Первичная открытоугольная глаукома - это синдром повреждения зрительного нерва, связанный с открытым углом передней камеры и повышенным или, иногда, средним внутриглазным давлением (ВГД). Основной симптом - это потеря полей зрения. Диагноз устанавливается на основании офтальмоскопии, гониоскопии, визуальном осмотре полей зрения, и измерении центральной толщины роговицы и ВГД. Лечение включает лазерную хирургию и/или местные препараты (например, аналоги простагландинов, бета-блокаторы); часто требуется инцизионная хирургия для повышения оттока внутриглазной жидкости.
(См. также Обзор глаукомы (Overview of Glaucoma)).
Этиология первичной открытоугольной глаукомы
Хотя многочисленные состояния могут вызывать открытоугольную глаукому (см. таблицу Открытоугольная глаукома: классификация по механизмам нарушения оттока жидкости), в 60–70 % случаев в Соединённых Штатах не удаётся выявить причину, и в таком случае ставится диагноз "первичная открытоугольная глаукома". Поражаются обычно оба глаза, но обычно в разной степени (1).
Факторы риска первичной открытоугольной глаукомы включают:
Пожилой возраст
Отягощенный семейный анамнез по данному синдрому
Негроидная раса
Уменьшение центральной толщины роговицы
Системную гипертензию
У лиц негроидной расы глаукома протекает более тяжело, развивается в более раннем возрасте и в 6–8 раз чаще оканчивается слепотой (1).
Справочные материалы по этиологии
1. Tielsch JM, Katz J, Singh K, et al. A population-based evaluation of glaucoma screening: the Baltimore Eye Survey. Am J Epidemiol. 1991;134(10):1102-1110. doi:10.1093/oxfordjournals.aje.a116013
Патофизиология первичной открытоугольной глаукомы
Внутриглазное давление (ВГД) может быть как повышенным, так и находиться в пределах нормы.
При первичной открытоугольной глаукоме наблюдается аномалия внеклеточного матрикса в той части трабекулярной сети (ТС), которая непосредственно прилегает к шлеммову каналу (так называемая юкстаканаликулярная ТС), аналогичная изменениям при ускоренном старении; клеточность трабекулярной сети также может уменьшаться.
Гипертензивная глаукома
Две трети больных с глаукомой имеют повышенное ВГД (> 21 мм рт.ст.). Отток водянистой влаги недостаточен, в то время как её выработка цилиарным телом нормальная. Идентифицируемых механизмов (то есть, вторичных открытоугольных глауком) нет. Вторичные механизмы включают аномалии развития, рубцевание, вызванное травмой или инфекцией, и вторичное сращение в трабекулярной сети из-за токсичности отслоившегося пигмента радужки (т.е. синдром пигментной дисперсии) или аномальных белковых отложений (например, синдром псевдоэксфолиации).
Глаукома нормального давления или гипотензивная (низкого давления) глаукома
По меньшей мере у трети больных глаукомой типичные для данного заболевания изменения зрительного нерва и дефекты поля зрения возникают при ВГД, не превышающем нормальных показателей. У таких больных чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются вазоспастические заболевания (мигрень, синдром Рейно), что позволяет предположить важную роль в патогенезе глаукомы первичного сосудистого заболевания, нарушающего кровоснабжение зрительного нерва. Глаукома со средними показателями ВГД является более распространенной среди пациентов-азиатов (1).
Симптомы и признаки первичной открытоугольной глаукомы
Ранние симптомы первичной открытоугольной глаукомы - являются редкостью. Обычно пациент замечает наличие сужения или дефектов поля зрения только на стадии выраженной атрофии зрительного нерва; как правило, асимметричные нарушения способствуют задержке распознавания. Однако некоторые пациенты замечают нарушения зрения на более ранних стадиях заболевания, например, не видят ступеней, если потеряно нижнее поле зрения, пропускают части слов при чтении или испытывают трудности при вождении.
При обследовании выявляются характерные изменения диска зрительного нерва и дефекты полей зрения при открытом угле передней камеры по данным гониоскопии. Внутриглазное давление (ВГД) может находиться в пределах нормы или превышать ее, но почти всегда показатель ВГД будет выше в глазу с более выраженными изменениями зрительного нерва.
Вид зрительного нерва
Диск зрительного нерва в норме представляет собой слегка вытянутую в вертикальном направлении окружность с центральным локальным вдавлением, называемым экскавацией. Нейросенсорный ободок (ткань между краями экскавации и диска) состоит из аксонов ганглиозных клеток сетчатки.
Photo courtesy of Douglas Rhee, MD
Характерные изменения зрительного нерва при глаукоме включают:
Увеличение экскавации: радиус диска (в частности увеличение радиуса в динамике)
Истончение нейросенсорного ободка
Вдавление или выемка ободка
Кровоизлияние в слой нервных волокон, не ограниченное областью ДЗН (перипаллярные, точечные кровоизлияния)
Вертикальное удлинение экскавации ДЗН
Штыковая деформация (т.е. резкое изменение направления изгиба выходящих кровеносных сосудов)
Существует мнение, что по нейросенсорной дуге (слой оптического нерва или нейро-фиброзный слой сетчатки) в последнее время есть возможность диагностировать глаукому независимо от показателей внутриглазного давления и полей зрения, и начальные признаки повреждения от 40 до 60% случаев. В других случаях первичный признак повреждения - это изменение полей зрения.
Могут появиться клиновидные темные участки, отражающие повреждение слоя нервных волокон сетчатки.
Photo courtesy of Douglas Rhee, MD.
WESTERN OPHTHALMIC HOSPITAL/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Photo courtesy of Douglas Rhee, MD.
Дефекты полей зрения
Визуальные изменения поля, вызванные поражением зрительного нерва, включают:
Дефекты по типу назальной ступеньки (не пересекающие горизонтальный меридиан – воображаемую границу между нижним и верхним полями зрения)
Дугообразные скотомы, распространяющиеся от области слепого пятна в назальную сторону
Височные клиновидные дефекты
Парацентральные скотомы
Напротив, поражения более проксимальной части проводящих зрительных путей (т. е. от латерального коленчатого ядра до затылочной доли) обычно затрагивают квадранты или половины зрительного поля; таким образом, такие дефекты зрительного поля не пересекают вертикальную линию.
Справочные материалы по патофизиологии
1. Leung DYL, Tham CC. Normal-tension glaucoma: Current concepts and approaches-A review. Clin Exp Ophthalmol. 2022;50(2):247-259. doi:10.1111/ceo.14043
Диагностика первичной открытоугольной глаукомы
Определение поля зрения
Офтальмоскопия
Измерение центральной толщины роговицы и внутриглазного давления (ВГД)
Дифференциальный диагноз с другими оптическими нейропатиями
Первичный диагноз открытоугольной глаукомы устанавливается на основании данных, полученных при осмотре, однако другие оптиконейропатии (например, при ишемии, цитомегаловирусной инфекции, дефиците витамина B12) также могут давать сходные результаты.
Перед тем как поставить диагноз глаукомы нормального давления, должны быть исключены следующие факторы:
Неточные показатели ВГД
Большие суточные колебания ВГД (вызывающие периодические нормальные показатели)
Повреждение зрительного нерва, вызванное ранее разрешенной глаукомой (например, ранее повышенное ВГД из-за использования кортикостероидов или увеита)
Интермиттирующая закрытоугольная глаукома
Другие глазные или неврологические нарушения, которые могут вызвать подобные дефекты полей зрения
Центральная толщина роговицы измеряется, чтобы помочь интерпретировать результат измерения ВГД.
Для сравнения клинической картины при последующих посещениях пациента может быть полезно фотографирование диска зрительного нерва или его детальная зарисовка. Частота динамического наблюдения может варьировать от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от добросовестности пациента, тяжести глаукомы и реакции на лечение.
Лечение первичной открытоугольной глаукомы
Снизить внутриглазное давление (ВГД) на 20-40%, либо с помощью медикаментов, либо лазерной терапии
Лекарственные препараты включают аналоги простагландинов (латанопрост или тафлупрост) или бета-блокаторы (например, тимолол)
Хирургическая операция (лазерная трабекулопластика или защищенная фильтрационная процедура)
Потеря зрения вследствие глаукомы необратима. Целью лечения является предотвращение дальнейшего повреждения зрительного нерва и сужения поля зрения за счет снижения ВГД. Целевой уровень давления на 20-40% ниже показателей до лечения или ВГД, при котором, исходя из имеющихся данных, произошло поражение. Чем обширнее вызванные глаукомой повреждения, тем более низкое целевое давление берется за ориентир. Если повреждение прогрессирует, целевое давление понижается и назначается дополнительная лекарственная терапия.
Начальным лечением, как правило, являлась медикаментозная терапия с переходом к лазерной терапии и затем хирургическое вмешательство, если целевое ВГД не достигнуто; тем не менее, последующие данные свидетельствуют о том, что начальное лечение с помощью лазерной трабекулопластики сохраняет поля зрения и приводит к менее частым последующим послеоперационным вмешательствам по поводу глаукомы, чем медикаментозное лечение (1). Хирургическое вмешательство может быть первичным методом лечения, если ВГД крайне высокое, пациент отказывается от медикаментозной терапии или имеет сложности с её соблюдением, либо если уже при первичном осмотре выявлены значительные повреждения поля зрения.
Медикаментозная терапия
Доступно несколько препаратов (см. таблицу Лекарственные препараты, используемые для лечения глаукомы). Предпочтение отдают местнодействующим препаратам. Наиболее часто используются аналоги простагландинов, за которыми следуют бета-блокаторы (в частности, тимолол). Другие лекарственные группы включают альфа2-селективные адреномиметики, ингибиторы карбоангидразы, ингибиторы Rho-киназы и холиномиметики. Пероральные ингибиторы карбоангидразы эффективны, однако их применение ограничено побочными эффектами.
Пациентов, принимающих местные препараты для лечения глаукомы, можно обучить пассивному закрытию век с окклюзией слёзных точек, чтобы снизить системное всасывание и связанные с этим побочные эффекты, хотя эффективность этих методов остаётся спорной. Больные, которые плохо переносят закапывание капель непосредственно на конъюнктиву, могут поместить каплю в медиальный угол глаза, затем повернуть голову в сторону так, чтобы жидкость попала в глаз.
Для оценки эффективности врачи могут начать применение лекарств в одном глазу (проба на одном глазу).
Лекарственные препараты, используемые для лечения глаукомы
Медикаментозное лечение | Механизм действия на глаз | Примечания |
|---|---|---|
Аналоги простагландинов (местнодействующие) | ||
Биматопрост | Преимущественно увеличивает увеосклеральный отток с незначительным влиянием на традиционный (трабекулоканальный) отток водянистой влаги | Повышает пигментацию радужной оболочки и кожи Возможное прогрессирование увеита Вытяжение и утолщение ресниц Боли в мышцах, суставах и спине Сыпь |
Латанопрост | ||
Тафлупрост | ||
Травопрост | ||
Бета-адреноблокаторы (местнодействующие) | ||
Тимолол | Уменьшает продукцию водянистой влаги | Системные побочные эффекты (например, бронхоспазм, депрессия, усталость, спутанность сознания, эректильная дисфункция, потеря волос, брадикардия) Побочные эффекты могут развиться незаметно, а пациенты часто связывают их с естественным старением или другими физиологическими процессами. |
Бетаксолол | ||
Картеолол | ||
Левобетаксолол | ||
Левобунолол | ||
Метипранолол | ||
Ингибиторы карбоангидразы (пероральные или внутривенно) | ||
Ацетазоламид | Уменьшает продукцию водянистой влаги | Используется в качестве дополнительной терапии Вызывает усталость, изменение вкуса, анорексию, депрессию, парестезии, нарушения электролитного баланса, образование камней в почках и патологические изменение крови Возможна тошнота, диарея, потеря веса С осторожностью применять у пациентов с почечной недостаточностью |
Метазоламид | ||
Ингибиторы карбоангидразы (местнодействующие) | ||
Бринзоламид | Уменьшает продукцию водянистой влаги | Низкий риск системных побочных эффектов, но может вызвать неприятный вкус во рту и/или сыпь |
Дорзоламид | ||
Ингибитор Rho-киназы (местного применения) | ||
Нетарсудил | Увеличивает обычный отток влаги | Могут развиться конъюнктивальная гиперемия (покраснение), вертицилльная кератопатия (отложения в роговице), субконъюнктивальные петехиальные кровоизлияния |
Миотики прямого действия (холинергические агонисты; местного применения)* | ||
Карбахол | Вызывает миоз, повышает отток жидкости | Менее эффективен в качестве монотерапии, чем бета-блокаторы Предполагается потребность в применении более высоких доз у пациентов с темно-пигментированными зрачками Затрудняет адаптацию к темноте |
Пилокарпин | ||
Миотические, непрямого действия (местные ингибиторы холинэстеразы)* | ||
Эхотиофат йодид (в РФ не зарегстрирован) | Вызывает миоз, повышает отток жидкости | Пролонгированного действия: необратимое ингибирование; могут вызвать катаракту и отслойку сетчатки; следует избегать при закрытоугольной глаукоме из-за сильного миоза; затрудняет адаптацию к темноте Системные эффекты (например, потливость, головная боль, тремор, избыточная продукция слюны, понос, боль в животе, тошнота) более вероятны, чем при применении миотиков прямого действия Может все еще быть препаратом выбором для пациентов с псевдофакией |
Осмотические диуретики (пероральные, внутривенно)† | ||
Глицерин | Вызывает повышение осмолярности сыворотки крови, что приводит к оттоку жидкости из глаза. | Используется при острой закрытоугольной глаукоме Есть побочные системные эффекты Изредка может быть причиной церебрального кровотечения и острой декомпенсированной сердечной недостаточности Не эффективно у пациентов со средней до тяжелой формами почечной недостаточности |
Маннитол | ||
Альфа2-селективные адренергические агонисты (местнодействующие) | ||
Апраклонидин | Уменьшает продукцию водянистой влаги; может увеличить увеосклеральный отток водянистой влаги; может привести к мидриазу | У апраклонидина высокий показатель аллергических реакций и тахифилаксии; меньше у бримонидина, который может вызвать сухость во рту и противопоказан детям < 2 лет Системные эффекты (например, гипертония, тахикардия) реже, чем при применении неселективных агонистов |
Бримонидин | ||
* Миотики используются редко. | ||
† Только при острых состояниях. | ||
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение первичной открытоугольной глаукомы и глаукомы нормального давления включает лазерную трабекулопластику, фильтрационную хирургию и, возможно, процедуры, которые увеличивают только часть пути оттока.
При селективной лазерной трабекулопластике (СЛТ) используется неодимовый иттрий-алюминий-гранатовый лазер двойной пульсовой частоты. В ранние сроки после процедуры СЛТ и аргон-лазерная трабекулопластика (АЛТ) равноэффективны, но СЛТ может иметь большую эффективность при повторных процедурах. СЛТ становится стандартом лечения для инициальной терапии у вновь диагностированных пациентов.
Аргонлазерная трабекулопластика (АЛТ) также может рассматриваться, но редко используется вместо СЛТ. При АЛТ с помощью аргонового лазера обрабатывается 180 или 360° трабекулярной сети для улучшения дренирования водянистой влаги. В течение 2–5 лет примерно 50% пациентов нуждаются в дополнительной лекарственной терапии или хирургическом вмешательстве из-за недостаточного контроля ВГД.
Наиболее часто используемым хирургическим вмешательством является дозированная фильтрационная операция (трабекулэктомия). При проведении такой операции в лимбальной зоне склеры делается отверстие (трабекулэктомия), которое затем покрывается склеральным лоскутом частичной толщины, который контролирует выход влаги из глаза в субконъюнктивальное пространство, формируя фильтрационную подушку. Осложнениями фильтрационной операции при глаукоме в периоперационном периоде являются ускорение роста катаракты, слишком низкое давление и транзиторное накопление жидкости в пространстве сосудистой оболочки (т.е. выпот в сосудистом пространстве).
Пациенты с трабекулэктомией имеют повышенный риск бактериального эндофтальмита и должны быть проинструктированы о том, чтобы сообщать о любых симптомах или признаках инфекции блеба (блебит) или эндофтальмита (например, ухудшение зрения, гиперемия конъюнктивы, боль) немедленно.
Процедуры частичной толщины обходят части путей оттока, в отличие от процедур полной толщины. В целом, процедуры обхода трабекулярной сети являются более безопасными, но менее эффективными, чем трабекулэктомия:
Подход аб экстерно (подход снаружи глаза), в том числе вискоканалостомия, глубокая склерэктомия и каналопластика, включает глубокое рассечение более чем на > 98% толщины склерального прохода, оставляя окно десцеметовой мембраны и/или внутренней стенки канала Шлемма и трабекулярной сети. Канал расширяется с помощью использования вязкоупругого раствора (при вискоканалостомии) или микрокатетера (при каналопластике). Глубокая склерэктомия в целом зависит от формирования конъюнктивального пузырька.
При доступе ab interno (доступ изнутри глаза) используется устройство для удаления (например, гониотомия или трабекулэктомия доступом ab interno) или обхода (например, при некоторых процедурах стентирования) трабекулярной сети, создавая прямую связь между передней камерой и собирающими канальцами. Пузырь не образуется.
Справочные материалы по лечению
1. Gazzard G, Konstantakopoulou E, Garway-Heath D, et al. Laser in glaucoma and ocular hypertension (LiGHT) trial: Six-year results of primary selective laser trabeculoplasty versus eye drops for the treatment of glaucoma and ocular hypertension. Ophthalmology. 130(2):139-151. doi: 10.1016/j.ophtha.2022.09.009
Основные положения
Первичная открытоугольная глаукома обычно связана с повышенным внутриглазным давлением (ВГД), но может возникнуть и при нормальном ВГД.
Потеря зрения вследствие глаукомы необратима.
Диагностическую оценку начинают с офтальмоскопии, измерения ВГД и определения поля зрения.
Необходимо снизить ВГД на 20-40%.
Начинают лечение с лазерной хирургии и/или местнодействующих препаратов (например, аналогов простагландинов, таких как латанопрост или тафлупрост, бета-блокаторов, таких как тимолол).
Следует рассмотреть возможность инцизионного хирургического вмешательства, если лазерная хирургия и/или местные препараты неэффективны или если потеря зрения является тяжелой.
