Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием, вызывающим образование волдырей на коже.
Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием, которое возникает, когда иммунная система атакует кожу, вызывая образование волдырей.
На теле человека образуются большие, зудящие волдыри с воспаленными участками кожи.
Врачи могут диагностировать буллезный пемфигоид, исследуя образцы кожи под микроскопом и проверяя наличие определенных антител.
Лечение заключается в приеме кортикостероидов и препаратов, подавляющие иммунную систему.
(См. также Общие сведения о заболеваниях, вызывающих образование волдырей).
Иммунная система организма создает специальные клетки, защищающие его от вредных чужеродных организмов, таких как бактерии и вирусы. Некоторые из этих клеток реагируют на чужеродные организмы, вырабатывая белки, называемые антителами. Антитела выявляют чужеродные организмы, прикрепляются к ним и привлекают другие клетки иммунной системы для их уничтожения. При аутоиммунном заболевании иммунная система организма по ошибке атакует собственные ткани организма, в данном случае — кожу. Образующиеся антитела по ошибке принимают ткани за чужеродные организмы, что делает их уязвимыми к разрушению.
Буллезный пемфигоид чаще встречается у людей старше 60 лет, но может встречаться и у детей. Это менее серьезное заболевание, чем пузырчатка обыкновенная (которая также вызывает образование волдырей), обычно не опасна для жизни и не вызывает обширного отслаивания кожи. Болезнь зачастую поражает обширные участки кожи, что может доставлять значительный дискомфорт.
Хотя причина буллезного пемфигоида неизвестна, заболевание могут провоцировать некоторые лекарственные препараты (например, фуросемид, спиронолактон, сульфасалазин, антипсихотические препараты, пенициллин, пеницилламин и этанерцепт), физические факторы (такие как лучевая терапия при раке молочной железы и ультрафиолетовое излучение), кожные заболевания (например, псориаз, красный плоский лишай и некоторые инфекции), а также определенные заболевания (например, сахарный диабет, ревматоидный артрит, язвенный колит и рассеянный склероз).
Симптомы буллезного пемфигоида
Первым симптомом буллезного пемфигоида часто является зуд. Волдыри могут не появляться в течение нескольких лет. Перед появлением волдырей могут образовываться большие, выпуклые участки, которые иногда выглядят как аллергическая сыпь. В конечном счете иммунная система формирует антитела, направленные против кожи, что приводит к образованию больших, раздраженных и очень зудящих волдырей, окруженных областями по виду нормальной или красной, воспаленной кожи. Волдыри обычно не разрываются, однако разорвавшиеся часто быстро заживают.
Волдыри обычно образуются на сгибающихся частях тела, таких как внутренние части коленей и локтей, подмышки и пах. Иногда они развиваются на поврежденных участках кожи, в заднем проходе или гениталиях, на голенях и участках, где есть искусственное отверстие, выходящее наружу (например, стома в брюшной полости). Редкая форма буллезного пемфигоида поражает кисти и стопы и может выглядеть как форма дерматита кистей и стоп. Волдыри во рту образуются редко.
На этой фотографии показаны волдыри, язвы и коросты на руке человека с буллезным пемфигоидом.
© Springer Science+Business Media
На ступнях отмечаются твердые и плотные волдыри, некоторые из которых лопаются и покрываются коркой, а также красная, воспаленная кожа. Эти проявления заболевания типичны для буллезного пемфигоида.
Фотография предоставлена д-ром Томасом Хабифом (Thomas Habif).
На этой фотографии показаны разорвавшиеся и неповрежденные волдыри на красной и воспаленной коже ног человека с буллезным пемфигоидом.
Фотография любезно предоставлена д-ром Дэниэлом М. Пераза (Daniel M. Peraza).
На этой фотографии показаны напряженные заполненные жидкостью волдыри, эрозии (сырые пятна в месте отслоения волдырей) и темные пятна на пораженных участках на руке человека с буллезным пемфигоидом.
Фотография любезно предоставлена врачом Карен Маккой.
На этой фотографии показаны волдыри, язвы и коросты на руке человека с буллезным пемфигоидом.
© Springer Science+Business Media
На ступнях отмечаются твердые и плотные волдыри, некоторые из которых лопаются и покрываются коркой, а также красная, воспаленная кожа. Эти проявления заболевания типичны для буллезного пемфигоида.
Фотография предоставлена д-ром Томасом Хабифом (Thomas Habif).
На этой фотографии показаны разорвавшиеся и неповрежденные волдыри на красной и воспаленной коже ног человека с буллезным пемфигоидом.
Фотография любезно предоставлена д-ром Дэниэлом М. Пераза (Daniel M. Peraza).
На этой фотографии показаны напряженные заполненные жидкостью волдыри, эрозии (сырые пятна в месте отслоения волдырей) и темные пятна на пораженных участках на руке человека с буллезным пемфигоидом.
Фотография любезно предоставлена врачом Карен Маккой.
Диагностика буллезного пемфигоида
Обследование врачом;
Биопсия кожи
Врачи обычно определяют буллезный пемфигоид по его типичным волдырям. Однако не всегда легко отличить его от пузырчатки обыкновенной и других волдырей, образующихся по другим причинам, таким как сильные ожоги ядовитого плюща.
Буллезный пемфигоид достоверно диагностируется при исследовании образца кожи под микроскопом (биопсия кожи). Врачи дифференцируют буллезный пемфигоид от пузырчатки обыкновенной, обращая внимание на слои пораженной кожи и появление специфических антител.
Лечение буллезного пемфигоида
Кортикостероиды (в виде крема или таблеток)
Иногда другие препараты, в том числе иммунодепрессанты у людей с тяжелым заболеванием
Первоначально врачи назначают людям сильнодействующие кортикостероидные кремы, например, клобетазол, для непосредственного воздействия на кожу. Такие кремы могут уменьшить потребность в лекарствах, принимаемых внутрь. Люди, у которых имеются волдыри на значительных участках кожи, часто нуждаются в приеме кортикостероидов (преднизолон), доза которых постепенно уменьшается после нескольких недель. У большинства людей симптомы исчезают через 2–10 месяцев, но лечение может быть необходимо продолжать на протяжении нескольких лет, прежде чем его можно будет полностью прекратить.
В лечении буллезного пемфигоида иногда успешна комбинация никотинамида с миноциклином или тетрациклином. Другие варианты лекарственной терапии включают лечение только дапсоном, сульфапиридином или эритромицином. В случае необходимости используется иммуноглобулин (внутривенно). Иногда людям с тяжелым заболеванием, которое не поддается другому лечению, назначаются препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид.
Несмотря на то, что может потребоваться некоторый уход за кожей, например, содержание пораженных участков в чистоте с целью предотвращения инфекции и, возможно, ношение свободной одежды, большинству людей не требуется госпитализация для интенсивного лечения кожи.
Прогноз при буллезном пемфигоиде
Буллезный пемфигоид — это хроническое заболевание. Хотя лекарственные препараты и помогают, они могут вызывать побочные эффекты.
При лечении симптомы обычно проходят в течение нескольких месяцев, но лечение иногда необходимо продолжать на протяжении нескольких лет.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Национальная организация по редким заболеваниям (National Organization for Rare Disorders, NORD): информация о буллезном пемфигоиде, включая ссылки на ресурсы и организации, оказывающие поддержку
