Красный отрубевидный волосяной лишай – это редкое хроническое заболевание, сопровождающееся формированием желтоватых гиперкератических участков на коже туловища, конечностей, и особенно на коже ладоней и подошв. Красные фолликулярные папулы обычно сливаются с образованием красно-оранжевых чешуйчатых бляшек и разлитых участков эритемы с островками нормальной кожи между поражениями. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение нацелено на устранение симптомов.
Причина развития красного отрубевидного волосяного лишая неизвестна.
Выделяют 2 наиболее часто встречающиеся формы заболевания:
Классическая ювенильная (характеризуется аутосомно-доминантным наследованием и манифестацией в детском возрасте)
Классическая взрослая (характеризуется отсутствием явных признаков наследования и манифестацией во взрослом возрасте)
В обеих возрастных группах существуют атипичные (неклассические) формы. Обострение могут спровоцировать инсоляция, ВИЧ или другая инфекция, минимальная травма или аутоиммунное заболевание.
Красный волосяной отрубевидный лишай может проявляться в виде гиперкератозного пожелтения ладоней и подошв.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Красный отрубевидный волосяной лишай может проявляться в виде красных фолликулярных папул, которые сливаются с образованием красно-оранжевых чешуйчатых бляшек и разлитых участков эритемы с островками нормальной кожи между поражениями.
Image provided by Thomas Habif, MD.
На этом снимке показан гиперкератоз подошвы, характерный для красного волосистого питириаза (pityriasis rubra pilaris).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Красный волосяной отрубевидный лишай может проявляться в виде гиперкератозного пожелтения ладоней и подошв.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Красный отрубевидный волосяной лишай может проявляться в виде красных фолликулярных папул, которые сливаются с образованием красно-оранжевых чешуйчатых бляшек и разлитых участков эритемы с островками нормальной кожи между поражениями.
Image provided by Thomas Habif, MD.
На этом снимке показан гиперкератоз подошвы, характерный для красного волосистого питириаза (pityriasis rubra pilaris).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Диагностика красного волосистого питриаза
Клиническая оценка
Иногда биопсия
Красный волосистый питириаз диагностируют на основании данных клинической картины и подтверждают результатами биопсии.
Биопсия проводится, когда не известен клинический диагноз (например, когда на момент первичного осмотра у пациента наблюдается эритродермия).
Дифференциальный диагноз красного волосистого питириаза включает следующее:
Себорейный дерматит (у детей)
Псориаз (когда заболевание возникает на коже головы, локтях и коленях)
Лечение красного волосистого питриаза
Облегчение симптомов (например, смягчающими средствами, местным применением молочной кислоты и кортикостероидов или пероральными ретиноидами)
Иногда системная терапия (например, пероральный ацитретин, метотрексат, биопрепараты)
Лечение красного отрубевидного волосяного лишая представляет собой крайне тяжелую задачу и проводится эмпирически. Тяжесть заболевания можно уменьшить, но излечение практически невозможно; классические формы заболевания регрессируют медленно в течение 3 лет, а неклассические формы персистируют.
Шелушение можно уменьшить путем применения эмолентов или нанесения 12% молочной кислоты под окклюзионную повязку, с последующим применением наружных глюкокортикостероидных препаратов.
При резистентности заболевания к местной терапии возможно назначение пероральных форм ацитретина (ретиноид) или метотрексата. Кроме того, биологические препараты, такие как этанерцепт (ингибитор фактора некроза опухоли), устекинумаб (ингибитор ИЛ-12/ИЛ-23) и секукинумаб (ингибитор ИЛ-17), все чаще используются на основании ограниченных данных наблюдений, указывающих на потенциальную пользу, и косвенных доказательств их эффективности при лечении псориаза (1, 2).
Также использовались фототерапия, пероральный прием витамина А, циклоспорин, микофенолата мофетил, азатиоприн и системные кортикостероиды (3).
Справочные материалы по лечению
1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi: 10.1001/jamadermatol.2013.4773
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B: Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Engelmann C, Elsner P, Miguel D: Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
