Пузырчатка обыкновенная является редким, тяжелым аутоиммунным заболеванием, при котором на коже, слизистой рта и других слизистых оболочках появляются волдыри разных размеров.
Пузырчатка обыкновенная возникает, когда иммунная система ошибочно атакует белки верхнего слоя кожи.
У людей образуются волдыри на ротовой области и других частях тела, иногда пласты кожи отслаиваются.
Врачи могут диагностировать пузырчатку обыкновенную, исследуя образцы кожи под микроскопом.
Лечение обычно включает прием кортикостероидов или препаратов, подавляющих иммунную систему.
Пузырчатка развивается чаще всего у людей средних лет или пожилых людей, возникая у одинакового количества мужчин и женщин. Она редко развивается у детей.
Иммунная система организма создает специальные клетки, защищающие его от вредных чужеродных организмов, таких как бактерии и вирусы. Некоторые из этих клеток реагируют на чужеродные организмы, вырабатывая белки, называемые антителами. Антитела выявляют чужеродные организмы, прикрепляются к ним и привлекают другие клетки иммунной системы для их уничтожения. При аутоиммунном заболевании иммунная система организма по ошибке атакует собственные ткани организма, в данном случае — кожу. Антитела, вырабатываемые иммунной системой, атакуют специфические белки, соединяющие эпидермальные клетки (клетки верхнего слоя кожи) друг с другом. При разрыве этих соединений, клетки отделяются друг от друга и от нижних слоев кожи, и образуются волдыри. Похожие волдыри образуются и при менее опасном кожном заболевании, которое называется буллезным пемфигоидом.
(См. также Общие сведения о заболеваниях, вызывающих образование волдырей).
Симптомы пузырчатки обыкновенной
Основным симптомом пузырчатки обыкновенной является образование отчетливых, мягких и болезненных (иногда чувствительных) волдырей различных размеров. Кроме того, верхний слой кожи может отделяться от нижних слоев при защемлении или трении, вызывая отслоение пластов кожи с образованием болезненных открытых участков кожи (эрозии).
Волдыри часто сначала появляются во рту и вскоре лопаются, формируя болезненные раны (язвы). Волдыри и язвы могут поражать кожу всей полости рта, вызывая затруднения при глотании, еде и питье. Волдыри также образуются и в горле.
Волдыри могут сформироваться на коже и лопаться, оставляя чувствительные, болезненные, покрытые коркой раны. Человек чувствует общее недомогание. Волдыри могут распространяться, также после разрыва они могут инфицироваться. В тяжелой форме пузырчатка обыкновенная столь же опасна, как серьезный ожог. Как и при ожоге, поврежденная кожа выделяет большое количество жидкости и подвержена инфицированию многими типами бактерий.
Диагностика пузырчатки обыкновенной
Биопсия кожи
Врачи обычно узнают пузырчатку обыкновенную по характерным волдырям, но достоверно заболевание диагностируется при исследовании образца кожи под микроскопом (биопсия кожи). Иногда врачи используют специальные химические красители, которые делают отложения антител видимыми под микроскопом (иммунофлуоресцентный анализ).
Врачи различают пузырчатку обыкновенную от буллезного пемфигоида, обращая внимание на слои пораженной кожи и появление специфических антител.
Лечение пузырчатки обыкновенной
Кортикостероиды (внутрь или внутривенно)
Антибиотики и защитные повязки при разорвавшихся волдырях
Часто иммунодепрессанты или иммуноглобулин для уменьшения необходимости использования кортикостероидов
Людей, имеющих среднюю и тяжелую форму болезни, госпитализируют. В больнице пораженные участки кожи требуют тщательного лечения, подобного лечению серьезных ожогов. Для предотвращения инфицирования лопнувших волдырей могут потребоваться антибиотики. Повязки могут предохранить мокрые, сочащиеся участки.
Высокие дозы кортикостероидов являются важной частью лечения. Они принимаются внутрь (перорально) или, если больной госпитализирован, в вену (внутривенно). Если течение болезни контролируется, дозу кортикостероидов постепенно понижают.
Если заболевание протекает в легкой форме, лечение обычно начинается с ритуксимаба, препарата, подавляющего иммунную систему (иммунодепрессанта), или кортикостероидов. Часто также назначают иммунодепрессанты, такие как азатиоприн или микофенолата мофетил.
Если заболевание протекает в умеренной или тяжелой форме, лечение обычно начинается с применения ритуксимаба или более высоких доз кортикостероидов. Часто также назначают азатиоприн или микофенолата мофетил.
Назначение иммунодепрессантов уменьшает потребность в кортикостероидах у людей, которые нуждались в кортикостероидах в течение долгого времени или в больших дозах. Другим способом лечения, который может использоваться при тяжелой пузырчатке обыкновенной, является внутривенное введение иммуноглобулина. Некоторые люди достаточно хорошо реагируют на медикаментозное лечение, чтобы прекратить его, тогда как другим необходимо продолжать прием малых доз препаратов в течение длительного времени.
Людям с тяжелой формой пузырчатки обыкновенной может также потребоваться плазмаферез — процесс, при котором антитела фильтруются из крови.
Прогноз при пузырчатке обыкновенной
При отсутствии лечения пузырчатка обыкновенная часто приводит к смерти, обычно в течение 5 лет. Лечение значительно улучшает выживаемость, но вероятность смерти по-прежнему в два раза выше, чем в общей популяции. Риск смерти и тяжелых осложнений более высок, если люди страдают от широко распространенной пузырчатки обыкновенной, или им требуются большие дозы кортикостероидов или других препаратов, подавляющих иммунную систему для контроля заболевания, или имеют другие серьезные болезни.
Знаете ли Вы, что...
|
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Национальная организация по редким заболеваниям (National Organization for Rare Disorders, NORD): информация о пузырчатке, включая ссылки на ресурсы и организации, оказывающие поддержку
