Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)

Существует несколько форм ЮИА. Хотя каждая форма имеет различные характеристики, у них есть схожие особенности. Форма ЮИА определяется по результатам медицинского осмотра и лабораторных исследований. Возможны следующие формы ЮИА:

• Олигоартикулярный ЮИА

• Полиартикулярный ЮИА (с отрицательным или положительным ревматоидным фактором)

• Артрит, связанный с энтезитом

• Псориатический ЮИА

• Недифференцированный ЮИА

• Системный ЮИА

У ребенка может быть одна форма заболевания в момент постановки диагноза, но иногда она переходит в другую форму с течением болезни.

Олигоартикулярный ЮИА является наиболее распространенной формой и обычно встречается у молодых девушек. При этой форме в течение первых 6 месяцев заболевания поражаются четыре или менее суставов («олиго» означает «мало»). Наиболее часто поражаемым суставом является колено.

Полиартикулярный ЮИА является второй наиболее распространенной формой и возникает в позднем детстве. При этой форме заболевания поражены пять или более суставов («поли» означает «много»). Эта форма делится на два типа: с отрицательным ревматоидным фактором и с положительным ревматоидным фактором. Ревматоидный фактор — это антитело в крови. Высокие уровни ревматоидного фактора могут появляться у пациентов с ревматоидным артритом, но также могут отмечаться у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями (например, системной красной волчанкой, полимиозитом или системным склерозом).

У детей с положительным ревматоидным фактором в крови содержатся антитела ревматоидного фактора. Тип ЮИА с положительным ревматоидным фактором обычно встречается у девочек-подростков, и его клиническая картина такая же, что и при ревматоидном артрите у взрослых. При обоих типах артрит может поражать один и тот же сустав с двух сторон тела (например, оба колена или две руки) и часто поражает мелкие суставы кистей рук и стоп ног.

Артрит, связанный с энтезитом, подразумевает одновременное наличие артрита и энтезита (болезненного воспаления в месте прикрепления сухожилий и связок к кости). Артрит часто поражает суставы только с одной стороны нижней части тела (например, тазобедренный, коленный, голеностопный суставы и стопа). Он чаще встречается у мальчиков более старшего возраста, и у них также может развиться артрит в пояснице.

Псориатический ЮИА обычно возникает у молодых девушек, но также может развиваться у мужчин и женщин старшего возраста (в равной степени). У больных может присутствовать заболевание кожи псориаз или имеются данные о псориазе в семейном анамнезе у родителей или у братьев, и сестер.

Недифференцированный ЮИА диагностируют, если заболевание не отвечает критериям ни одной другой формы или соответствует критериям более чем одной формы.

Системный ЮИА (болезнь Стилла) включает наличие артрита вместе с внесуставными проявлениями в виде повышения температуры тела, сыпи, увеличения лимфатических узлов и воспаления вокруг сердца и легких.

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) вызывает симптомы в суставах, а иногда со стороны глаз и/или кожи.

Суставные симптомы появляются при любой форме ЮИА. При пробуждении ребенок может почувствовать скованность суставов. Часто суставы отекают и горячие на ощупь. Позже в суставах появляется боль, но боль может быть слабее, чем можно ожидать, учитывая размер отека. Боль может усиливаться при движении в суставе. Дети могут ходить с неохотой или прихрамывать. При отсутствии лечения боль в суставах может продолжаться в течение многих лет. Однако у некоторых детей боль отсутствует.

Энтезит может вызывать болезненность в области таза, бедренной кости, позвоночника, коленной чашечки, голени чуть ниже колена, ахиллова сухожилия и подошвы стопы.

Воспаление глаз встречается при любой форме ЮИА, но наиболее распространено при олигоартикулярном ЮИА, и очень редко встречается при полиартикулярном ЮИА и системном ЮИА с положительным ревматоидным фактором. Воспаление обычно затрагивает радужную оболочку глаза (иридоциклит). Иридоциклит при ЮИА обычно не вызывает симптомов (нет боли или покраснения), но иногда приводит к нечеткости зрения и неправильной форме зрачков. Тем не менее, без лечения иридоциклит может привести к образованию рубцов, катаракте, глаукоме и необратимой потере зрения. В редких случаях у детей с артритом, связанным с энтезитом, появляется покраснение глаз, боль и чувствительность к свету.

Аномалии кожи встречаются в основном при псориатическом и системном ЮИА. У детей с псориатическим ЮИА могут появиться грубые похожие на псориаз корки на коже, опухнуть пальцы рук и ног, а также появиться выемки на ногтях. У детей с системным ЮИА иногда появляется кратковременная сыпь в виде плоских розовых или оранжево-розовых пятен с четким центром — в основном на туловище и верхних частях ног или рук. Сыпь возникает на несколько часов (часто вечером и сопровождается повышением температуры) и не всегда появляется в одном и том же месте.

Системный ЮИА вызывает повышение температуры и воспаление не только в суставах. У детей с системным ЮИА обычно повышается температура и появляется сыпь, которая часто предшествует боли в суставах и отекам. Температура поднимается и снижается обычно как минимум в течение 2 недель. Температура обычно наиболее высокая во второй половине дня или вечером (часто до 39°C и выше), а затем быстро приходит в норму. Ребенок с повышенной температурой может чувствовать себя усталым и раздражительным. Печень, селезенка и лимфатические узлы могут увеличиваться. Иногда воспаление развивается в оболочках, окружающих сердце (перикардит), или оболочках, окружающих легкие (плеврит), либо внутри легких, вызывая боль в груди. Это воспаление может быть причиной накопления жидкости вокруг сердца, легких и других органов.

• Обследование врачом;

• Анализы крови

Врач диагностирует ЮИА на основе симптомов и результатов медицинского осмотра.

Для ЮИА нет единого определяющего лабораторного анализа, но некоторые анализы крови помогают дифференцировать одну форму заболевания от другой. Проводятся анализы крови для подсчета форменных элементов, выявления ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, антител к циклическому цитруллинированному пептиду и соответствующего антигена под названием HLA-B27, отдельные из которых присутствуют у ряда людей с ревматоидным артритом и связанными с ним аутоиммунными заболеваниями.

Результаты этих анализов могут помочь врачам отличить одну форму ЮИА от другого. Однако у большинства детей с ЮИА в крови отсутствует ревматоидный фактор, и у большинства отсутствуют антинуклеарные антитела. Также могут быть выполнены другие анализы крови, такие как определение уровня ферритина, С-реактивного белка (СРБ) и скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Повышенные уровни СРБ и СОЭ свидетельствуют о воспалении.

Дети с ЮИА, у которых в крови есть антинуклеарные антитела, подвержены более высокому риску развития иридоциклита. Дети должны проходить обследование на иридоциклит у врача-окулиста (офтальмолога) несколько раз в год независимо от наличия симптомов, так как иридоциклит может не вызывать никаких симптомов, даже если воспаление глаза уже началось. Детям с олигоартикулярным или полиартикулярным ЮИА, у которых в крови присутствуют антинуклеарные антитела, следует проводить обследование глаз каждые 3 месяца. Детям с олигоартикулярным или полиартикулярным ЮИА, у которых в крови отсутствуют антинуклеарные антитела, следует проводить обследование глаз каждые 6 месяцев. Детям с системным ЮИА следует проводить обследование глаз один раз в год.

Лабораторное исследование

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Для выявления характерных изменений в костях и суставах может быть проведено рентгенологическое исследование.

При лечении у 50-70 % детей имеют место бессимптомные периоды (ремиссия). Прогноз у детей, больных полиартикулярным ЮИА с положительным ревматоидным фактором, менее благоприятный. При лечении на ранних стадиях большинство детей способно вести нормальный образ жизни.

• Базисные противоревматические препараты, модифицирующие течение заболевания (DMARD)

• Иногда кортикостероиды

• Иногда нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для облегчения симптомов

Как и у взрослых, различные формы ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) лечат определенными противоревматическими препаратами, так называемыми базисными противоревматическими препаратами (БПРП) (их также называют болезнь-модифицирующими антиревматическими препаратами).

БПРП могут замедлять прогрессирование ЮИА и значительно улучшают исход заболевания. К таким препаратам относятся метотрексат, этанерцепт, адалимумаб и инфликсимаб (ингибиторы фактора некроза опухоли альфа — белка, участвующего в воспалении), анакинра и канакинумаб (ингибиторы интерлейкина-1 — белка, участвующего в воспалении), тоцилизумаб (ингибитор интерлейкина-6), тофацитиниб (ингибитор Янус-киназы) и абатацепт. Иногда, особенно у детей с артритом поясницы, применяется другой БПРП (сульфасалазин).

Детям с олигоартикулярной, псориатической или полиартикулярной формой ЮИА назначают метотрексат. К побочным эффектам метотрексата относятся снижение выработки лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов (угнетение костного мозга) и токсическое действие на печень, поэтому детям, принимающим этот препарат, необходимо регулярно сдавать анализ крови.

Тоцилизумаб назначают детям с полиартикулярным или системным ЮИА. Абатацепт и тофацитиниб также используются для лечения системного ЮИА и полиартикулярного ЮИА. Анакинра и канакинумаб особенно эффективны при системном ЮИА.

Врачи могут вводить кортикостероиды прямо в пораженный сустав или суставы. Врачи стараются избегать использования системных кортикостероидов (например, перорального применения преднизолона), но применение этих лекарственных препаратов может быть необходимо у детей с тяжелым системным ЮИА. При необходимости лечения кортикостероидами, для снижения вероятности возникновения отдаленных осложнений, к числу которых относятся замедление роста, остеопороз (ломкость костей), катаракта и остеонекроз (гибель костной ткани), используется наиболее низкая возможная доза.

Иридоциклит первоначально лечится кортикостероидными глазными каплями, которые подавляют воспаление. Если это лечение неэффективно, часто используется метотрексат и, если необходимо, препарат, блокирующий воздействие фактора некроза опухоли. Глазные капли расширяют зрачок, таким образом помогая предотвратить необратимое повреждение глаза. Если глаз был поврежден, может понадобиться операция.

Как правило, для уменьшения выраженности симптомов используются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), и они наиболее эффективны при артрите, связанном с энтезитом. Тем не менее, несмотря на то, что НПВП способствуют облегчению симптомов, они не останавливают прогрессирование заболевания суставов.

У детей также используются немедикаментозные методы лечения. Например, физиотерапия, наложение шин и упражнения на гибкость помогают сохранять силу и функцию суставов.

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

1. Фонд по борьбе с артритом (Arthritis Foundation): Ювенильный артрит: Исчерпывающая информация о различных типах артрита у детей, включая ЮИА, а также информация о жизни с ювенильным артритом и о переходе от медицинского обслуживания детей и подростков к медицинскому обслуживанию взрослых.