Иммуноглобулин А-связанный васкулит (ранее называемый пурпурой Шенлейна-Геноха) — это воспаление преимущественно мелких кровеносных сосудов. Чаще всего заболевание встречается у детей.
Первым симптомом обычно является сыпь в виде красновато-лиловых бугорков и пятен в нижней части ног. Затем возникает жар, боль в суставах, расстройства пищеварения и нарушения функций почек.
Для подтверждения диагноза проводится биопсия пораженного участка кожи.
Взрослым и детям при необходимости назначают обезболивающие препараты.
Для облегчения боли в суставах и расстройств пищеварения взрослым иногда назначают кортикостероиды. Однако в ряде случаев может также возникнуть необходимость в приеме других препаратов, подавляющих иммунную систему.
(См. также Общие сведения о васкулите).
Иммуноглобулин А-связанным васкулитом обычно страдают дети, но заболевание возможно в любом возрасте. Заболевание развивается при нарушениях иммунного ответа на инфекцию, либо в силу других причин. Провоцирующим фактором могут выступать вирусы-возбудители инфекций верхних дыхательных путей, лекарственные препараты, продовольственные продукты, иммунизация или укусы насекомых. Воспаление обычно поражает кровеносные сосуды кожи; также возможно воспаление кровеносных сосудов кишечника и почек.
Симптомы
На стопах, ногах и изредка туловище и руках возникает сыпь или мелкие пятна, напоминающие кровоподтеки, либо красновато-лиловые бугорки (пурпура). Поначалу сыпь может напоминать крапивницу с образованием скоплений. Через несколько дней или недель могут появляться новые бугорки или пятна, в ряде случаев также на туловище. У большинства детей наблюдается жар и боль, болезненность и отёк суставов, среди которых голеностопный, коленный, тазобедренный, лучезапястный и локтевой сустав.
НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА Д-РА П. МАРАЦЦИ
Часто встречаются спастические боли и чувствительность живота, тошнота, рвота, дегтеобразный кал (мелена) и диарея. В кале и моче может присутствовать кровь. В редких случаях наблюдается выпячивание одного отдела кишечника в просвет другого, как у складного телескопа. Такое осложнение, называемое инвагинацией кишечника, может стать причиной внезапных болей в желудке и рвоты из-за непроходимости кишечника.
Симптомы обычно проходят приблизительно через 4 недели, но часто развиваются повторно с регулярностью минимум раз в несколько недель. Большинство людей полностью выздоравливают. В редких случаях развивается хроническая болезнь почек.
У взрослых инвагинация кишечника встречается редко, а хроническая болезнь почек возникает чаще, чем у детей.
Диагностика
Характерная сыпь у детей;
Биопсия кожи
Анализы мочи и крови
При возникновении характерной сыпи у детей врачи подозревают иммуноглобулин А-связанный васкулит.
При неясном диагнозе отбирают образец пораженной кожи и изучают под микроскопом (биопсия) для обнаружения патологических изменений кровеносных сосудов, которые подтвердят диагноз иммуноглобулин А-связанного васкулита.
Для обнаружения в моче крови и повышенного содержания белка, указывающих на поражение почек, проводят анализ мочи. Анализ крови обычно назначают для оценки функции почек. Врачи выясняют у больных, наблюдались ли у них в последнее время какие-либо заболевания, поскольку иммуноглобулин-А васкулит может развиваться после стрептококковой инфекции.
При усугублении поражения почек часто проводят биопсию почечной ткани. Она позволит врачам определить тяжесть поражения и оценить возможность восстановления.
Лечение
Прекращение применения лекарственного препарата, вызывающего расстройство
Взрослым назначают лечение для облегчения симптомов и кортикостероиды, а также может быть назначен препарат, подавляющий иммунную систему
Детям при необходимости назначают обезболивающие
Если препарат вызывает иммуноглобулин A–связанный васкулит, его применение прекращают. В других случаях лечение направлено на устранение симптомов.
У взрослых кортикостероиды (например, преднизон) для перорального приема позволяют контролировать боли в животе и в ряде случаев необходимы для снятия сильной боли в суставах, их отека или заболевания почек. При тяжелом поражении почек пациентам может быть назначен метилпреднизолон (кортикостероидный препарат) внутривенно, а затем преднизон (кортикостероидный препарат) и препарат, подавляющий иммунную систему (например, микофенолата мофетил, азатиоприн, ритуксимаб или циклофосфамид), для приема внутрь.
У детей кортикостероиды обычно не требуются. Им может быть назначен ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для обезболивания.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд исследования васкулитов (Vasculitis Foundation): Предоставляет информацию для пациентов о васкулите, в том числе о том, как найти врача, узнать о научных исследованиях и присоединиться к группам поддержки пациентов
