Болезнь Розаи–Дорфмана – редкое заболевание, характеризующееся аномальной аккумуляцией гистиоцитов и массивной лимфаденопатией, особенно в области головы и шеи.
(См. также Обзор гистиоцитарных синдромов (Overview of Histiocytic Syndromes)).
Болезнь Розаи–Дорфмана наиболее распространена среди пациентов в возрасте < 20 лет, преимущественно негроидной расы. Причина неизвестна.
Наиболее частыми симптомами являются:
Лихорадка
Массивная, безболезненная шейная лимфаденопатия
В процесс могут быть вовлечены узлы из других областей, включая средостение, забрюшинное пространство, подмышечные впадины и паховая область, а также полость носа, ткани слюнных желез, другие регионы головы и шеи и центральная нервная система. К другим клиническим проявлениям относятся лизис костей, узелковое поражение легких, сыпь. Костный мозг и селезенка, как правило, интактны.
Лабораторные тесты обычно выявляют лейкоцитоз, поликлональную гипергаммаглобулинемию, гипохромную или нормохромную анемию, повышение скорости оседания эритроцитов.
Заболевание, как правило, разрешается самостоятельно. В лечение пациентов с прогрессирующим течением заболевания были опробованы химиотерапия и ингибирование пути митоген-активируемой протеинкиназы (МАРК).
