Псевдогипоальдостеронизм I типа — это редкое наследственное заболевание, при котором почечными канальцами удерживается слишком много калия и выводится слишком много натрия и воды, что приводит к пониженному артериальному давлению.
(См. также Общие сведения о заболеваниях почечных канальцев).
Существует два типа псевдогипоальдостеронизма:
Тип I подразделяется на 2 подтипа и характеризуется низким артериальным давлением
Тип II встречается очень редко (здесь не обсуждается)
Псевдогипоальдостеронизм I типа может быть вызван двумя различными мутациями гена. При обоих типах организм не реагирует на гормон альдостерон, что приводит к выведению слишком большого количества натрия и воды. Тем не менее, эти два типа разные. При одном типе избыток натрия из организма выводится только через почки. При другом, более тяжелом типе, избыток соли также выводится посредством потоотделения и через другие органы.
У детей с тяжелой формой могут быть симптомы, похожие на симптомы кистозного фиброза (например, частые инфекции дыхательных путей). У них может быть:
Обезвоживание, которое может стать причиной тошноты и рвоты
Утомляемость
мышечная слабость;
Низкое артериальное давление, иногда с головокружением и обмороком
Выведение натрия с потом может стать причиной очень мелкой красной сыпи.
При менее тяжелой форме может проявляться меньше симптомов, помимо пониженного артериального давления. В этом случае расстройство может исчезнуть по мере взросления детей.
Диагностика псевдогипоальдостеронизма I типа
Измерение артериального давления
Анализы крови и мочи
Помимо измерения артериального давления, врачи измеряют количество натрия и калия в моче и крови. Кроме того, можно сделать анализ крови на гормоны, регулирующие уровень натрия в крови и, тем самым, влияющие на артериальное давление (ренин и альдостерон).
Помимо этого, можно провести генетический анализ.
Лечение псевдогипоальдостеронизма I типа
Диета с высоким содержанием соли
Лечение заключается в потреблении большого количества соленой пищи (в соли содержится натрий). Иногда пациентам необходимо принимать флудрокортизон, препарат, который помогает почкам удерживать натрий и воду.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Национальный институт диабета, расстройств пищеварения и заболеваний почек (NIDDK): Предоставлена информация о текущих исследованиях, информация о здоровье потребителей на английском и испанском языках, блог, а также программы общественного здравоохранения и просветительской деятельности.
