Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation
Consumer edition active

Введение в заболевания почечных канальцев

Авторы:L. Aimee Hechanova, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso
Проверено/пересмотрено апр. 2024
Просмотреть профессиональную версию
    Ресурсы по теме

    В почках происходит фильтрация и очистка крови. Кроме того, почки поддерживают в организме баланс воды, электролитов (таких как натрий, калий, бикарбонаты и хлориды), а также питательных веществ в крови.

    Почки выполняют свою функцию путем фильтрации крови во время ее прохождения через микроскопические скопления кровеносных сосудов, имеющих мелкие поры (клубочки). Во время этого процесса через почечные канальцы проходит большое количество воды, электролитов и других веществ. Клетки, выстилающие эти канальцы, реабсорбируют и возвращают в кровоток необходимую воду, электролиты и питательные вещества (например, глюкозу и аминокислоты). Клетки также переносят продукты жизнедеятельности и некоторые лекарственные препараты из крови в жидкость (которая становится мочой) при ее прохождении через канальцы.

    Почки также добавляют гормоны, которые поддерживают кровоснабжение (эритропоэтин), артериальное давление и электролитный баланс.

    Обзор мочевыводящих путей

    Заболевания, которые препятствуют транспортной функции клеток внутренней оболочки канальцев, называются канальцевыми расстройствами или нарушениями транспорта. Они включают:

    Эти канальцевые расстройства часто являются наследственными, и многие из них присутствуют при рождении. Некоторые из них имеют другие причины, например, применение лекарственных препаратов или другие заболевания.

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    ANDROID iOS
    ANDROID iOS
    ANDROID iOS

    Синдром Фанкони

    Авторы:L. Aimee Hechanova, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso
    Проверено/пересмотрено апр. 2024
    Просмотреть профессиональную версию

    Синдром Фанкони — это редкое заболевание почечных канальцев, которое приводит к избыточному выведению с мочой глюкозы, бикарбоната, фосфатов (солей фосфора), мочевой кислоты, калия и некоторых аминокислот.

    (См. также Общие сведения о заболеваниях почечных канальцев).

    Синдром Фанкони не связан с анемией Фанкони, и его не следует путать с ней.

    Синдром Фанкони может быть наследственным или вызываться следующими факторами:

    Синдром Фанкони обычно возникает одновременно с каким-либо другим наследственным заболеванием, например, цистинозом. Цистиноз — это наследственное нарушение обмена аминокислот, которое характеризуется аномальными отложениями аминокислоты цистина в организме и аномальной концентрацией цистина в моче. Аномальные отложения цистина становятся причиной глазных болезней, увеличения печени и недостаточной активности щитовидной железы.

    Симптомы синдрома Фанкони

    При наследственном синдроме Фанкони симптомы в виде чрезмерного потребления жидкости и чрезмерного выделения мочи обычно начинаются в младенчестве.

    У ребенка с синдромом Фанкони и цистинозом могут наблюдаться замедление прибавки массы тела, замедление роста и хроническая болезнь почек. При почечной недостаточности может потребоваться трансплантация почки в детском возрасте.

    У взрослых симптомы могут отсутствовать до тех пор, пока не пройдет какое-то время после начала расстройства. Наиболее распространенные симптомы у взрослых — это слабость и боль в костях.

    Чаще всего до постановки диагноза уже возникло поражение костей или почечной ткани.

    Диагностика синдрома Фанкони

    • Анализы крови и мочи

    Симптомы и анализ, результаты которого показывают отклонения в крови (например, высокий уровень кислоты) или в моче (например, высокий уровень глюкозы), могут вызвать подозрения на синдром Фанкони. Диагноз подтверждается, когда в моче обнаруживается высокая концентрация глюкозы (несмотря на нормальный уровень глюкозы в крови), фосфатов и аминокислот.

    Лечение синдрома Фанкони

    • Потребление жидкости с бикарбонатом натрия

    Синдром Фанкони неизлечим, но при правильном лечении его можно контролировать. Эффективное лечение может сдерживать усугубление поражения костей и почечной ткани и в некоторых случаях корректировать его. Ранняя диагностика и лечение могут повысить вероятность того, что ребенок достигнет нормального роста. Высокий уровень кислоты в крови (ацидоз) можно нейтрализовать, принимая бикарбонат натрия. Людям с низким уровнем калия в крови, возможно, потребуется принимать пищевые добавки калия.

    Заболевание костей требует перорального приема фосфатов и пищевых добавок витамина D.

    Трансплантация почки может спасти жизнь, если у ребенка с этим заболеванием развивается почечная недостаточность, но, если фоновым заболеванием является цистиноз, может продолжаться прогрессирующее поражение других органов, которое, в конечном итоге, приводит к смерти.

    Дополнительная информация

    Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

    1. Национальный институт диабета, расстройств пищеварения и заболеваний почек (NIDDK): Предоставлена информация о текущих исследованиях, информация о здоровье потребителей на английском и испанском языках, блог, а также программы общественного здравоохранения и просветительской деятельности.

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    ANDROID iOS
    ANDROID iOS
    ANDROID iOS