Клональные гиперэозинофильные синдромы
Характеристика | Миелопролиферативный | Лимфопролиферативный |
|---|---|---|
Генетика | Перестройка генов PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2 или ETV6-ABL1 | Клональная популяция Т-клеток с аберрантным фенотипом |
Клинические проявления и результаты лабораторных исследований | Анемия Повышение уровня триптазы в сыворотке крови Повышенный уровень витамина B12 Эндомиокардиальная Фиброз Гипогранулярные или вакуолизированные эозинофилы Миелофиброз Спленомегалия Тромбоцитопения | Ангионевротический отек Циркулирующие иммунные комплексы (иногда с сывороточной болезни) Гипергаммаглобулинемия (особенно IgE) Кожные аномалии |
Повышенный риск заболевания в будущем | Т-лимфоцитарная лимфома | |
Восприимчивость к лекарственным препаратам | Иматиниб и другие ингибиторы тирозинкиназы | Кортикостероиды |