Под комплексным регионарным болевым синдромом понимают хроническую нейропатическую боль вследствие повреждения мягких тканей или кости (тип I) или вследствие повреждения нерва (тип II), не соответствующую характеру первоначального повреждения ткани. Прочие проявления включают вегетативные симптомы (усиленное потоотделение, вазомоторные расстройства), двигательные расстройства (слабость, дистонию) и трофические изменения (атрофию кожи или костной ткани, потерю волос, контрактуры суставов). Диагноз ставится на основе клинических данных. Для лечения применяют медикаментозную терапию, физические методы и симпатическую блокаду.
(См. также Обзор боли [Overview of Pain].)
КРБС типа I ранее был известен как рефлекторная симпатическая дистрофия (см. также Комплексный регионарный болевой синдром: протокол лечения [Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines]), а тип II был известен как каузалгия. Оба типа встречаются чаще всего у молодых людей, женщины болеют в 2–3 раза чаще мужчин.
Этиология комплексного регионального болевого синдрома
КРБС I типа обычно возникает после повреждения (как правило, кисти или стопы), чаще с размозжением тканей, особенно нижней конечности. Он может развиться после ампутации, инфаркта миокарда, инсульта или у онкологических больных (рак легкого, молочной железы, яичников, центральной нервной системы); приблизительно у 10% пациентов первопричину заболевания установить не удается. Как правило, это происходит после фиксации конечности путем наложения гипса при лечении первоначальной травмы.
II тип КРБС схож с I, но четко обусловлен повреждением периферического нерва.
Патофизиология КРБС
Патофизиология синдрома на сегодняшний день неясна, но считается, что поддержанию боли и воспаления способствуют раздражение периферических ноцицепторов, центральная сенситизация и высвобождение нейропептидов (субстанции Р, кальцитонин ген-родственный пептид). Симпатическая нервная система более вовлечена в патогенез КРБС, чем других нейропатических болевых синдромов. Повышена центральная симпатическая активность, увеличена чувствительность периферических болевых рецепторов к норадреналину (симпатический нейромедиатор); эти изменения могут привести к нарушениям потоотделения и ослаблению кровотока вследствие вазоконстрикции. Несмотря на это, лишь немногим пациентам помогают центральная или периферическая симпатические блокады.
Симптомы и признаки КРБС
Симптомы комплексного регионарного болевого синдрома достаточно вариабельны и не формируют четкой клинической картины; они могут включать сенсорные, локальные вегетативные (вазомоторные или судомоторные) и двигательные аномалии. Симптомы односторонние; билатеральные двусторонние симптомы вначале заболевания предполагают другой диагноз.
Боль, обычно жгучая или ноющая, является ключевым диагностическим признаком. Она не соответствует зоне иннервации поврежденного периферического нерва, имеет регионарный характер, даже когда вызвана повреждением определенного нерва, как это происходит при КРБС II типа. Может усиливаться при воздействии внешних раздражителей или эмоциональном напряжении. Обычно присутствуют аллодиния и/или гипералгезия, что указывает на центральную сенсибилизацию. Боль часто заставляет пациентов ограничивать применение конечности.
Развиваются вазомоторные изменения кожи (например, красный, мраморный или пепельный цвет; повышается или снижается температура), расстройства потоотделения (сухость или чрезмерная потливость кожи). Отек может быть диффузным или локальным.
Кроме этого, постепенно развиваются трофические изменения (истончение кожи, ломкость или избыточный рост ногтей; атрофия костной ткани; потеря волос) и двигательные расстройства (слабость, тремор, спазм, дистония с фиксацией пальцев в положении сгибания или эквиноварусная деформация стопы). Объем движений конечности часто ограничен, возможно развитие контрактуры суставов. Наличие симптоматики может помешать протезированию после ампутации.
Боль часто усугубляется глубокими психологическими расстройствами (например, депрессией, тревогой, озлобленностью), которые провоцируются и поддерживаются неустановленной причиной заболевания, недостаточно эффективным лечением и длительным страданием.
Диагностика КРБС
Клиническая оценка
Комплексный регионарный болевой синдром диагностируется при наличии:
Сохранения у пациентов постоянной боли, которую нельзя объяснить дисфункцией отдельного нерва и которая несоразмерна любому подлинному повреждению ткани.
Наличия некоторых клинических критериев (Будапештские критерии) [1]).
Будапештские критерии имеют четыре категории. Для постановки диагноза КРБС пациент должен сообщить по крайней мере об одном симптоме в трех из четырех категорий, а врач должен обнаружить по крайней мере один признак в двух из тех же четырех категорий (симптомы и признаки перекрываются):
Сенсорная: гиперестезия (при проведении пробы на укол) или аллодиния (при легком прикосновении, надавливании и/или движении в суставе)
Сосудодвигательный нерв: асимметрия температуры (разница > 1° C как признак) или асимметричные изменения цвета кожи
Судомоторная дисфункция или отек: изменения интенсивности потоотделения, асимметрия потоотделения или отек
Двигательные или трофические: трофические изменения кожи, волос или ногтей, уменьшение диапазона движений или моторная дисфункция (слабость, тремор, дистония)
Также должно быть отсутствие признаков иного заболевания, которое могло бы объяснить возникновение этих симптомов При наличии иного заболевания диагноз КРБС следует ставить в качестве возможного или вероятного.
Признаки деминерализации кости на рентгенограмме и усиленное поглощение радиоизотопа при трехфазном радионуклидном сканировании подтверждают клинический диагноз. Хотя при визуализирующих исследованиях, кости также могут выглядеть аномально после травмы у пациентов без КРБС, что делает аномалии, обнаруженные при рентгенографии и сканировании кости, неспецифичными.
В одном из исследований для подтверждения/исключения вовлечения симпатической системы больному вливают внутривенно в течение 10 минут физиологический раствор (плацебо) или фентоламин из расчета 1 мг/кг массы тела и одновременно регистрируют интенсивность боли на алгометрической шкале; уменьшение боли после введения фентоламина, но не плацебо, означает, что боль является симпатически опосредованной.
Блокаду симпатического нерва (шейного звездчатого или поясничного ганглия) применяют с диагностическими целями (и используют для лечения). Недостатком является высокая частота ложноположительных и ложноотрицательных результатов, поскольку не во всех случаях КРБС боль является симпатически опосредованной, а кроме того, в зону блокады нерва могут попасть и несимпатические волокна.
Справочные материалы по диагностике
1. Harden RN, Bruehl S, Stanton-Hicks M, Wilson PR: Proposed new diagnostic criteria for complex regional pain syndrome. Pain Med 8 (4):326–331, 2007.
Прогноз при КРБС
Прогноз изменчив и труднопредсказуем. Возможны как стойкие ремиссии КРБС, так и стабильное персистирование на протяжении многих лет, а у некоторых больных КРБС активно прогрессирует, вовлекая другие области тела.
Лечение КРБС
Мультимодальная терапия (например, лекарственные средства, физиотерапевтическое лечение, симпатическая блокада, психологическое лечение, нейромодуляция, зеркальная терапия)
Основной целью всех методов лечения комплексного регионарного болевого синдрома является повышение подвижности и использование пораженной конечности.
Лечение КРБС является комплексным и часто не приводит к полному уменьшению симптомов, особенно если начато поздно. Оно включает медикаментозную терапию, физические методы лечения, симпатическую блокаду, психологическую помощь и нейромодуляцию. Число проведенных контролируемых исследований эффективности лечения весьма ограничено.
Возможно применение многих препаратов для лечения нейропатической боли, включая трициклические антидепрессанты, противосудорожные препараты и кортикостероиды; предпочтение не может отдаваться какому-либо из них. В некоторых случаях может быть эффективной длительная терапия опиоидными анальгетиками. Введение опиоидов, анестетиков, зиконотида и/или клонидина в межоболочечные пространства спинного мозга может уменьшать выраженность болевого синдрома, а интратекальное введение баклофена может уменьшить дистонию.
Цели физиотерапии включают десенсибилизацию, укрепление, увеличение диапазона движений и профессиональную реабилитацию. У некоторых пациентов с симпатически опосредованной болью уменьшению боли может способствовать симпатическая блокада, что создает условия для последующей терапии с применением физических методов лечения. Пероральные обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), опиоидные, различные вспомогательные препараты) также могут способствовать уменьшению боли, открывая возможности для реабилитационных мероприятий.
Десенсибилизация аллодинической конечности включает в себя первоначальное применение раздражителей, которые не вызывают раздражения (например, шелк), а затем, с течением времени, усиливаются до более выраженных раздражителей (например, деним). Десенсибилизация может также включать термоконтрастные ванны, во время которых пораженная конечность помещается в емкость с холодной водой, а затем в емкость с теплой водой.
Сообщается, что зеркальная терапия полезна для пациентов с КРБС 1 типа, вызванном фантомными болями конечностей или инсультом. Пациенты сидят, расставив ноги с большим зеркалом между ног. Зеркало отражает образ не пораженной конечности и скрывает пораженную (болезненную или недостающую) конечность, создавая у пациентов впечатление, что они имеют 2 нормальные конечности. Пациентов просят двигать своими нормальными конечностями во время просмотра в зеркале их отраженного изображения. Это упражнение заставляет мозг думать, что пораженная или отсутствующая конечности способны двигаться без возникновения болевых ощущений. Большинство пациентов, которые делают это упражнение по 30 минут в день, через 4 недели сообщают о значительном уменьшении боли.
Для нейромодуляции обычно используются стимуляторы, имплантированные в спинной мозг; в тяжелых случаях со значительными функциональными нарушениями их использование следует рассматривать на ранних стадиях. Стимуляция дорсальных корешковых ганглиев может быть направлена на локализованные симптомы.
Эффективной может быть чрескожная электрическая стимуляция нервов (TENS) с постановкой электродов на различные участки и применением различных стимуляционных параметров, но ее необходимо проводить в течение длительного времени.
Облегчить боль может акупунктура.
У пациентов с комплексным регионарным болевым синдромом психотерапия может использоваться для лечения депрессии и тревоги; она также может помочь пациентам успешно улучшить функцию и контролировать свою жизнь, несмотря на хроническое болевое расстройство.
Основные положения
Комплексный регионарный болевой синдром может быть следствием травм (для мягких тканей, костей или нервов), ампутации, острого инфаркта миокарда, инсульта или рака, либо же не имеет очевидного обостряющего фактора.
Диагностируйте КРБС, если у пациентов наблюдаются невропатическая боль, аллодиния или гипералгезия и фокальная вегетативная регуляция, если не было выявлено других причин.
Прогноз является непредсказуемым, а лечение часто оказывается неудовлетворительным.
Лечите как можно скорее, с использованием нескольких способов воздействия (например, лекарственных средств, используемых для лечения невропатической боли, физиотерапевтического лечения, симпатических блокад, психологического лечения, нейромодуляции, зеркальной терапии).
Дополнительная информация
Комплексный региональный болевой синдром: рекомендации по лечению (Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines): этот веб-сайт предоставляет ссылки на два руководства: Харден Р.Н., Окландер А.Н., Бертон А.В. и др., "Комплексный региональный болевой синдром: gрактические рекомендации по диагностике и лечению", 4-е издание (2013 г.) и Королевский колледж врачей, "Комплексный региональный болевой синдром у взрослых", 2-е издание (2018 г.). [Harden RN, Oaklander AN, Burton AW, et al, Complex Regional Pain Syndrome: Practical Diagnostic and Treatment Guidelines, 4th edition (2013) and The Royal College of Physicians, Complex Regional Pain Syndrome in Adults, 2nd edition (2018)]. Эти рекомендации направлены на то, чтобы помочь медицинским работникам эффективно лечить пациентов с комплексным региональным болевым синдромом и улучшить их способность функционировать.
