При резистентности к аргинин-вазопрессину почки производят большой объем неконцентрированной мочи, поскольку почечные канальцы не реагируют на вазопрессин (антидиуретический гормон) и не могут реабсорбировать отфильтрованную воду назад в организм.
Часто резистентность к аргинин-вазопрессину является наследственной, но она может быть вызвана лекарственными препаратами или заболеваниями, поражающими почки.
Симптомы заключаются в чрезмерной жажде и выработке большого количества мочи.
Диагностика резистентности к аргинин-вазопрессину основана на анализах крови и мочи.
Потребление повышенного количества воды помогает предотвратить обезвоживание.
Для лечения резистентности к аргинин-вазопрессину люди ограничивают количество соли в рационе и иногда принимают лекарственные препараты для уменьшения количества выделяемой мочи.
(См. также Общие сведения о заболеваниях почечных канальцев).
У человека может быть устойчивость к аргинин-вазопрессину или дефицит аргинин-вазопрессина:
При резистентности к аргинин-вазопрессину почки не реагируют на вазопрессин (антидиуретический гормон), поэтому они продолжают выводить большое количество неконцентрированной мочи.
При дефиците аргинин-вазопрессина (раньше назывался центральным несахарным диабетом), который более распространен, гипофиз не может секретировать вазопрессин.
Причины резистентности к аргинин-вазопрессину
В нормальных условиях почки регулируют концентрацию и количество мочи в соответствии с потребностями организма. Почки регулируют эти параметры в ответ на уровень вазопрессина в крови. Вазопрессин, который секретируется гипофизом, сигнализирует почкам о необходимости удерживать воду и концентрировать мочу. При резистентности к аргинин-вазопрессину почки не реагируют на этот сигнал.
Резистентность к аргинин-вазопрессину может быть:
наследственной;
приобретенной.
Наследственная резистентность к аргинин-вазопрессину
При наследственной резистентности к аргинин-вазопрессину ген, который обычно вызывает расстройство, является рецессивным и находится на Х-хромосоме (одной из двух половых хромосом), поэтому обычно симптомы развиваются только у мужчин. Тем не менее, женщины, которые являются носителями этого гена, могут передавать это заболевание своим сыновьям. В редких случаях другой патологический ген может вызывать резистентность к аргинин-вазопрессину как у мужчин, так и у женщин.
Приобретенная резистентность к аргинин-вазопрессину
При приобретенной форме резистентность к аргинин-вазопрессину может быть вызвана некоторыми лекарственными препаратами, которые блокируют действие вазопрессина, например, литием.
Резистентность к аргинин-вазопрессину может также возникнуть, если почка поражена такими заболеваниями, как поликистозная болезнь почек, серповидноклеточная анемия, медуллярная губчатая почка, инфекции (пиелонефрит), амилоидоз, синдром Шегрена и некоторые виды рака (например, саркома или миелома).
Кроме того, высокий уровень кальция или низкий уровень калия в крови, особенно если они устойчивые, частично блокируют действие вазопрессина.
Иногда причина неизвестна.
Симптомы резистентности к аргинин-вазопрессину
Симптомы резистентности к аргинин-вазопрессину таковы:
Чрезмерная жажда (полидипсия)
Выделение большого объема разведенной мочи (полиурия)
У больных может выделяться от 3 до 20 литров мочи в день.
Если резистентность к аргинин-вазопрессину является наследственной, симптомы обычно возникают вскоре после рождения. Поскольку дети первого года жизни не могут сообщить о жажде, у них может наступить сильное обезвоживание. Возможно повышение температуры, а также появление рвоты и судорог.
У пожилых людей, страдающих деменцией, также может наступить обезвоживание, поскольку они также могут быть не в состоянии сообщить о жажде.
Диагностика резистентности к аргинин-вазопрессину
анализы крови.
Анализы мочи
Результаты лабораторных анализов показывают высокий уровень натрия в крови и крайне неконцентрированную мочу. Для постановки диагноза врач может использовать тест водной депривации.
Лечение резистентности к аргинин-вазопрессину
Потребление достаточного количества воды
Диета и лекарственные препараты для снижения объема мочи
Для профилактики обезвоживания люди с резистентностью к аргинин-вазопрессину должны пить достаточное количество воды, как только они испытывают жажду. Младенцы, дети младшего возраста и тяжелобольные пожилые люди должны часто пить воду. У людей, которые пьют достаточно воды, вряд ли возникнет обезвоживание, но несколько часов без воды могут вызвать серьезное обезвоживание.
Может помочь рацион с низким содержанием соли и белка.
Для лечения этого заболевания иногда применяют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и тиазидные диуретики. НПВП и тиазидные диуретики действуют по-разному для увеличения количества натрия и воды, которое реабсорбируется почками. Эти изменения уменьшают объем мочи.
Прогноз при резистентности к аргинин-вазопрессину
Прогноз хороший, если резистентность к аргинин-вазопрессину диагностируется до того, как у человека возникнут тяжелые эпизоды обезвоживания.
При надлежащем лечении младенец с таким заболеванием, скорее всего, будет нормально развиваться. Тем не менее, при несвоевременных постановке диагноза и лечении наследственной резистентности к аргинин-вазопрессину может произойти поражение головного мозга, что приведет к развитию у младенца необратимой умственной отсталости. Частые случаи обезвоживания также могут замедлить физическое развитие.
В тех случаях, когда заболевание не передается по наследству, коррекция основной патологии обычно помогает восстановить здоровую функцию почек.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Национальный институт диабета, расстройств пищеварения и заболеваний почек (NIDDK): Предоставлена информация о текущих исследованиях, информация о здоровье потребителей на английском и испанском языках, блог, а также программы общественного здравоохранения и просветительской деятельности.
