Костные опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными. Злокачественные опухоли могут быть первичными (начинаться в кости) или метастатическими (распространяться на кость).
У детей преобладают первичные и доброкачественные костные опухоли; в некоторых случаях отмечаются первичные злокачественные опухоли (например, остеосаркома, саркома Юинга). Очень редко встречаются метастические опухоли (например, нейробластома, опухоль Вильмса). Костный мозг также может поражаться лейкозом и лимфомами детского возраста и может стать причиной аномальных рентгенограмм.
У взрослых, особенно у лиц старше 40 лет, метастатические опухоли встречаются гораздо чаще, чем первичные злокачественные опухоли. За исключением опухолей из клеток костного мозга (например, множественная миелома), по оценкам, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется только около 3900 случаев первичных злокачественных опухолей костей у детей и взрослых (1).
Опухоли суставов или синовиального пространства как у детей, так и у взрослых возникают исключительно редко. Гигантоклеточная опухоль синовиальной оболочки (ранее известная как пигментный виллонодулярный синовит [ПВНС]) является доброкачественной, но может локально разрушать нативный хрящ. Синовиальная саркома - злокачественная опухоль мягких тканей (саркома), возникающая из различных типов мягких тканей, но не имеющая синовиального происхождения и редко встречающаяся внутри сустава.
Множественная миелома часто рассматривается как опухоль костного мозга в пределах костной ткани, а не как первичная злокачественная опухоль кости, потому что имеет гемопоэтическое происхождение (см. также Множественная миелома).
Справочные материалы
1. American Cancer Society: Cancer Facts & Figures 2022. Atlanta: American Cancer Society; 2025.
Симптомы и признаки опухолей костей и суставов
Костные опухоли обычно вызывают необъяснимые прогрессирующие боли и припухлость. Боль может возникать при механическом напряжении при осевой нагрузке или боль в покое из-за локального разрушения костной ткани, особенно ночью. Некоторые опухоли (например, лейкемия, лимфома, саркома Юинга) могут вызывать лихорадку и/или другие конституциональные симптомы.
Диагностика опухолей костей и суставов
Рентгенограммы
Магнитно-резонансная томография (МРТ), с контрастом и без, и/или компьютерная томография (КТ)
Сканирование всего скелета с помощью радиоизотопного метода или ПЭТ-КТ всего тела (позитронно-эмиссионная томография в сочетании с КТ) при подозрении на многоочаговые или метастатические опухоли
Биопсия, если только результаты визуализационных исследований не являются диагностическими для доброкачественного образования или если имеются множественные костные поражения, соответствующие метастатическому заболеванию у пациента с подтвержденным активным первичным раком
Наиболее частой проблемой, затрудняющей диагностику и лечение костных опухолей, является отсутствие онкологической настороженности. Во всех случаях стойкой или прогрессирующей боли в туловище или конечностях, особенно в покое и по ночам, следует исключать костную опухоль. Персистирующие или прогрессирующие необъяснимые боли в туловище и конечностях, особенно в сочетании с объемным образованием, характерны для накостной опухоли. Если состояние пациента, получающего лечение от предполагаемой травмы или артрита/воспаления, не улучшается, следует рассмотреть возможность дальнейшего обследования. Некоторые опухоли костей таза могут вызвать боль в тазе или проксимальной область ягодиц, имитировать ишиалгию или, реже, действительно вызывать ишиас, сдавливая седалищный нерв.
Рентгенография является первым тестом для выявления и характеристики опухоли кости. Поражения, напоминающие опухоль, в том числе обнаруженные случайно на рентгеновских снимках, сделанных по другим причинам, обычно требуют дальнейшей оценки, часто с применением дополнительных методов визуализации поперечных сечений (например, КТ или МРТ) и биопсии. Однако опухоли с рентгенологическими признаками, характерными для доброкачественных поражений (например, остеохондрома, энхондрома), не требуют дальнейшей оценки, если только у пациента нет боли в области поражения, которую нельзя объяснить каким-либо другим процессом.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является типичным предпочтительным методом расширенной визуализации конечностей благодаря своей способности демонстрировать анатомические детали, касающиеся поражения мягких тканей, а также замещения костного мозга. Бывают случаи, когда МРТ с контрастированием гадолинием полезно. Обычно применение контрастного вещества показано, когда злокачественное новообразование рассматривается как возможный диагноз. Для оценки липом или других диагностированных или подозреваемых доброкачественных поражений контрастное усиление не требуется. Полноценность функции почек должна быть задокументирована до введения МРТ-контраста, потому что у пациентов со сниженной функцией может проявиться нефротоксичность препарата. Радиолог, проводящий МРТ, может помочь принять окончательное решение о необходимости проведения МРТ с контрастированием после бесконтрастного исследования, а также определить, какие дополнительные МРТ-секвенции требуются.
Компьютерная томография (КТ) — это еще один метод поперечно-срезовой визуализации, который обеспечивает значительно более высокую детализацию костных структур по сравнению с МРТ. КТ часто информативна для определения степени любого разрушения кортикального слоя кости при оценке риска перелома или для определения, содержит ли неизвестное поражение какие-либо кальцификаты, которые могут указывать на хондроидное новообразование. Наконец, КТ часто применяется для оценки опухоли в случаях, когда проведение МРТ противопоказано (например, при наличии кардиостимулятора или кохлеарного импланта).
Сцинтиграфия костей всего скелета, а не ограниченной области, должна выполняться рутинно для выявления других очагов патологии при мультицентрической или метастатической опухоли. Сканирование всего тела обычно предпочтительнее для обеспечения возможности выявления других скелетных поражений, особенно потому, что пациент уже получил полную дозу радионуклида, а компонент сканирования всего тела требует лишь ограниченного дополнительного времени. ПЭТ-КТ всего тела является альтернативой сканированию всего скелета.
Здравый смысл и предостережения
|
Характерные признаки
Некоторые опухоли (например, неоссифицирующая фиброма, фиброзная дисплазия, энхондрома) и опухолеподобные состояния (например, костная болезнь Педжета) могут иметь характерные рентгенологические признаки и диагностируются без биопсии.
Рентгенологические признаки, которые могут быть более характерными для злокачественного новообразования, включают:
Остеолитическое, деструктивное поражение
Нечеткий, проникающий или изъеденный молью вид потери костной ткани
Кортикальную деструкцию;
Разгибание мягких тканей;
патологический перелом
Географический тип поражения характеризуется участком деструкции кости с чёткими границами. Пермеативный вид характеризуется слабой, постепенной потерей костной ткани или инфильтрирующим характером без четких границ (т.е. плохим разграничением между опухолью и нормальной костью). Вид по типу «съеденный молью» похож, но обычно характеризуется более крупными очагами разрушения по краю. Некоторые опухоли имеют характерный вид. Например, Саркома Юинга обычно проявляется разрушением кости с большой опухолью мягких тканей и агрессивной реакцией периоста по типу «луковичной» оболочки. С другой стороны, гигантоклеточная опухоль имеет выраженный деструктивный вид с четкими контурами без склеротической границы между опухолью и нормальной костью.
Расположение опухоли также может подсказать диагноз. Например, саркома Юинга обычно поражает диафизы (например, тело) длинных костей, остеосаркома обычно появляется в метафизарной области ближе к концу длинной кости, а гигантоклеточная опухоль обычно возникает в эпифизе. Опухоли часто распространяются за пределы одного из этих сегментов и вовлекают несколько сегментов.
Костный мозг, пораженный детской лейкемией и лимфомами, также может вызывать аномалии на рентгенограммах. У взрослых метастатические карциномы проявляются множественными поражениями костей, наряду с множественной миеломой и лимфомой. Наиболее распространенными первичными злокачественными новообразованиями, метастазирующими в кость, являются рак молочной железы, простаты, легких, почек, щитовидной железы и желудочно-кишечного тракта. Однако все виды рака обладают способностью метастазировать в кость.
Некоторые доброкачественные состояния могут имитировать злокачественную опухоль:
Гетеротопическая оссификация (оссифицирующий миозит) и избыточное развитие костной мозоли после переломов могут приводить к выраженной минерализации кортикального слоя и прилегающих мягких тканей, что напоминает злокачественную опухоль кости.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X, болезнь Леттерера–Сива, болезнь Хенда–Шюллера–Кристиана, эозинофильная гранулема) может вызывать одиночные или множественные поражения костей, которые обычно различимы на рентгенограмме. Солитарные поражения, при которых имеется периостальное образование новой костной ткани, всегда подозрительны в отношении злокачественности.
Остеопойкилоцитоз («пятнистая кость», многочисленные костные островки) протекает обычно бессимптомно, но может имитировать метастазы рака молочной железы или простаты. Он характеризуется множественными округлыми или овальными очагами склероза кости, локализованными обычно в костях предплюсны, запястья, таза или метаэпифизарных отделах трубчатых костей.
Остеомиелит (костная инфекция) может проявляться болью и деструктивными изменениями на рентгенограммах.
Другие виды исследований
У пациентов старше 40 лет деструктивное костное поражение чаще всего связано с диагнозом метастатической карциномы. Если это подозревается, а у пациента нет известного диагноза рака, это называется метастатическим поражением неизвестного происхождения. Локализация первичного очага рака может быть выявлена в более чем 85% случаев с помощью анамнеза и объективного обследования, КТ грудной клетки/брюшной полости/таза, сканирования костей всего тела, и лабораторных исследований, включая простат-специфический антиген (ПСА) у мужчин (1). КТ и МРТ полезны для выяснения локализации и распространенности опухоли, иногда они позволяют предположить определенный диагноз. МРТ обычно выполняется для надлежащей оценки местного распространения злокачественного новообразования, а также для планирования хирургической резекции, если это показано. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), часто в сочетании с КТ (ПЭТ-КТ), также может быть полезна для определения локализации опухоли, если после вышеупомянутого обширного обследования первичный очаг все еще не обнаружен (2). Однако поскольку эффективность метода неидеальна, рекомендуется проводить его после маммографии у женщин, осмотра головы и шеи и проведения эндоскопии верхних и нижних отделов ЖКТ для выявления первичного источника.
Биопсия обычно необходима для диагностики злокачественных опухолей. Патоморфологу должны быть предоставлены результаты клинического и инструментального исследований. Гистологическая диагностика костных опухолей трудна и требует достаточного количества живой ткани, взятой из характерного участка опухоли (обычно из мягкотканного компонента). В связи с этим оптимально проводить исследование в центрах, располагающих достаточным опытом исследований костной ткани. Быстрая, точная, окончательная диагностика возможна в > 90% случаев. Специальное иммуногистологическое окрашивание и иногда цитогенетическое исследование облегчают постановку точного диагноза.
Биопсия может быть необходима для подтверждения диагноза при подозрении на изолированное единичное метастатическое поражение. Однако биопсия может и не потребоваться, если у пациента с подтвержденным активным первичным раком имеются множественные метастатические очаги.
Если при гистологическом исследовании замороженных срезов подозревается злокачественное новообразование, хирург часто ждет результатов постоянной гистологии перед проведением окончательного лечения, если только патолог не может однозначно заявить, что это похоже на карциному. Диагностические и хирургические ошибки чаще допускаются в больницах, не имеющих достаточного опыта лечения пациентов со злокачественными новообразованиями в костях.
Справочные материалы по диагностике
1. Rougraff BT, Kneisl JS, Simon MA. Skeletal metastases of unknown origin. A prospective study of a diagnostic strategy. J Bone Joint Surg Am. 1993;75(9):1276-1281. doi:10.2106/00004623-199309000-00003
2. Lawrenz JM, Gordon J, George J, et al. Does PET/CT Aid in Detecting Primary Carcinoma in Patients with Skeletal Metastases of Unknown Primary?. Clin Orthop Relat Res. 2020;478(11):2451-2457. doi:10.1097/CORR.0000000000001241
Основные положения
У детей большинство опухолей костей доброкачественные, некоторые злокачественные, и очень немногие метастатические.
У взрослых, особенно у лиц старше 40 лет, метастатические опухоли отмечаются намного чаще, чем первичные злокачественные опухоли костей.
Оценка начинается с анамнеза, физического обследования и рентгенографии, но обычно требует лабораторных исследований и расширенной визуализации.
Общие рентгенологические признаки, указывающие на рак, включают деструктивный вид, нечеткие границы, разрушение кортикального слоя, распространение на мягкие ткани и патологический перелом.
Для диагностики злокачественных опухолей, которые следует подозревать у пациентов с необъяснимыми постоянными болями в костях, необходима биопсия.
