Болезнь Бехчета — это хроническое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которое может сопровождаться болезненными язвами в полости рта и на половых органах, поражением кожи и нарушениями со стороны глаз. Кроме того, воспаление может охватить суставы, нервную систему и пищеварительный тракт.
Как правило, язвы появляются в ротовой полости, на половых органах и коже, затем проходят, после чего вновь появляются.
Врач ставит диагноз на основании установленных критериев.
Лечение зависит от того, какие участки тела затронуты поражением, но обычно предусматривает прием кортикостероидов, а также, в ряде случаев, других препаратов, подавляющих функции иммунной системы.
(См. также Общие сведения о васкулите).
Болезнь Бехчета распространена во всех странах мира, но чаще всего встречается на территориях Великого шелкового пути, ведущего из Средиземноморья в Китай. В США заболевание диагностируется относительно редко. Оно приблизительно с одинаковой частотой встречается среди мужчин и женщин, начинаясь обычно после 20 лет, но у мужчин тяжесть заболевания выше. В редких случаях заболевание развивается у детей. Причины болезни Бехчета не установлены. Риск, по-видимому, повышается при наличии определенных генетических характеристик, например, у лиц с геном под названием HLA-B51.
Симптомы болезни Бехчета
Почти у всех пациентов с этим заболеванием наблюдаются рецидивирующие болезненные язвы во рту, похожие на тяжелый язвенный стоматит (рецидивирующий афтозный стоматит). Язвы в полости рта обычно являются первым симптомом болезни Бехчета. Язвы могут возникнут в любой точке ротовой полости, например, на языке, деснах и слизистой оболочке полости рта, и часто появляются в виде групп. Форма язв круглая или овальная, диаметр от менее 0,5 до около 4 дюймов (около 1–10 сантиметров). Язвы мелкие или углубленные с желтоватой центральной частью. Язвы наблюдаются в течение 1–2 недель.
Несмотря на то, что язвы других типов в ротовой полости широко распространены (например, герпетические язвы при инфекции, вызванной вирусом простого герпеса), язвы при болезни Бехчета дольше не проходят и характеризуются более тяжелым течением.
Также возможно наличие язв на половых органах. Язвы на коже полового члена, мошонки или на вульве могут быть болезненными. Язвы во влагалище могут быть безболезненными.
У больных возможен жар и ощущение общего нездоровья (недомогание). Другие симптомы могут появиться в период с нескольких дней до нескольких лет спустя:
Глаза: поражение глаз наблюдается у 25–75% пациентов. Часть глаза периодически поражает воспалительный процесс. В результате воспаления (рецидивирующий иридоциклит или увеит) возникает боль в глазах, покраснение, чувствительность к свету и затуманенное зрение. Могут появиться другие патологические изменения в глазах. При отсутствии лечения возможна слепота.
Кожа: волдыри на коже и заполненные гноем прыщики возникают приблизительно у 80% пациентов. Небольшая травма, даже укол иглой для подкожных инъекций может привести к образованию небольших красноватых или заполненных гноем прыщиков. На ногах могут появляться болезненные, красновато-лиловые бугорки, которые называются «узловая эритема».
Суставы — приблизительно у половины больных наблюдается болезненность коленных и других крупных суставов. Такое относительно легкое воспаление (артрит) не прогрессирует и не приводит к повреждению тканей.
Кровеносные сосуды: воспаление кровеносных сосудов (васкулит) во всем организме может привести к образованию сгустков крови в артериях и выпячиваний (аневризм) в ослабленных стенках кровеносных сосудов. При поражении артерий головного мозга васкулит может привести к инсульту. При поражении артерий почек возможно повреждение почечной ткани. При поражении артерий легких возможно кровотечение, проявлением которого является кровохарканье.
Пищеварительный тракт: симптомы могут включать дискомфорт и боль в области живота, колики, диарею и язвы на стенках кишечника. Симптомы могут быть характерными для воспалительной болезни кишечника (болезнь Крона и язвенный колит).
Центральная нервная система: воспаление головного или спинного мозга встречается реже, но приводит к тяжелым последствиям. Сначала у больных может возникать головная боль. Прочие симптомы включают жар и скованность шеи (симптомы менингита), дезориентацию и потерю координации. Спустя годы могут развиваться изменения личности и потеря памяти.
Диагностика болезни Бехчета
Установленные критерии
Анализы крови
Лабораторных анализов для подтверждения болезни Бехчета не существует, однако врач может поставить диагноз на основании установленного набора критериев. Подозрение на это заболевание возникает, если у больного, в особенности молодого возраста, в течение 1 года наблюдалось 3 случая развития язв в полости рта, и выполняется 2 критерия из списка ниже:
рецидивирующие генитальные язвы;
характерные проблемы с глазами;
поражения кожи в виде вздутий под кожей, угревой сыпи или язв;
прыщики или волдыри на коже, возникающие при малейшей травме.
Однако симптомы могут напоминать любое другое заболевание, в том числе реактивный артрит (ранее называемый синдромом Рейтера), волчанку (системную красную волчанку), болезнь Крона, герпес и язвенный колит. Диагностика может растянуться на месяцы, поскольку для подтверждения синдрома врачу необходимо наблюдать характерный комплекс симптомов, который вначале проходит (ремиссия), а затем возвращается (рецидив). Язвы в ротовой полости могут напоминать другие, более распространенные проявления, например, герпесную сыпь (возникает под действием возбудителя — вируса простого герпеса).
Делаются анализы крови. Они не позволяют определить заболевание, но могут подтвердить наличие воспаления.
Диагноз болезни Бехчета сложно подтвердить только на основании язв в полости рта и возможных язв на половых органах или коже. Диагностика упрощается при наличии других симптомов, например, воспаления глаз или кровеносных сосудов.
Прогноз при болезни Бехчета
Симптомы могут внезапно появляться и проходить, что крайне негативно сказывается на образе жизни. Симптомы или периоды их отсутствия (ремиссии) могут длиться неделями, годами или десятилетиями. Многие больные в конечном итоге достигают ремиссии. В редких случаях повреждение нервной системы, пищеварительного тракта или кровеносных сосудов ведет к летальным последствиям. Риск смертельного исхода выше у молодых мужчин и больных с заболеванием артерий либо у пациентов с высокой частотой обострений. Со временем течение болезни затухает.
Лечение болезни Бехчета
Кортикостероиды и другие иммунодепрессанты
Другие лекарственные препараты в зависимости от симптомов
Излечение невозможно, но лечение болезни Бехчета обычно позволяет облегчить характерные симптомы. Препараты назначают, исходя из пораженного органа и тяжести заболевания. Например, возможны следующие варианты:
При воспалении глаз и язвах на коже: Кортикостероиды (для подавления воспалительной реакции) для местного применения на глазах и коже. Азатиоприн (препарат, подавляющий иммунную систему [иммунодепрессант]) позволяет сохранить остроту зрения, предотвращает образование новых язв на глазах и способствует заживлению язв. Метотрексат для приема внутрь может уменьшить воспаление глаз. Инъекционные препараты интерферона альфа и ингибиторов фактора некроза опухоли (ФНО) могут помочь людям с нарушением зрения.
При тяжелом воспалении глаз или нервной системы: При тяжелом воспалении глаз или отсутствии достаточного контроля симптомов при использовании преднизона назначают иммунодепрессант циклоспорин.
При язвах в полости рта, на половых органах и при боли в суставах: Для обработки язв могут быть использованы кортикостероидные кремы, анестетики для местного применения и сукральфат. Для профилактики образования новых язв и уменьшения боли в суставах назначают колхицин для перорального приема (используемый для лечения подагры). Дапсон для приема внутрь может уменьшить количество язв в полости рта и на половых органах, а также уменьшить срок их заживления. Азатиоприн для приема внутрь также способствует заживлению язв во рту и на половых органах, а также смягчению боли в суставах. Ингибитор фактора некроза опухолей этанерцепт (подавляющий функции иммунной системы) позволяет предотвратить развитие новых язв в полости рта. Этот препарат вводят с помощью инъекции. В ряде случаев вместо этанерцепта назначают другой ингибитор фактора некроза опухолей (инфликсимаб или адалимумаб). При отсутствии эффективности колхицина могут назначать альфа-интерферон в виде инъекций. Апремиласт можно применять для уменьшения боли и количества язв в полости рта. Талидомид, который используется редко, можно принимать внутрь, и он способствует заживлению язв в полости рта, на половых органах и коже, но при прекращении приема препарата возможны рецидивы язв.
Циклофосфамид и хлорамбуцил назначают в случаях, когда другие лекарственные препараты неэффективны, либо при развитии представляющих угрозу для жизни или серьезных осложнений со стороны глаз или нервной системы.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд исследования васкулитов (Vasculitis Foundation): Предоставляет информацию для пациентов о васкулите, в том числе о том, как найти врача, узнать о научных исследованиях и присоединиться к группам поддержки пациентов
