Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Ихтиозы

Авторы:James G. H. Dinulos, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth
Проверено/пересмотрено мая 2023
Вид

Ихтиозы – это группа заболеваний кожи, сопровождающихся шелушением кожи и образованием чешуек, варьирующих от легкой, но беспокоящей больного, сухости кожи до тяжелого инвалидизирующего заболевания. Ихтиозы могут быть признаком системного заболевания. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает эмоленты и иногда ретиноиды для приема внутрь.

Ихтиоз отличается от простой сухости кожи (ксеродермы) тем, что может быть ассоциациирован с системными расстройствами или приемом определенных препаратов, иметь наследственное происхождение, различную тяжесть течения или комбинацию перечисленных факторов. Ихтиоз также может быть более тяжелым заболеванием, чем ксеродерма.

Наследственные ихтиозы

Наследственные ихтиозы, которые характеризуются чрезмерным скоплением чешуек на поверхности кожи, классифицируются в соответствии с клиническими и генетическими критериями (см. таблицу Клинические и генетические особенности некоторых наследственных ихтиозов). Некоторые виды являются самостоятельным заболеванием и не являются частью синдрома (например, ихтиоз обыкновенный, Х-сцепленный ихтиоз, чешуйчатый ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия [эпидермолитический гиперкератоз], арлекиновый ихтиоз). Другие ихтиозы являются частью синдрома, включающего поражение других органов. Например, синдром Шегрена–Ларссона (врожденная умственная отсталость и спастический паралич, вызванные дефектом альдегиддегидрогеназы, окисляющей жирные спирты) является аутосомно-рецессивным заболеванием, протекающими с поражением кожи и других органов. Другим примером состояния с поражением кожи и экстракожных органов является синдром кератит-ихтиозной глухоты (КИГ), который характеризуется васкуляризирующим кератитом, ихтиозом и нейросенсорной тугоухостью и вызван мутациями в гене connexin-26.

Таблица

Приобретенные ихтиозы

Ихтиозы могут быть ранним проявлением некоторых системных расстройств (например, лепры [болезни Гансена], гипотиреоза, лимфомы, СПИДа, множественной миеломы). Некоторые лекарственные препараты вызывают ихтиозы (например, никотиновая кислота, трипаранол, бутирофеноны).

Сухие чешуйки могут быть тонкими и располагаться на коже туловища и ног, либо они могут быть толстыми и распространенными.

Обыкновенный ихтиоз на животе
Скрыть подробности
© Springer Science+Business Media

Диагностика ихтиоза

  • Клиническая оценка

Диагноз ставится на основании клинической оценки, включающей дерматологические признаки, возраст начала заболевания, семейный анамнез и признаки ассоциированного или основного заболевания.

Биопсия кожи при ихтиозе обычно не позволяет уточнить диагноз системного заболевания; однако есть исключения, среди которых следует отметить саркоидоз, при котором на коже ног могут появляться толстые чешуйки, и в биоптате обычно выявляются типичные гранулемы.

Генетическое тестирование полезно при установлении или подтверждении определенных типов ихтиоза и при генетическом консультировании. Доступны тест-панели, которые можно применять для обнаружения нескольких генных мутаций, вызывающих наследственные формы ихтиоза.

Дерматолог должен принимать участие в установлении диагноза и лечении больного, следует проконсультироваться с медицинским генетиком.

Лечение ихтиоза

  • Минимизация воздействия провоцирующих факторов

  • Увлажнение и кератолитики

  • Иногда профилактика вторичной инфекции

Когда ихтиоз вызван системным заболеванием, для уменьшения проявлений нужно лечить основное заболевание.

Другие методы лечения ихтиоза включают применение эмолентов и кератолитиков для предупреждения сухости кожи (1).

Увлажнение и кератолитики

При любом ихтиозе имеется нарушение барерной функции эпидермиса, и после мытья следует сразу наносить увлажняющее средство. Может повышаться абсорбция веществ, наносимых на кожу. Например, продукты гексахлорофена не следует использовать из-за повышения абсорбции и токсичности.

Смягчающее вещество, предпочтительно чистый вазелин, минеральное масло или лосьоны, содержащие мочевину, или α-гидроксикислоты (например, молочную, гликолевую и пировиноградную), следует наносить 2 раза в день, особенно после мытья, когда кожа еще влажная. Промакивание полотенцем позволит удалить излишки нанесенного средства.

Ихтиоз обычно хорошо поддается терапии с применением местного кератолитического средства - пропиленгликоля. Для удаления чешуек (например, при тяжелом ихтиозе) больные могут наносить препарат, содержащий от 40 до 60% пропиленгликоля в водном растворе, под окклюзионную повязку (например, под тонкую пластиковую пленку или пакет, надеваемый на ночь) каждую ночь после обезвоживания кожи; детям препарат следует наносить 2 раза в день без окклюзионной повязки. После уменьшения количества чешуек препарат можно наносить реже.

Другие эффективные местные средства включают мочевину (< 5%), декспантенол, кремы на основе керамидов, 6%-ный гель салициловой кислоты и гидрофильный вазелин и воду (в равных частях). Для наружной терапии успешно использовался крем с кальципотриолом; однако это производное витамина D может привести к гиперкальциемии при применении на обширные участки кожного покрова, особенно у маленьких детей.

Ретиноиды эффективны в лечении наследственных форм ихтиоза. Синтетические ретиноиды для перорального приема эффективны при большинстве форм ихтиоза. Ацитретин эффективен при лечении большинства форм врожденного ихтиоза. При ламеллярном ихтиозе могут оказать эффект 0,1%-ный крем третиноина или прием изотретиноина внутрь. Следует принимать препарат в самой низкой эффективной дозе. Длительный прием (в течение 1 года) изотретиноина внутрь у некоторых больных приводил к формированию костных экзостозов, могут также отмечаться и другие нежелательные явления.

В настоящее время проводятся исследования в области разработки молекулярных методов лечения ихтиоза и связанных с ним заболеваний, включая замену белков и ферментов, перепрофилирование биологических агентов, низкомолекулярных агентов, а также замену и редактирование генов (2).

Здравый смысл и предостережения

  • Прием ретиноидов внутрь противопоказан во время беременности из-за их тератогенного эффекта, также следует избегать приема ацитретина внутрь женщинам детородного возраста из-за тератогенности препарата и длительности воздействия.

Профилактика вторичной инфекции

Больным с эпидермолитическим гиперкератозом может потребоваться терапия клоксациллином (в РФ не зарегистрирован) в дозе 250 мг перорально 3 или 4 раза в день или эритромицином в дозе 250 мг перорально 3 или 4 раза в день до регресса толстых чешуек в интертригинозных областях для профилактики суперинфекции и образования болезненных зловонных пустул.

Регулярное использование мыла, содержащего хлоргексидин, может снизить бактериальную обсемененность, но эти мыла нередко вызывают сухость кожи.

Справочные материалы по лечению

  1. 1. Mazereeuw-Hautier J, Vahlquist A, Traupe H, et al: Management of congenital ichthyoses: European guidelines of care, part one. Br J Dermatol 180(2):272–281, 2019. doi: 10.1111/bjd.17203

  2. 2. Joosten MDW, Clabbers JMK, Jonca N, et al: New developments in the molecular treatment of ichthyosis: Review of the literature. Orphanet J Rare Dis 17(1):269, 2022. doi: 10.1186/s13023-022-02430-6

Основные положения

  • Ихтиоз может быть приобретенным или наследуется как изолированное расстройство или как часть синдрома.

  • Постепенное начало развития ихтиоза свойственно для системного заболевания.

  • Эмоленты, ускоряющие обновление кожи, (кератолитики) являются эффективными в лечении ихтиоза.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS