляются. Характерно хроническое рецидивирующее течение.
Часто поражаются слизистые оболочки наружных половых органов и влагалища. До 50% женщин с поражениями слизистой оболочки полости рта имеют недиагностированный красный плоский лишай вульвы. У мужчин часто наблюдается генитальное поражение, особенно в области головки полового члена.
Поражение ногтей встречается менее чем в 10% случаев. Клинические признаки варьируют по интенсивности обесцвечивания ногтевого ложа, продольных борозд и латерального утончения, а также полной потери ногтевой матрицы и ногтей, с рубцеванием проксимальной ногтевой складки на ногтевом ложе (образование птеригиума).
Диагностика красного плоского лишая
Клиническая оценка
Биопсия
Хотя диагноз плоского лишая можно предположить по внешнему виду поражений, подобные поражения могут быть результатом любого папуло-сквамозного заболевания, в том числе, кожной красной волчанки и вторичного сифилиса.
Красный плоский лишай слизистой оболочки ротовой полости или влагалища может напоминать лейкоплакию, а поражение ротовой полости также следует отличать от кандидоза, карциномы, афтозной язвы, пемфигуса, пемфигоида слизистых оболочек (рубцового) и хронической мультиформной эритемы.
Обычно проводится биопсия.
При постановке диагноза красного плоского лишая следует провести лабораторные исследования функции печени, а также исследования для исключения вирусного гепатита В и С.
Лечение красного плоского лишая
Местная терапия
Системная терапия
Иногда фототерапия
Бессимптомный красный плоский лишай не требует лечения. Необходимо прекратить прием препаратов, которые, вероятно, инициировали красный плоский лишай; иногда требуются недели или месяцы после прекращения приема препарата, чтобы поражения исчезли.
Местная терапия
В нескольких контролируемых исследованиях оценивали различные методы лечения. Варианты терапии зависят от локализации и протяженности высыпаний.
В большинстве случаев красного плоского лишая на коже туловища можно лечить наружными средствами. Обычно при ограниченных высыпаниях препаратами первой линии являются глюкокортикостероиды. Мази или кремы высокой степени активности (например, клобетазол, флуоцинонид) можно использовать на более толстых поражениях на коже конечностей; менее активные кортикостероиды (например, гидрокортизон, десонид) можно использовать на коже лица, паховой области и подмышечных ямок. Как всегда, курс лечения должен быть непродолжительным, чтобы уменьшить риск атрофии кожи, вследствие нанесения кортикостероидов. Эффективность может быть повышена при помощи окклюзионной повязки или ленты, пропитанной флюрандренолидом.
Инъекции кортикостероидов в места поражения (раствор триамцинолона ацетонида, разведенный физиологическим раствором до 5-10 мг/мл) могут применяться каждые 4 недели при гиперкератотических бляшках, высыпаниях на волосистой части головы и поражениях, устойчивых к другим методам лечения.
Системная терапия и фототерапия
Местная терапия нецелесообразна при генерализованном плоском лишае; таким образом, используются пероральные препараты или фототерапия. В тяжелых случаях можно использовать пероральные глюкокортикостероидные (например, преднизон в дозе 20 мг 1 раз в день в течение 2–6 недель с последующим постепенным снижением). Заболевание может рецидивировать при снижении дозы глюкокортикостероида; однако длительно использовать глюкокортикостероиды не следует.
Прием ретиноидов внутрь (например, ацитретина) можно назначать при резистентности к другим методам лечения. Фототерапия с применением псоралена с ультрафиолетом А (ПУВА) или узкополосная УФ-В-терапия (УПУФВ) являются альтернативой пероральным препаратам, в особенности при их неэффективности или наличии противопоказаний к их применению.
На основании сообщений о клинических случаях и сериях клинических случаев другие системные варианты терапии могут включать гризеофульвин, циклоспорин, дапсон, гидроксихлорохин и азатиоприн. Данные обсервационных исследований также подтверждают целесообразность использования апремиласта (ингибитора фосфодиэстеразы-4, используемого для лечения псориаза) (1).
Также сообщалось о благоприятных результатах применения ингибиторов ИЛ-17, ИЛ-23 вне указанных показаний и фактора некроза опухоли (ФНО) при лечении красного плоского лишая (2).
Красный плоский лишай слизистой оболочки полости рта
Лечение красного плоского лишая полости рта несколько отличается от лечения других пораженных участков. При наличии эрозий и язв может уменьшить симптомы лидокаин в вязкой основе; поскольку воспаленная слизистая оболочка может абсорбировать большое количество препарата, доза не должна превышать 200 мг (например, 10 мл 2% раствора) или 4 мг/кг (у детей) 4 раза в день. Такролимуса 0,1%-ная мазь 2 раза в день может вызвать длительную ремиссию, но данные ограничены.
Другие варианты лечения включают местные (на адгезивной основе), внутриочаговые и системные кортикостероиды.
Пероральный прием дапсона, гидроксихлорохина или циклоспорина может быть эффективным при эрозивном красном плоском лишае ротовой полости. Также могут помочь полоскания с циклоспорином.
Справочные материалы по лечению
1. Viswanath V, Joshi P, Dhakne M, et al: Evaluation of the efficacy and safety of apremilast in the management of lichen planus. Clin Cosmet Investig Dermatol 15:2593-2600, 2022. doi: 10.2147/CCID.S390591
2. Mital R, Gray A, Minta A, et al: Novel and off-label biologic use in the management of hidradenitis suppurativa, pyoderma gangrenosum, lichen planus, and seborrheic dermatitis: A narrative review. Dermatol Ther (Heidelb) 13(1):77–94, 2023. doi: 10.1007/s13555-022-00860-5
Прогноз при красном плоском лишае
Во многих случаях высыпания регрессируют без лечения, предположительно из-за прекращения действия провоцирующего фактора. Рецидивы, возникающие через годы ремиссии, могут быть обусловлены повторным воздействием триггерных факторов или каким-либо изменением в механизме провокации заболевания.
Вульвовагинальный красный плоский лишай может быть хроническим и рефрактерным к терапии, может снижать качество жизни и вызывать образование рубцов.
Высыпания на слизистой оболочке полости рта могут сохраняться в течение всей жизни.
Основные положения
Плоский лишай (ПЛ) считается аутоиммунным заболеванием у пациентов с генетической предрасположенностью, но может быть вызван препаратами или связан с заболеваниями, такими как гепатит C.
Красный плоский лишай характеризуется рецидивирующим появлением зудящих папул с полигональными очертаниями, плоской поверхностью и фиолетовым оттенком, которые могут сливаться с образованием бляшек.
Могут возникать высыпания на слизистой оболочке полости рта или гениталий, протекающие хронически и обусловливающие болезненное состояние пациентов.
Диагноз КПЛ устанавливается на основании данных клинической картины и при необходимости путем биопсии.
Лечение ограниченного КПЛ проводится с применением наружных или инъекционных глюкокортикостероидов.
Лечение генерализованного КПЛ проводится пероральными препаратами или с применением фототерапии.